Билет 15
1.Медико - социальная экспертиза - определение потребностей больного в мерах социальной защиты, включая реабилитацию, на основе оценки ограничений жизнедеятельности, вызванных нарушением здоровья со стойким расстройством функций организма.
Инвалидность – состояние человека, которое характеризуется социальной недостаточностью, постоянным или длительным ограничением жизнедеятельности вследствие нарушения здоровья, влекущих необходимость социальной защиты.
Инвалид – лицо, имеющее нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящие к ограничению жизнедеятельности и вызывающие необходимость его социальной защиты.
Здоровье – состояние полного физического, душевного и социального благополучия, а не только отсутствие болезни или анатомических дефектов.
Нарушение здоровья – физическое, душевное и социальное неблагополучие, связанное с потерей, аномалией, расстройством психологической, физиологической, анатомической структуры и (или) функции организма человека.
Ограничение жизнедеятельности – отклонение от нормы деятельности человека вследствие нарушения здоровья, которое характеризуется ограничением способности осуществлять самообслуживание, передвижение, ориентацию, общение, контроль за своим поведением, обучение и трудовую деятельность.
Степень ограничения жизнедеятельности – величина отклонения от нормы деятельности человека вследствие нарушения здоровья.
Социальная недостаточность - социальные последствия нарушения здоровья, приводящие к ограничению жизнедеятельности человека и необходимости его социальной защиты или помощи.
Медико-социальная экспертная комиссия (МСЭК), функции, состав: Практическое осуществление МСЭ возложено на специальные государственные учреждения: Бюро медико-социальной экспертизы (БМСЭ) и Главные бюро медико-социальной экспертизы (ГБМСЭ). БМСЭ – являются первичными органами МСЭ и осуществляют свою деятельность в городах и районах. ГБ МСЭ создаются в областях, краях, республиках Российской Федерации, городах Москве и Санкт-Петербурге. Они являются высшими органами МСЭ в субъектах РФ.
Иерархия МСЭ представляет собой трехуровневую вертикаль:
I уровень - Бюро МСЭ городов и районов
II уровень - Главные бюро МСЭ субъектов Федерации
III уровень - Федеральное бюро МСЭ
Основными задачами учреждений МСЭ являются:
1. Определение группы инвалидности, ее причины (обстоятельств и условий возникновения), сроков и времени наступления инвалидности.
2. Разработка индивидуальных программ реабилитации инвалидов, содействие в реализации мероприятий социальной защиты, включая реабилитацию, и оценка эффективности этих мероприятий.
3. Формирование данных государственной системы учета инвалидов, изучение состояния динамики инвалидности и факторов к ней приводящих.
4. Участие в разработке комплексных программ в области профилактики инвалидности, МСЭ, реабилитации и социальной защиты инвалидов.
Состав и функции бюро МСЭ: В состав Главного бюро МСЭ входят руководитель (председатель), несколько составов врачей различных специальностей, принимающих экспертные решения, группа специалистов по функциональной диагностике, профориентации и организации труда инвалидов, а так же специалисты служб юридического консультирования и информационно-статистического обеспечения. В случае необходимости при Главном бюро может быть создано стационарное отделение.
Основная функция Главного бюро - контроль за деятельностью первичных комиссий и организационно-методическая работа.
Задачи Главного бюро МСЭ: 1. Проводить медико-социальную экспертизу лиц, обжаловавших решение бюро, и в случае необоснованности этих решений изменять их. 2. Проводить медико-социальную экспертизу граждан по направлениям бюро в случаях, требующих применения специальных методов обследования. 3. Формировать банк данных субъекта Российской Федерации о гражданах, прошедших медико-социальную экспертизу, осуществлять государственное статистическое наблюдение за демографическим составом инвалидов. 4. Принимать участие в изучение факторов, приводящих к инвалидности и в разработках комплексных программ профилактики инвалидности. 5. Оказывать консультативную помощь врачам-экспертам и другим специалистам бюро.
В состав первичного бюро входят специалисты, принимающие экспертное решение (3 врача различных специальностей, в зависимости от профиля бюро), специалист по реабилитации, специалист по социальной работе и психолог, а так же старшая медицинская сестра, медицинский регистратор. Первичные бюро создаются по различным профилям: общий, кардиологический, травматологический, онкологический, педиатрический и т.д.
Основная функция первичного бюро – проведение освидетельствования больных и составление индивидуальной программы реабилитации инвалидов. Задачи первичного бюро МСЭ: 1. Устанавливать факт наличия инвалидности, определять группу, причины, сроки и время наступления инвалидности. 2. Формировать и корректировать индивидуальную программу реабилитации. 3. Формировать банк данных о гражданах, прошедших медико-социальную экспертизу.
Реабилитация инвалидов - система и процесс полного или частичного восстановления способностей инвалидов к бытовой, общественной и профессиональной деятельности. Реабилитация инвалидов направлена на устранение или возможно более полную компенсацию ограничений жизнедеятельности, вызванных нарушением здоровья со стойким расстройством функций организма, в целях социальной адаптации инвалидов, достижения ими материальной независимости и их интеграции в общество.В реабилитационном процессе принимают участие органы государственной власти, органы местного самоуправления, а также организации независимо от организационно-правовых форм и форм собственности, осуществляющие мероприятия по медицинской, профессиональной и социальной реабилитации.
2.ДВС-синдром - состояние, характеризующееся рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови, активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем (в том числе физиологических антикоагулянтов), нарушением микроциркуляции в органах с их дистрофией и дисфункцией, выраженной наклонностью к тромбозам и кровоточивости. Наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут распространиться на всю систему кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шок-органах -- легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.) либо в отдельных органах и частях тела (региональные формы).
Этиология, патогенез Острый ДВС-синдром сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных-- более 50% всех случаев), всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемо-трансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина и др.) и активаторов агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада). При инфекционно-септических процессах стимуляторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки микрососудов, интенсивно продуцируются также макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая последними эластаза играет важную роль в формировании легочного дисстресс-синдрома (шокового легкого).
Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром).
Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные новообразования (рак легкого, почек, предстательной железы, печени и др.), хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови более 8 * 10 9(л), хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкупиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха -- Мерритта). К хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью -- гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения.
Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений: активация системы, гемостаза со сменой фаз гипер-и гипокоагуляции -- внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов--микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией -- истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве, как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеолитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек. Этот протеопитический взрыв с накоплением в крови и внесосудистом пространстве токсических продуктов белкового распада послужил основанием для. разработки и использования ряда новых эффективных способов лечения ДВС-синдрома -- плазмафереза и трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введения в высоких дозах антипротеаз, использования методов экстракорпорального очищения крови и т. д.
Стадии: 1.стадия гиперкоагуляции: под действием этиологического фактора в крови больногоипоявляется большоеиколичество активаторов свертывания крови, что запускает систему свертывания и приводит к образованию микросгустков и клеточных агрегантов. Следствие продвижения микросгустков и клеточных агрегатов с током крови в мелкие сосуды- блокада системы микроциркуляции.
2стадия: Коагулопатии потребления: потребление имеющихся запасов плазменных факторов свертывания и тромбоцитов влечет за собой тенденцию к кровоточивости.
3 стадия: Вторичного фибринолиза: интенсивное тромбообразование активирует фибринолитическую систему крови, что вызывает еще более существенное нарушение гемостаза и значительное усиление кровоточивости.
4 стадия: Полного несвертывания крови: Истощение запасов плазменных прокоагулянтов, тромбоцитов и активация фибринолитической системы приводят к полному несвертыванию крови.
5 стадия: Стадия исходов: при благоприятном течении-обратное развитие ДВС.
В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма. во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости).в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы). в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы — каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов.
В конце фазы гиперкоагуляции в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги: а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации); б) прогрессирующая тромбоцитопения; в) удлинение протромбинового времени; г) удлинение тромбинового времени; д) снижение уровня фибриногена в плазме; е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ); ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4); з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуляционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.
Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Большое значение для оценки гепаринотерапии имеет исследование в динамике параметров аутокоагулограммы, определение антитромбина III, а также плазминогена. Кроме этого, необходим тщательный контроль за функциями органов, поражение которых возможно при ДВС-синдроме.
Лечение ДВС-синдрома — очень сложная задача. Базисной терапией ДВС-синдрома во всех фазах является применение гепарина, которое сочетается с введением дезагрегантов, коррекцией гемодинамических нарушений, заместительной плазмотерапией, применением ингибиторов фибринолиза, заместительной антианемической терапией.Такое лечение проводят на фоне терапии основного заболевания и дополняют реанимационными мероприятиями, направленными на борьбу с развивающимися острыми синдромами. (острая почечная, печеночная, надпочечниковая недостаточность и т. д.). В первой фазе ДВС-синдрома внутривенно вводят гепарин в разовой дозе не более 100 ЕД/кг массы через каждые 4—6 ч. В первой стадии еще отсутствуют признаки истощения резерва антитромбина III, поэтому необходимости в заместительной терапии нет. Одновременно назначают препараты, снимающие периферический спазм сосудов. В острых ситуациах эффективно назначение дроперидола в разовой дозе 0,1 мл/кг два раза в сутки. С этой же целью назначают 2,4 % раствор эуфиллина (1,5—2 мг/кг через каждые 6—8 ч). Дроперидол и эуфиллин потенцируют действие друг друга. Спазмолитическим дейетвием обладает 2 % раствор папаверина гидрохлорида, раствор дибазола. Помимо сосудорасширяющего эффекта зуфиллин, папаверин и дибазол обладают способностью снижать агрегацию тромбоцитов, что также является важным звеном в лечении. В начальный период проводят инфузионную терапию реологическими препаратами — реополиглюкином и другими низкомолекулярными декстранами (5—10 мл/кг в сутки), которые улучшают микроциркуляцию, снижают агрегацию клеток, оказывают умеренное антикоагулянтное действие. Дозу гепарина можно уменьшить при сочетанном применении с реополиглюкином, который потенцирует его действие. Такое комплексное воздействие и сочетании с основной этиопатогенетической терапией может оборвать ДВС-синдром.
Основным средством терапии второй фазы ДВС-синдрома остается гепарин. Однако в фазе гипокоагуляции происходит значительное снижение уровня антитромбина III (ниже 20 %) и развивается гепаринорезистентность. Поэтому диагностика этого момента очень важна в построении дальнейшей терапевтической программы. Ориентировочным тестом служит нарушение толерантности плазмы к гепарину. Наибольшую информацию можно получить при изучении гепарин-тромбинового времени в модификации. Как правило, отмечается снижение уровня антитромбина III, что требует коррекции, которая повышает чувствительность к гепарину. Наиболее высоко содержание антитромбина III в свежезамороженной плазме (200—250% средней нормы), меньше— в нативной консервированной (80—90%) и сухой плазме (90— 100%). Практически антитромбин отсутствует в криопреципитате и препарате PPSB. В целях коррекции вводят 5—10 мл/кг струйно, в дальнейшем инфузии можно повторять каждые 4—6 ч, ориентируясь на коагуляционные тесты и эффективность гепарина. Гепаринотерапию проводят в тех же дозах — 100 ЕД/кг на введение кажде 4—6 ч. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин (1982) рекомендуют поддерживать постоянный уровень гепарина в крови путем непрерывной инфузии его в дозе 15 ЕД/кг в 1 ч. Это позволяет избежать значительных перепадов концентрации гепарина в крови, наблюдаемых при прерывистых введениях, и избежать рецидива ДВС-синдрома при резком падении уровня гепарина. Необходимую степень гепаринизации контролируют коагуляционными тестами. Наиболее простым тестом является удлинение времени свертывания крови по Ли—Уайту в 2—2,5 раза, указывающее на хорошую гепариниза-цию. При использовании высокочувствительных методов рекомендуется поддерживать максимальную активность свертывания на 10-й минуте аутокоагуляционного теста, или на 50—100 % выше исходного в парциальном тромбопластиновом тесте (3. С. Баркаган, 1980). Глубокие нарушения гемокоагуляции свидетельствуют о развитии патологического фибринолиза. Следующий этап терапии — введение ингибиторов фибринолиза. Большинство авторов отмечают, что предпочтение должно быть отдано антипротеазам (трасилол, контрикал) по сравнению с аминокапроновой кислотой. Аминокапроновая кислота подавляет только фибринолиз без блокады других видов протеолиза, что чревато усилением нарушения микроциркуляции и тканевой гипоксии. Контрикал вводят в дозе 500 ЕД/кг массы. Общепринятой является позиция о недопустимости введения фибриногена, так как это усугубляет блокаду микроциркуляции. Дозу гепарина уменьшают до 50—100 ЕД/кг в сутки.Несмотря на кровоточивость инфузионная терапия должна проводиться не гемотрансфузиями, а введением плазмы, альбумина, реополигклюкина. Она направлена на борьбу с гемодинамическими нарушениями. По отношению к цельной крови необходимо занимать очень осторожную позицию, так как ее введение, особенно в больших дозах, для восполнения кровопотери усиливает развитие ДВС-синдрома. Если анемия требует коррекции по жизненным показаниям, то с заместительной целью используют отмытые эритроциты или эритроцитарную массу, но в меньшем объеме по отношению к потерянному.Комплексная терапия ДВС-синдрома проводится на фоне постоянного лечения основного заболевания и синдромного лечения осложнений.
В третьей стадии процесса осуществляются реабилитационные мероприятия, а также меры, направленные на профилактику рецидивов ДВС-сиидрома.В настоящее время ведутся разработки по профилактике ДВС-синдрома малыми дозами гепарина.
Нефротический синдром.
Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).
Нефротический синдром (НС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками вплоть до асцита и анасарки, а лабораторно — протеинурией более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией.
Нефротического синдрома тесно связан с заболеваниями имеющих иммунологическую основу, т. е. возникающих вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.
Основным звеном патогенеза нефротического синдрома - массивной протеинурии - является исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Это связано с исчезновением из нее сиалопротеина (в норме лежащего на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны). В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный или неселективный характер протеинурии. Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Уровень альбумина в плазме крови обычно снижет, что связано с альбуминурией. Происходящее вследствие этого понижение онкотического давления плазмы приводит к переходу внутрисосудистой жидкости в интерстициальную ткань и появлению отеков — вначале в местах с низким тканевым давлением (лицо, поясница и др.). В результате снижения объема плазмы активируется ренин-ангиотензиновая система, повышается секреция антидиуретического гормона, снижается продукция предсердного натрийуретического фактора, наблюдается стимуляция симпатической нервной системы. Все эти механизмы в своей основе имеют приспособительное значение, так как направлены на увеличение пониженного эффективного объема плазмы путем повышения реабсорбции натрия и воды в дистальных отделах нефрона. Однако в условиях сохраняющейся гипоальбуминемии это лишь способствует нарастанию отеков. Гиперлипидемия при нефротическом синдроме характеризуется повышением уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Ее объясняют нарушением белкового обмена, так как липиды сыворотки крови связаны со специфическими белками. Однако в последнее время появились данные, свидетельствующие о непосредственной роли почек в регуляции липидного обмена.
По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах .Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис и малярия, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит); затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов, укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота) и др. Возможно развитие нефротического синдрома и у больных пиелонефритом.
Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, его вызвавшей. Для него характерны массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (в частности, гиперхолестеринемия) и отеки. Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,0-3,5 г в сутки и достигающая 5,0-10,0-15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80-90% выделяемого с мочой белка состоит из альбуминов.Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственных) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях - до 50-40 и даже 30-25 г/л.Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности. Клинически проявляются так же, как и при нефротическим синдроме у больных хроническим гломерулонефритом.Наиболее часты жалобы больных на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита).Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии (неприятные ощущения покалывания, жжения и т. д.), боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия и хлоридов. При наличии гидроторакса (жидкость в плевральной полости) и особенно гидроперикарда (жидкость в сердечной сумке) отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. Выраженные отеки нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение.Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная, либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечаются шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.
Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата (жидкости) в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде - глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ обнаруживаются признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.В легких при больших отеках определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе или при недостаточности кровообращения). У некоторых больных Нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, как полагают, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника.Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.Гематурия (кровь в моче) нехарактерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже - выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60-85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевает заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительности организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500-600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна повышенная свертываемость крови, которая может варьировать от небольшого ее повышения до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Это приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.Выраженность клинических проявлений нефротического синдрома, быстрота его возникновения и развития могут варьировать в широких пределах. В одних случаях он может развиваться медленно, постепенно и вяло, в других - быстро и даже бурно (например, при остром и подостром гломерулонефрите).Клинически различают две формы нефротического синдрома - чистую и смешаннную. О чистом нефротическом синдроме говорят, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией или гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы обозначают соответственно как нефротически-гипертоническую и нефротически-гематурическую формы.
Нефротический криз занимает особое место среди осложнений НС, представляющих опасность для жизни больных. Нефротический криз - "внезапное" ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (до 35 г/л) и гипоальбуминемию (до 8 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока, артериальной гипотензии с возможностью смертельного исхода. Первыми признаками нефротического криза являются анорексия, тошнота, рвота. Затем, последовательно или одновременно, появляются интенсивные боли в животе и мигрирующая рожеподобная эритема, чаще на коже живота, передней поверхности бедер и голеней. Поскольку рожеподобная эритема протекает с высокой лихорадкой, во всех случаях ее необходимо дифференцировать с настоящей рожей, имеющей у пациентов с НС затяжное тяжелое течение. В генезе нефротического криза большое значение придают значительной активации кининовой системы в ответ на тяжелую гиповолемию с повышением образования брадикинина, сопровождающимся болевым эффектом, выраженной вазодилатацией и значительным падением артериального давления, зачастую трудно управляемым.Спровоцировать развитие нефротического криза может неадекватное назначение диуретиков, усугубляющих гиповолемию. Определение ОЦК при тяжелом НС помогает предсказать угрозу нефротического криза: снижение этого показателя до 55-60% от нормы свидетельствует о высоком риске развития гиповолемического шока и является показанием для проведения необходимых лечебных мер.Лечение нефротического криза состоит в восполнении объема плазмы с помощью внутривенного введения белковых растворов и плазмозаменителей. Помимо плазмозамещающей терапии, применяют антикиииновые (пармидин в дозе 2 г/сут), антигистаминные лекарственные препараты.
Стратегию лечения НС определяют с учетом варианта поражения почек, лежащего в его основе и активности иммунных механизмов прогрессирования поражения почек. Применяют кортикостероиды, циклофосфан, в том числе в сверхвысоких дозах (так называемая пульс-терапия), и более современные иммунодепрессанты - циклоспорин А, такролимус и микофенолата мофетил,Не вызывает сомнения целесообразность назначения препаратов, блокирующих РААС, - ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II, оказывающих антипротеинурический эффект, особенно при назначении высоких доз. Применение блокаторов РА-АС всегда требует мониторинга сывороточных уровней креатинина и калия. Всем больным с НС показаны ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы - статины.Одной из наиболее эффективных мер, позволяющих уменьшить отеки, остается бессолевая диета. Обязательно значительное ограничение потребления соли - менее 3 г (2/3 чайных ложки) в сутки; следует максимально исключать продукты, богатые солью, вплоть до замены обычной питьевой воды дистиллированной. В целом объем жидкости за сутки не должен превышать объем выделенной мочи более чем на 200 мл. Применение диуретиков при НС требует особой осторожности, поскольку даже при массивных отеках ОЦК может быть снижен, а форсирование диуреза в этой ситуации приводит к опасному усугублению гиповолемии. Тиазидовые диуретики малоэффективны; калийсберегающие диуретические средства назначать не следует в связи с риском гиперкалиемии. Предпочтительно применение петлевых диуретиков (в больших дозах парентерально) в сочетании с бессолевым альбумином или реополиглюкином с целью восполнения внутри сосудистого объема. При наличии признаков внутрисосудистой коагуляции рекомендуют внутривенное введение свежезамороженной плазмы. Увеличения диуреза удается добиться и с помощью "неспецифических" мер, в частности, помещения пациента в теплую ванну.Однако у подавляющего большинства больных НС купировать его позволяет патогенетическое и симптоматическое лечение, что очень важно для торможения прогрессирования почечной недостаточности.
Профессиональные заболевания опорно-двигательного аппарата
Профессиональные болезни — заболевания, возникающие в результате воздействия на организм.
Выделяется пять групп профессиональных болезней. К I группе относятся заболевания, вызываемые влиянием химических факторов: острые и хронические интоксикации и их последствия, протекающие с изолированным или сочетанным поражением различных органов и систем: болезни кожи (контактный дерматит, фотодерматит, онихии и паронихии, меланодермия, фолликулиты): литейная лихорадка, фторопластовая (тефлоновая) лихорадка.
Ко II группе относятся заболевания, связанные с воздействием пылевого фактора: пневмокониозы — силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанных пылей; заболевания бронхолегочной системы, вызванные органическими пылями (биосиноз, багассоз и др.); хронический пылевой бронхит.
В III группу включены заболевания, вызываемые воздействием физических факторов: (вибрационная болезнь; заболевания, развивающиеся в результате контактного воздействия ультразвука, — вегетативный полиневрит, ангионевроз рук; снижение слуха по типу кохлеарного неврита; заболевания, связанные с воздействием электромагнитных излучений и рассеянного лазерного излучения; местное повреждение тканей лазерным излучением — ожоги кожи, поражение глаз; электроофтальмия, катаракта; лучевая болезнь, местные лучевые повреждения, пневмосклероз; заболевания, связанные с изменением атмосферного давления, — декомпрессионная болезнь, острая гипоксия; заболевания и патологические состояния, возникающие при неблагоприятных метеорологических условиях, — тепловой удар, вегетативносенситивный полиневрит.
К IV группе относятся заболевания, возникающие в результате перенапряжения: заболевания периферических нервов и мышц — рецидивирующие невралгии, невриты, радикулоневриты, вегетативно-сенситивные полиневриты, шейно-грудные радикулиты, пояснично-крестцовые радикулиты, шейно-плечевые плекситы, вегетомиофасциты, миофасциты; координаторные неврозы — писчий спазм и другие формы функциональных дискинезий; заболевания опорно-двигательного аппарата — хронические тендовагиниты, стенозирующие лигаментиты, бурситы, эпикондилит плеча, деформирующие артрозы; заболевания голосового аппарата и органа зрения.
В V группу объединены заболевания,вызываемые действием биологических факторов: инфекционные и паразитарные — туберкулез, бруцеллез, сап, сибирская язва, кандидамикоз кожи и слизистых оболочек, висцеральный кандидамикоз, эризипелоид Розенбаха.
VI аллергические заболевания, VII новообразования
Заболевания опорно-двигательного аппарата В зависимости от условий труда условно могут быть выделены 3 группы больных.
1-я группа объединяет профес