Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.
Гемофилия.
Наследственный рецессивно-геморрагический диатез, связанный с Х-хромосомой. Различают гемофилию А, которая характеризуется дефицитом в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина А). Этим видом диатеза страдают около 85% больных гемофилией. Гемофилия В, или болезнь Кристмаса, обусловлена нарушением синтеза фактора IX (антигемофильного глобулина В). Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Гемофилия А и В встречается у мужнин, а переносчиками (кондукторами) заболевания являются женщины.
Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.
Клиника.
Кровоточивость и кровотечения проявляются с раннего детства (длительное кровотечение и затяжное заживление пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения при смене молочных зубов и экстракции зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения).
1. Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей.
2. Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.
3. Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.
4. Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.
Диагностика.
При исследовании крови замедлено свертывание крови (по Ли—Уайту, более 12 мин при норме 5—12 мин),
Посттромбиновое время и тромбиновое, ретракция сгустка, уровень фибриногена, тромбоцитов и другие показатели могут находиться в норме.
Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.
Для диагностики заболевания необходимо использовать количественное определение VIII, IX факторов, которые участвуют в свертывании крови.
Лечение.
Лечение проводится в период кровотечения для повышения до нормы уровня антигемофильного глобулина. При гемофилии А применяются антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII. Среди препаратов фактора VIII в лечении применяются криобумен, криофактор, гемофил, моноклейт, факторейт, профилат и др. В случае отсутствия антигемофильных препаратов для остановки кровотечения применяется переливание свежей плазмы или прямые гемотрансфузии от донора больному.
Гемостатическую терапию при гемофилии В проводят концентратами фактора IX: бебулином, гемофактором, а также свежезамороженной или сухой донорской плазмой, концентратом протромбинового комплекса. При излитии крови в полость сустава (гемартроз) проводится ее ранняя аспирация и введение глюкокортикоидов (гидрокортизона, кеналога) под прикрытием антигемофильных препаратов.
При кровоизлиянии в сустав производится пункция сустава с аспирацией крови и последующим введением гидрокартизона.
При анкилозах – хирургическая коррекция.