Классификация
I. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена (тромбоцитопатии):
· недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении)
· функциональная неполноценность
· сочетание качественной и количественной патологии тромбоцитов
1. Тромбоцитопении возникают вследствие:
· нарушение воспроизведения
· повышенное разрушение
· депонирование
· разведение тромбоцитов
Тромбоцитопении вследствие нарушения воспроизводства:
Их причины:
· физический фактор (радиация)
· химический фактор (хлотиазид, цитостатики)
· биологический фактор (опухоли)
· понижение тромбоцитопоэза (остиомиелофиброз)
· авитаминоз (В12, фолиевая кислота)
Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения
Иммунные
· Лекарственно - аллергические тромбоцитопении.
· Коллагенозы.
· Лимфолейкозы.
· Синдром Верльгофа.
· Вирусные инфекции.
· Неонатальные тромбоцитопении.
Не иммунные
· Болезнь Бернара – Сулье.
· Синдром Мехеглена
II. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии)
III. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки (вазопатии): вражденные и приобретенные.
IV. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибриногеном: эндогенные и экзогенные.
V. Геморрагические диатезы обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ДВС- синдром).
1. Причины возникновения геморрагических диатезов
Приобретенные геморрагические диатезы возникают вследствие:
· иммунных поражений тромбоцитов и стенок сосудов;
· нарушений нормального образования кровяных клеток;
· токсико - геморрагическом поражении сосудов, крови при геморрагической лихорадке и сыпном тифе;
· заболеваний печени,
· васкулитов;
· приема антикоагулянтов, фибринолитиков, дезагрегантов;
· дефицита витамина С.
Наследственные (семейные) формы это, как правило:
· врожденные патологии тромбоцитов;
· недостаточность или неполноценность факторов свертывания плазмы;
· дефект мелких кровеносных сосудов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа).
Болезнь Верльгофа это одна из форм ГД, при которой происходит уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови (тромбоцитопении).
Болезнь Верльгофа - хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Характеризуется тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител.
Таким образом, болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы. Болезнь названа по имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году.
Симптомы ИТП описал ещё Гиппократ. Werlhof описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при Пурпуре является уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови.
Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста.
Этиология заболевания неизвестна.
Классификация
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:
¾ с редкими рецидивами;
¾ с частыми рецидивами;
¾ непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.
Патогенез
По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
У детей возникновению пурпуры часто предшествуют острые респираторные (вирусные), инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре помимо пластиночного фактора, имеет значение и состояние сосудистой стенки
Клиника
Главным симптомом являются множественные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу. Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей.
Петехии - кровоизлияния в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия, изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови; нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге (расширение мегакариоцитарного ростка); отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).
В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная их багрово-красная окраска приобретает различные оттенки - синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19; прием лекарственных средств (сульфаниламида, бутадион, хинин, допегит и др.); избыточная инсоляцияЧасто бывают кровотечения - носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.
Дифференциальную диагностику следует проводить с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, с лейкозом, с системной красной волчанкой, с ревматоидным артритом.
Лечение
· Пациента госпитализируют.
· Питание пациента должно быть полноценным.
· Проводят переливание тромбоцитарной массы.
· Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают витаминотерапию (аскорбиновая кислота, витамин Р, викасол, рутин).
· В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоцитов в крови и уменьшается кровоточивость.
· Глюкокортикоиды (преднизолон)
· Негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн),
· а2 - интерферон,
· Симптоматическая терапия при кровотечении - аминокапроновая кислота внутривенно капельно.
· В тяжелых случаях применяют плазмаферез.
Гемофилия.
Гемофилия - генетическое заболевание. Заболевают почти исключительно мужчины. Заболевание гемофилией женщины возможно при браке между больным гемофилией и женщиной-кондуктором. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.
Наиболее часто встречается гемофилия А, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) сыворотки крови, являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.
Реже встречается гемофилия В (недостаток IX фактора свертываемости) и гемофилия С (недостаток ХI фактора свертываемости). Женщины болеют гемофилией С.
СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ И ФИБРИНОЛИЗА
1. Время свертывания - 5 – 10 минут.
2. Время кровотечения - не более 4 минут.
3. Время ретракции -- 5 – 7 минут.
4. Время коагуляции – 3 – 5 минут.
5. Фибриноген плазмы - 2- 4 г/л.
6. Гематокрит - соотношение объемов плазмы крови и форменных элементов у мужчин – 40- 48 %, у женщин – 36- 42%.
7. Протромбиновый индекс - 12 – 20 секунд.
По степени тяжести различают:
· легкую;
· средней тяжести;
· тяжелую;
· крайне - тяжелую формы.
Клинические проявлениягемофилии многообразны и зависят от интенсивности и локализации кровоизлияния (на коже, внутримышечные гематомы, в полость суставов, желудочно-кишечные, легочные и пр.).
· Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях.
· Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения.
· В результате кровоизлияний в суставы развиваются гемартрозы, хронические деструктивные артрозы, ревматоидный синдром.