Функциональная диспепсия – симптомокомплекс функциональных нарушений, включающий в себя боли или ощущение дискомфорта в эпигастральной области, тяжесть, чувство переполнения после еды, раннее насыщение, вздутие живота, тошноту, рвоту, отрыжку, изжогу и другие признаки, при которых не удается выявить органических заболеваний (без определенной биохимической или морфологической причины).
Распространенность в развитых странах достигает 30-40%. Основные механизмы формирования функциональной диспепсии лежат в сфере двигательных расстройств желудка, когда нарушается физиологическая антро-дуоденальная координация (строгая синхронизация перистальтической активности антрального отдела желудка с открытием пилорического сфинктера и дуоденальной моторики).
Клинические варианты течения
• Язвенноподобный
• Рефлюк-соподобный
• Дискинетический
• Неспецифический
Этиология
Большое значение в развитии функциональной диспепсии имеют вредные привычки и алиментарные погрешности – например, потребление алкоголя, а также курение, прием ЛС. Определенную роль играют нервно-психические стрессы. В последние годы широко обсуждается возможная связь развития симптомов с инфицированностью слизистой оболочки желудка H. pylori.
Патогенез
В основе синдрома диспепсии лежат различные виды нарушений гастродуоденальной моторики, а именно:
• ослабление моторики антрального отдела желудка (гастропарез);
• желудочные дисритмии – расстройства ритма желудочной перистальтики (тахигастрия, антральная фибрилляция, брадигастрия);
• нарушение антрокардиальной и антродуоденальной координации;
• дуодено-гастральный рефлюкс;
• нарушения аккомодации желудка (способности проксимального отдела к расслаблению);
• повышенная чувствительность рецепторного аппарата стенок желудка к растяжению (висцеральная гиперчувствительность);
• инфекция H. pylori у лиц без видимых морфологических признаков гастрита (доказано, что H. pylori ослабляет моторику желудка, что происходит при участии цитокинов – IL-11, IL-6, IL-8, TNF-a).
Клиническая картина
Особенности в зависимости от варианта течения
• Язвенно-подобный вариант — боль или ощущение дискомфорта в эпигастральной области натощак или ночью
• Рефлюксоподобный вариант — изжога, срыгивание, отрыжка, боли жгучего характера в области мечевидного отростка грудины
• Дискинетический вариант — чувство тяжести и переполнения в эпигастральной области после еды, тошнота, рвота, анорексия
• Неспецифический вариант — жалобы трудно отнести к той или иной группе.
• Возможно наличие признаков нескольких вариантов.
Клиническая картина включает общие неврологические проявления – бессонницу, мигрени, раздражительность, плохое настроение и специальные (гастритические), которые зависят от варианта диспепсии. Язвенноподобный вариант характеризуется периодическими болями в эпигастрии умеренной интенсивности, как правило, без иррадиации, возникающими натощак (голодные боли) или ночью (ночные боли), купирующимися после приема пищи и/или антацидов. Дисмоторному варианту присущи чувства раннего насыщения, тяжести, переполнения, вздутия в эпигастрии; ощущение дискомфорта после еды; тошнота, иногда рвота; снижение аппетита. При неспецифическом варианте могут присутствовать разнообразные признаки, которые трудно отнести к тому или иному варианту. Возможно сочетание разных вариантов у одного больного.
Для функциональной диспепсии характерны три признака (в соответствии с Римскими (II) диагностическими критериями):
• постоянная или рецидивирующая диспепсия (боль или дискомфорт, локализующиеся в эпигастрии по средней линии), продолжительность которой не менее 12 недель за последние 12 месяцев (между обострениями могут быть светлые промежутки);
• отсутствие доказательств органического заболевания, подтверждаемое анамнезом, эндоскопическим исследованием верхних отделов ЖКТ, УЗИ органов брюшной полости;
• отсутствие доказательств, что диспепсия облегчается дефекацией или связана с изменением частоты или вида стула.
Установление диагноза возможно только путем исключения заболеваний с аналогичной клинической картиной, особенно так называемых «симптомов тревоги» (лихорадка, примесь крови в кале, анемия, ускоренное СОЭ, немотивированное похудание).
Желудочные дисритмии носят интермиттирующий характер, что объясняет рецидивирующее течение функциональных диспепсий.
Диагностика
Физикальные методы обследования
• опрос – выявление диспепсических жалоб, указание в анамнезе жизни на наличие психотравмирующих ситуаций, вредных привычек;
• осмотр – существенного диагностического значения не имеет.
Лабораторные исследования
Обязательные:
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• сахар крови;
• анализ кала на скрытую кровь.
При наличии показаний:
• коагулограмма;
• уровень железа в сыворотке крови.
Инструментальные и другие виды диагностики
Обязательные:
• ЭГДС желудка и ДПК – для исключения рефлюкс-эзофагита, ЯБ, опухоли желудка;
• УЗИ органов пищеварения – для исключения панкреатита и желчнокаменной болезни;
• индикация H. pylori – для проведения эрадикационной терапии;
• ЭКГ.
При наличии показаний:
• хромоэндоскопия желудка – для исключения дисплазии слизистой оболочки пищевода и желудка;
• рентгеноскопия желудка и ДПК – для исключения органических поражений последних, выявления гастропареза;
• интрагастральная рН-метрия пищевода и желудка – для исключения ГЭРБ;
• биопсия слизистой оболочки желудка – для уточнения диагноза.
Консультации специалистов
Обязательные:
• невропатолога – с целью назначения этиопатогенетической терапии;
• физиотерапевта – для выбора необходимого физиотерапевтического лечения.
При наличии показаний:
• психиатра.
Дифференциальная диагностика
Желудочно-пищеводный рефлюкс
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
• Хронический холецистит
• Хронический панкреатит
• Рак желудка
• Диффузный эзофагоспазм
• Синдром мальабсорбции
• ИБС
• Вторичные изменения ЖКТ при сахарном диабете, системной склеродермии и др.
СРК проявляется болями в животе, исчезающими после акта дефекации, метеоризмом, поносами, запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника. Аэрофагия определяется как повторная отрыжка, обусловленная заглатыванием воздуха, которая причиняет беспокойство и отмечается в общей сложности на протяжении не менее 12 недель в течение года. Функциональная рвота диагностируется только после тщательного обследования пациента с проведением гастродуоденоскопии, рентгенологического исследования ДПК и тонкой кишки, КТ, определением содержания электролитов, оценки эвакуаторной функции желудка, а также после тщательного изучения состояния ЦНС.
Лечение
Исключение из рациона трудноусвояемой и грубой пищи
• Частое и дробное питание
• Прекращение курения и злоупотребления алкоголем, приёма
• При выявлении Helicobacter pylori эрадикация (см. Болезнь язвенная пептическая)
• При наличии депрессивных или ипохондрических реакций — рациональная психотерапия, возможно назначение антидепрессантов
• При язвенноподобном варианте течения — антациды, селективные холинолитики, например гастроцепин (пиренцепин), Н2-блокаторы(фамотидин); возможно применение коротким курсом ингибиторов протонного насоса (омепразол)
• При рефлюксопо-добном и дискинетическом вариантах для ускорения опорожнения желудка, уменьшения гиперацидного стаза — церукал(метоклопрамид) по 10 мг 3 р/сут до еды, мотилиум (домпе-ридон) по 10 мг 3 р/сут до еды, цисаприд (при сочетании с синдромом раздражённой кишки) по 5-20 мг 2-4 р/сут до еды
• Прокинетики повышают тонус нижнего пищеводного сфинктера и ускоряют эвакуацию из желудка — метоклопрамид по 10 мг 3 р/сут до еды.
3.Системные васкулиты- группа заболеваний, главным признаком которых является генерализованное, преимущественно иммуноопосредованное повреждение сосудов разного калибра с последующим вовлечением в патологический процесс паренхиматозных органов и тканей.
Классификация:
А. 1.Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
2.Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.
Б.Первичные васкулиты: 1.Поражение сосудов крупного калибра:
*Гигантоклеточный артериит-гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет.
*Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, развивается в возрасте до 50 лет.
2.Поражение сосудов среднего калибра:
* Узелковый полиартериит-некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул
* Болезнь Квасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
3.Поражение мелких сосудов:
* Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды(капилляры, венулы,артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
* Синдром Чарга-Строссаа: гранулематозное воспаление,вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды
* Микроскопический полиангиит(полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающих преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине доминирует явление некротизирующего гломерулонефрита и легочные капиляриты.
* Пурпура Шенлейна-Геноха: васкулит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника, клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
*Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулинемическими ИК, поражающий мелкие сосуды кожи, почек, ассоциированный с с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
* Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный вариант.
ие принципы диагностики.
Вопросы своевременной диагностики СВ остаются актуальными в связи с возможностью радикально повлиять на их исходы с помощью современных методов лечения. Диагностика СВ основывается на результатах клинических, биохимических, серологических, гистологических и инструментальных исследований и нередко в большей степени зависит от правильной оценки клинических данных, чем лабораторных результатов (возможен активный иммуновоспалительный процесс — «пожар in situ», например, на уровне капилляров, при невысоких общевоспалительных лабораторных показателях крови). Биохимические нарушения неспецифичны. У большинства больных выявляются анемия и лейкоцитоз, характерно увеличение СОЭ и СРБ. Уровень СРБ, как правило, коррелирует с активностью СВ. Эозинофилия наиболее часто встречается при синдроме Чарга — Стросса, реже при системном ревматоидном васкулите и других СВ.
Общими клиническими симптомами СВ являются лихорадка, боль в суставах и мышцах, системные сосудистые изменения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия.
Очень важное место в диагностике СВ занимает целенаправленный прицельный сбор анамнеза, так как на фоне полисиндромной клинической картины некоторые диагностически важные симптомы могут быть затушеваны. Большое значение имеет биопсия.
Дифференциальная диагностика.
Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях.
Принципы терапии СВ.
1. Подавление иммунного воспаления: глюкокортикоиды (ГК), цитостатики.
2. Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) и плазмаферез.
3. Коррекция гемостаза: антикоагулянты, антиагреганты.
4. Симптоматическая терапия.
Неспецифический аортоартериит(болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)
Неспецифический аортоартериит (НАА) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей. Чаще всего при болезни Такаясу страдают дуга аорты и ее ветви; отсюда еще одно название заболевания — синдром дуги аорты.
НАА характеризуется образованием сосудистых аневризм и/или стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.
Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной магистральной артерии и проявляется перемежающимися болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных и подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, редко (у детей) — коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяют расширение левой границы сердца, тахикардию, выслушивают систолический шум и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).Цереброваскулярный синдром наблюдается обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и ее сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях может развиться атрофия зрительного нерва.Абдоминальный синдром в виде приступов боли в животе нередко с рвотой и диареей наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.
Синдром артериальной гипертензии является следствием поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией.
При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и артериального давления на одной из конечностей, сосудистые шумы, а в ряде случаев артериальную гипертензию.
Лабораторные данные. В периферической крови определяют умеренные анемию и нейтрофильный лейкоцитоз, длительное увеличение СОЭ (40-70 мм/ч), гипергаммаглобулинемию, повышенный уровень СРБ, IgA и IgG. У больных нередко выявляют положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза. При инструментальном обследовании (допплерография, компьютерная томография, аортография) определяются признаки деформации устья отходящих от аорты артерий, утолщение стенок аорты и/или артерий, нередко окклюзия проксимального участка артерии.
На практике диагноз НАА устанавливают чаще лишь по выявлении асимметрии (отсутствия) пульса или артериальной гипертензии, в среднем к концу второго года заболевания. Однако ориентация в сторону поиска локального дефицита циркуляции у девочки (особенно старше 10 лет) с повышенной СОЭ неустановленной причины способствует более ранней диагностике [3, 6, 9].
Дифференциальный диагноз проводят в начальном периоде с ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым полиартериитом.
Лечение.В острой фазе показаны глюкокортикоиды (преднизолон 0,5-1 мг/кг), метотрексат (не менее 10 мг на кв. метр поверхности тела — 1 раз в неделю). Для улучшения коллатерального кровообращения — трентал, кавинтон. В хронической фазе заболевания в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям — оперативное вмешательство (сосудистая пластика и др.)
Узелковый полиартериит — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ишемии. Встречается у детей всех возрастов. В отличие от взрослых чаще болеют девочки.
Клиническая картина. Заболевание начинается в большинстве случаев остро. Вначале отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через несколько недель, а при постепенном начале — месяцев, появляются характерные признаки узелкового полиартериита: узелки, полиневрит, церебральные сосудистые кризы, коронарит, артериальная гипертония. В 8 раз чаще, чем у взрослых, развивается дистальная гангрена.
Выделяют два варианта болезни: ювенильный полиартериит (с преимущественным поражением периферических сосудов) и «классический» узелковый полиартериит (с преимущественным поражением внутренних органов).
При ювенильном полиартериите в активной фазе выражены боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, локальные отеки, полиневрит. В 76% случаев развивается тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Из висцеральных проявлений встречаются миокардит, пневмонит, гепатомегалия; уровень АД обычно нормальный.
При «классическом» узелковом полиартериите тяжесть состояния обусловлена поражением почек, органов брюшной полости, сердца, легких. Ведущими являются синдромы артериальной гипертонии (АГ), нередко злокачественной, с церебральными сосудистыми кризами, изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника, коронарит, инфаркт миокарда, множественный мононеврит. При лабораторном исследовании в активный период выявляются нейтрофильный гиперлейкоцитоз.
Диагноз устанавливают по совокупности клинических синдромов. Для подтверждения диагноза в сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц и аортографии. Аортография является информативным методом при поражении почек, печени, позволяя выявить деформацию сосудов и свойственные заболеванию аневризмы мелких и средних внутриорганных артерий.
Прогноз при современной комплексной терапии улучшился. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение. При «классическом» узелковом полиартериите возможна многолетняя ремиссия, в ряде случаев может наступить смертельный исход.
Лечение. В активном периоде лечение проводят в стационаре, в тяжелых случаях — при угрозе гангрены, наличии артериальной гипертензии (АГ) злокачественного течения, генерализованного классического васкулита с полиневритом, абдоминальными кризами — в условиях палаты интенсивной терапии. Лечение должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью при ювенильном полиартериите используют глюкокортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг). Больным с классическим узелковым полиартериитом назначают только ЦС (циклофосфан) в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг парентерально раз в месяц на протяжении не менее 2 лет) или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. Через месяц лечения при достижении положительных результатов максимальную подавляющую дозу ГК начинают снижать до поддерживающей, лечение которой продолжают в течение не менее 2 лет.Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (трентал, курантил), ангиопротекторы (стугерон, кавинтон). При выраженных болях назначают болеутоляющие средства; при АГ проводят индивидуально подобранную гипотензивную терапию.
Гранулематоз Вегенера — некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с СВ и гломерулонефритом. В детском возрасте регистрируется значительно реже, чем у взрослых.
Клиническая картина. Заболевание начинается остро или постепенно. Первыми симптомами являются повышение температуры тела, анорексия, похудание. У детей встречаются две формы: локализованная (ограниченная) и генерализованная. При локализованной форме гранулематоз локализуется в области носа, придаточных пазух, полости рта, глотки, гортани, уха или глазной орбиты. У таких больных отмечаются упорный насморк с кровянистым гнойным отделяемым, боль в области придаточных пазух носа, в горле, затруднение глотания. По мере прогрессирования развиваются некротические поражения с деструкцией носовой перегородки, раковин, твердого неба; нарастает интоксикация, сохраняется лихорадка.
Гранулематоз области орбит клинически проявляется одно- или двусторонним экзофтальмом с отеком век и явлениями конъюнктивита, возможны склерит и эписклерит, язвы роговицы. Исключительно редко у детей первично поражаются легкие.
У больных с генерализованной формой наряду с патологическим процессом в первичном очаге поражения имеются признаки системности сосудистого поражения: боли в мышцах, суставах, изменение кожи (пурпура, язвы, некротические узелки), миокардит. У всех больных быстро присоединяется нефрит, для которого характерны протеинурия, микрогематурия, развитие почечной недостаточности.
При лабораторном исследовании определяются анемия, лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение содержания иммуноглобулинов, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) в 85-90% случаев.
Диагностика.
Диагноз ставят, основываясь на клинических данных, результатах биопсии слизистой оболочки носоглотки, легкого или почек и данных инструментальных исследований (УЗИ, КТ глазной орбиты, рентгенография придаточных полостей носа, органов грудной клетки)э
Лечение. Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг) [2, 5, 6, 9]. Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном продолжают 2 года.
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) — остро протекающее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому полиартерииту; клинически проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Описан впервые в Японии Кавасаки в 1967 г., встречается преимущественно у восточных народов. В частности, в Японии ежегодно регистрируется до 3000 случаев. Наблюдается у детей, преимущественно моложе 5 лет, в том числе чаще у детей до года, чаще — у мальчиков. В последние годы появились сообщения о заболевании синдромом Кавасаки детей школьного возраста, подростков и молодых взрослых.
Клиническая картина характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, как правило, до высоких цифр. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 (иногда до 36) дней. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюнктив, сухость, гиперемия и трещины губ, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отек сосочков языка. Вскоре после дебюта или в сочетании с началом лихорадки на туловище, конечностях и паховых областях возникает полиморфная сыпь (эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема или даже пустулы). Через несколько дней от начала болезни появляется эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Одновременно возникают гиперемия ладоней и подошв, интенсивная эритема и плотный отек кистей и стоп. Характерно одно- или двустороннее значительное увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) одного или нескольких шейных лимфатических узлов. Двусторонний конъюнктивит, без выраженных экссудативных проявлений, нередко сочетающийся с передним увеитом, сохраняется в течение 1-2 недель. На второй неделе он обычно исчезает, язык становится «малиновым», тогда же отцветает сыпь. Спустя 2-3 недели появляется периногтевое пластинчатое шелушение с распространением на пальцы, а иногда — на всю кисть или стопу.
Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни примерно у трети больных и обычно имеют положительную динамику по мере улучшения состояния больного и выздоровления. В то же время синдром Кавасаки отличается прогностически неблагоприятной возможностью быстрого развития аневризм коронарных артерий, что считается отличительной особенностью данного васкулита. Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 недель от начала лихорадки и редко удается зафиксировать новые поражения спустя 6 недель. На ЭКГ в таких случаях отмечаются признаки ишемии и/или инфаркта миокарда. Деформацию и аневризмы коронарных артерий выявляют при помощи инструментальных методов: трансторакальной эхокардиографии, допплерографии, контрастной коронарографии. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен в группе до 1 года и у старших школьников. Маленькие и средние аневризмы в основном подвергаются обратному развитию в течение 5 лет. Гигантские аневризмы не регрессируют и часто являются причиной тромбоза, стеноза и полной окклюзии. В результате может возникнуть инфаркт миокарда. Если это происходит, то чаще всего в 1-й год заболевания, причем 40% приходится на первые 3 месяца. Помимо коронарных артерий могут быть вовлечены другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии с дистальной ишемией и некрозом в результате активного васкулита.
Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах, в 40-45% — поражение ЖКТ, печени, реже развиваются признаки поражения почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни и впоследствии проходят бесследно через 2-3 недели. Проявления со стороны ЖКТ включают гепатомегалию (может быть ассоциирована с желтухой), водянку желчного пузыря, диарею и панкреатит. Поражение ЦНС проявляется асептическим менингитом, лицевыми парезами, субдуральным выпотом, иногда встречаются симптоматические и асимптоматические мозговые инфаркты. Могут быть легочные инфильтраты и плевральный выпот. В анализе мочи может быть небольшая протеинурия, микрогематурия и стерильная пиурия, креатинин повышается редко. При менингеальном синдроме в ликворе выявляется мононуклеарный плеоцитоз с нормальным содержанием белка и глюкозы.
Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередованием трех стадий: острая лихорадочная стадия протяженностью 1-2 недели, подострая стадия — 3-5 недель, выздоровление — через 6-10 недель с момента начала болезни.
При лабораторном обследовании в крови больного на ранних этапах определяют лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, увеличение показателей СРБ, нередко нормохромную анемию и тромбоцитоз. В подострый период нормализуется температура тела, исчезают сыпь и увеличение лимфатического узла. К 6-10-й неделям все клинические и лабораторные симптомы проходят, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход от инфаркта миокарда или разрыва коронарной артерии. В отдельных редких случаях возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес., чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления при первом эпизоде.
Диагноз. От своевременности установления диагноза в определенной степени зависит прогноз. Тем не менее в первые 7 дней от начала заболевания правильный диагноз устанавливают только примерно в половине случаев.
Диагностические критерии синдрома Кавасаки:
1. Повышение температуры тела в течение 5 дней и более.
2. Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы).
3. Поражение слизистой оболочки губ и полости рта: сухие, красные, потрескавшиеся губы, гиперемия ротоглотки, «малиновый язык».4. Изменения конечностей: эритема ладоней и подошв, плотность и отек кистей и стоп, шелушение кожи пальцев на 2-3-й неделях заболевания.5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или при мультиформной эритеме.
6. Шейная лимфоаденопатия, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла до 1,5 см и более.
Лечение антибиотиками, стероидными гормонами неэффективно. Так как этиология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер. Используют стандартные иммуноглобулины в курсовой дозе 1-2 г на кг массы тела ребенка (желательно в первые 10 дней болезни). Схемы использования ВВИГ: по 0,2-0,4 г/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократно. ВВИГ применяют в сочетании с аспирином. Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе 30-80 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 недель.
Прогноз чаще благоприятный.
Болезнь Шонлейн-Геноха- васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих им.комплексов, с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
В качестве провоцирующего фактора выступают инфекционные агенты, пищевые агенты,ЛС, вакцины. В основе патогенеза иммунокомплексное воспаление.Ик откладываются на стенках сосудов, что приводит к тромбообразованию, нарушается микроцирккуляция, повышается проницаемость сосудистой стенки.
Клиника:типично острое начало с повышением температуры тела, слабость, недомогание. Кожный синдром: мелкопятнистая, симметричная геморрагическая сыпь, пальпируются. Сыпь исчезает через 2-3 суток. Локализация-стопы, голени, бедра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, область суставов. Характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении. Одновременно 2-4 волны высыпаний. Суставной синдром:симметричное поражение крупных суставов, характерно волнообразное течение, деформация не типична. Абдоминальный синдром: появление болей, диспепсических проявлений.Боли связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. Поражение почек: развивается гломурулонефрит.
Диагностика: специфических маркеров нет. ОАК: лейкоцитоз, со сдвигом влево, тромбоциты в пределах нормы., повышение СОЭ. ОАМ: гематурия, протеинурия. Увеличение стрептолизина О, повышение титра иммуноглобулина А. Биопсия кожи: периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение иммуногл.А, пропердина, С3-содержащих Ик.
Диагностические критерии: пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении, возраст моложе 20 лет, гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
Лечение: гипоаллергенная диета, При легком течении- НПВС, парацетамол.Абдоминальный синдром- основное показание для применения преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут 2 недели. При почечном синдроме-циклофосфан. Плазмаферез.