15,4% детских трансплантаций и 3,3% взрослых выполняется по поводу врожденных дефектов метаболизма печени. К таким заболеваниям относятся недостаточность альфа1-антирипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, тирозинемия, гипероксалурия, гликогенозы I и II типа, гиперлипидемия II типа.
Опухоли печени
Трансплантация печени позволяет значительно продлить жизнь и при ряде злокачественных поражениях печени при условии отсутствия признаков внепеченочного распространения опухоли. Немаловажным является пред- и послеоперационная химиотерапия, в виду значительного риска рецидива основного заболевания в трансплантате. Среди взрослого населения 4,6% трансплантаций производится в связи со злокачественными заболеваниями печени, среди детского – в 1,5% случаев. Наиболее частыми злокачественными поражениями печени являются гепатоцеллюлярная карцинома, холангиоцеллюлярная карцинома, гепатобластома, гемангиоэндотелиома, метастатические поражения. Лучшие отдаленные результаты отмечены при фиброламеллярном варианте гепатоцеллюлярного рака, гепатобластоме, а также метастазах нейроэндокринных опухолей.
Прочие заболевания
К другим заболеваниями являющиеся показаниями для трансплантации печени относятся:
· Кистозный фиброз печени (муковисцидоз)
· Синдром Бадда-Киари
· Цирроз печени, индуцированный полным парентеральным питанием
· Неонатальный гепатит
· Семейный холестаз или болезнь Байлера
· Поликистоз печени
· Ряд доброкачественных опухолей, которые могут поражать всю печень (гемангиоматоз, аденома, узловая фиброзная гиперплазия)
Следует подчеркнуть, что показания к операции трансплантации печени должны определяться специалистами-гепатологами. Формирование листа ожидания трансплантации печени производится при тесном сотрудничестве терапевтов- гепатологов, инфекционистов и хирургов-трансплантологов. Важным условием для успешной операции является раннее выявление заболеваний печени, которое при своем прогрессировании может привести к необходимости пересадки. К сожалению, в России еще бытует мнение о бесперспективности этой операции, что ведет к неоправданно длительной симптоматической терапии терминальных форм цирроза печени, которое заведомо неэффективно. Кроме того, в ряде стационаров страны до сих пор продолжают лечение пациентов с циррозами печени ушедшими в историю методами (денервация печеночной артерии, оменто-гепатопексия, спленэктомия при портальной гипертензии и.т.п.). Это ведет к увеличению летальности в листе ожидания трансплантации печени. В большинстве стран эта цифра не превышает 10%, что говорит о своевременном направлении больных в трансплантационные центры. В Москве летальность в листе ожидания превышает 30%.
В первую очередь у пациентов с терминальными поражениями печени необходимо исключить противопоказания для операции, перечисленные выше. Крайне важным является вирусологический скрининг на HCV, HBV, HDV и другие вирусы, которые могут вызвать поражение печени (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы герпеса). Активная репликация одного из вирусов определяет тактику предоперационного и послеоперационного ведения. Немаловажным является оценка функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, почек, питательного статуса и психотерапевтическая поддержка пациента. Осложнения цирроза печени требуют адекватной терапии, что позволяет стабилизировать состояние больного перед трансплантацией, уменьшить риск кровотечения из варикозных вен пищевода, уменьшить риск усугубления энцефалопатии и инфицирования асцита.
Больные, ожидающие трансплантацию печени в зависимости от тяжести их состояния распределяются по 4 категориям (статусам). К 1 статусу относятся больные с ФПН; без срочной трансплантации прогноз жизни не превышает 7 суток. К 2А статусу (0,3%) относят больных с хроническими заболеваниями печени, находящихся в критическом состоянии в отделении интенсивной терапии в результате декомпенсации заболевания печени, ожидаемый прогноз жизни не превышает при этом 7 дней. К 2B статусу (18,6%) относят больных требующих длительного лечения (более 5 дней) в палате интенсивной терапии, к 3 статусу (48%-66%) относят больных в стабильном состоянии, требующих частых госпитализаций в стационар.
Очередность операции, прежде всего, определяется статусом больного в листе ожидания, а также совместимостью по системе АВ0, антропометрическим показателям и времени постановки в лист. Динамика листа ожидания в последние годы свидетельствует о возрастающей потребности в трансплантации печени. В США на 16 мая 2003 г. этой операции ожидало 17450 пациентов. Статистического учета всех пациентов, нуждающихся в трансплантации печени в России нет, однако количество их сопоставимо с таковым в США и странах Европы.
В России имеется настоятельная необходимость регистрации всех пациентов с ФПН и хроническими диффузными и очаговыми поражениями печени в едином центре, который также обобщал бы данные, касающиеся трансплантации органов в различных регионах страны и осуществлял координацию деятельности различных Центров трансплантации и органного донорства.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
При подготовке настоящего методического пособия авторы отдавали себе отчет в том, что издание небольшого объема не способно охватить все аспекты естественного течения, диагностики и лечения болезней такой обширной и разнообразной нозологической группы. Мы видим свою задачу в другом – продемонстрировать необходимость этапного лечения диффузных заболеваний печени. Больные острыми вирусными гепатитами должны наблюдаться и лечиться в стационарах инфекционного профиля, хроническими вирусными гепатитами – в гепатологических центрах, созданных на базе общетерапевтических, гастроэнтерологических и инфекционных стационаров (клиник), хроническими невирусными заболеваниями печени – в общетерапевтических, гастроэнтерологических и гепатологических отделениях, терапевтических гепатологических центрах. На стадии цирроза печени, особенно при развитии осложнений портальной гипертензии, необходимо подключение хирургов, имеющих опыт лечения таких пациентов. Наконец, больные с декомпенсированным циррозом, гепатоцеллюлярной карциномой на фоне цирроза, фульминантной печеночной недостаточностью должны попадать в поле зрения трансплантологов.
Еще одна цель нашей работы – обоснование необходимости создания специализированных центров, занимающихся лечением диффузных заболеваний печени, которые, естественно, должны тесно сотрудничать с хирургическими и трансплантационными центрами. Специализация в современной медицине – требование времени. Только концентрация диагностических возможностей и воспитание специалистов, вооруженных знаниями и опытом позволит максимально эффективно помочь больным, количество которых в России исчисляется миллионами.