Орг.момент.
План лекции:
1. Врожденные пороки сердца. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина поражений сердца у детей. Диагностика. Осложнения.
2. Вегето-сосудистая дисфункция у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина поражений сердца у детей. Диагностика. Осложнения.
3. Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца и вегето-сосудистой дисфункции у детей.
Конспект лекции:
Врождённые пороки сердца и сосудов (ВПС) - необратимые органические изменения сердца и сосудов с нарушением их функций, которые возникают на 2-8 неделе беременности вследствие нарушения эмбриогенеза.
Главные факторы связаны с дефектами генетического кода и нарушением эмбриогенеза, который возникает вследствие алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза, вирусной инфекции (краснуха, грипп, ангина, вирусный гепатит), перенесённые в первые месяцы беременности, хронические инфекции (токсоплазмоз, сифилис), применение некоторых лекарственных веществ.
Все пороки делятся на три группы:
1 - ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный Баталлов проток (ОАП);
2 - ВПС синего типа в веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло);
3 - ВПС без сброса (безшунтовые), но с препятствием к выбросу из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).
По количеству:
- монопороки;
- комбинированные;
По состоянию легочного кровотока:
- ВПС с обогащённым легочным кровотоком (ОАП, ДМЖП, ДМПП);
- пороки сердца с неизменённым легочного кровотока (коарктация аорты);
- пороки сердца с обеднённым кровотоком (триада и тетрада Фалло);
ВПС имеют три фазы клинического течения:
1) адаптации;
2) относительной компенсации;
3) терминальная.
В фазе адаптации ребёнок приспосабливается к нарушениям гемодинамики (начиная с первых дней жизни).
Если ребёнок не умирает в 1 фазу от сердечной недостаточности, то после 2-3 лет жизни у него развиваются приспособительные защитные механизмы и болезнь переходит во 2 фазу - относительной компенсации. Когда резервы защитных приспособительных механизмов исчерпались, наступает 3 фаза - терминальная, нарушения кровообращения, которые не поддаются лечению.
Деффект межпредсердной перегородки (ДМПП) диагностируют при рождении ребёнка у 40% больных. В большинстве случаев диагностируют в возрасте 2-5 лет.
Жалобы на одышку, утомляемость, иногда боль в сердце. При объективном исследовании определяют такие симптомы:
- при осмотре - сердечный «горб»;
- при перкуссии - расширение границ сердца (больше вправо, отсутствие талии сердца);
- при аускультации - акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией, короткий систолический шум во ІІ-ІІІ межреберьях слева от грудины;
- Ro - расширение тени сердца за счёт гипертрофии правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, расширение корней лёгких и сосудистого рисунка в лёгких;
- на ЭКГ - гипертрофия правого отдела сердца, аритмия, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка Гиса.
Деффект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диагностируется сразу после рождения ребёнка, нарушение гемодинамики проявляется со 2-4 месяца жизни.
Две формы: 1) малые деффекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже); 2) высокие деффекты в мембранной части перегородки.
У больных детей появляется кашель, одышка, общая слабость, дети отстают в функциональном развитии.
При объективном исследовании выявляют следующие симптомы:
- при осмотре - бледность кожи и цианоз губ, сердечный «горб», пульсация в эпигастрии;
- при перкуссии - границы сердца значительно расширены вправо;
- при аускультации сердца - акцент II тона над легочной артерией, систолический шум во III-IV межреберьях, который проводится во все точки сердца. У большинства больных одновременно определяется при пальпации систолическое дрожание, у некоторых больных - ритм галопа;
- при аускультации лёгких - влажные хрипы, которые свидетельствуют про перенаполнение МКК;
- Ro - увеличение тени сердца за счёт желудочков и левого предсердия, расширение легочной артерии и её веток, усиление сосудистого рисунка в лёгких;
- на ЭКГ - признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца;
Открытый аортальный проток (ОАП) значительного диаметра клинически проявляется значительным шумом после рождения.
Больные дети жалуются на боль в сердце, одышку, утомление. При объективном обследовании пациентов определяются следующие симптомы:
- при осмотре - бледность кожи, сердечный «горб»;
- при пальпации - усиленный и разлитой сердечный толчок с систолически-диастолическим дрожанием;
- АД - систолическое в норме, диастолическое - снижено и ещё больше снижается в положении стоя;
- при перкуссии - расширение границ сердца влево и вверх;
- при аускультации - усиление, а иногда расщепление II тона над легочной артерией, шум быстро нарастает и становится систоло-диастолическим «машинным» во II-III межреберьях слева от грудины, проводится во все точки и спину;
- Ro - увеличение левого отдела сердца, расширение аорты, корней легких, усиление легочного рисунка;
- на ЭКГ - признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.
Стеноз устья аорты - диагностируется в возрасте 5-15 лет. Дети жалуются на одышку, обмороки, боль в сердце, утомляемость.
При объективном обследовании пациентов определяются следующие симптомы:
- при осмотре - бледность кожи;
- при пальпации - усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание во II межреберье справа;
- при аускультации - грубый (дующий) систолический шум, который проводится во все точки сердца, шеи, спину;
- АД снижено;
- Ro и на ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.
Коарктацияаорты - сужение просвета аорты, чаще ниже от устья левой подключичной артерии.
Жалобы появляются позже, чем при других пороках. Больные дети жалуются на головную боль, обмороки, шум в ушах, одышку, ишемическую боль в животе и ногах.
При объективном обследовании выявляются следующие симптомы:
- при осмотре - больше развита верхняя половина тела, чем нижняя;
- при пальпации - усиление сердечного толчка;
- при перкуссии - расширение границ сердца влево;
- при аускультации - акцент II тона над аортой, систолический шум над основанием сердца или в межлопаточной области;
- АД высокое на верхних конечностях (250-300 мм рт. ст.) и снижено на нижних конечностях;
- Ro - расширение левого отдела сердца, восходящей и нисходящей аорты;
- на ЭКГ - брадикардия, перегрузка левого отдела сердца.
Тетрада Фалло состоит из 4 пороков: стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Клинические проявления появляются после рождения ребёнка, на первом году жизни нарастает одышка, цианоз при нагрузке, а потом и в покое.
При объективном обследовании выявляют следующие симптомы:
- при осмотре - цианоз кожи и слизистых оболочек, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол;
- при пальпации - сердечный «горб»;
- при перкуссии - границы сердца умеренно расширены влево;
- при аускультации - ослабление II тона над легочной артерией, систолический шум во II-III межреберьях слева от грудины;
- АД - снижено систолическое и пульсовое;
- Ro - сердце в виде деревянного сапожка, левый контур сердца несколько поднят за счет гипертрофии желудочка. Легочной рисунок нечёткий, корни легких узкие;
- на ЭКГ - электрическая ось отклонена влево, признаки гипертрофии правого желудочка, гипоксия миокарда.
Особенностью врожденных пороков сердца с обедненным кровообращением являются гипоксические приступы одышечно-цианотичного синдрома (дети принимают вынужденную позу - сидят на корточках).
Диспансеризация. В условиях ПК дети находятся под «Д» наблюдением врача-кардиолога (с системным ЭКГ и ЭхоКГ контролем, измерением АД). Назначается поддерживающая терапия.
Профилактика. Охрана здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждение вирусных инфекций, исключение вредных привычек и профессиональных вредностей, санитарно-просветительная работа с будущими родителями.
Вегетососудистая дистония (ВСД) - это патологическое состояние, которое развивается вследствие нарушения вегетативной регуляции внутренних органов и систем, обусловлено отклонением в надсегментарных и сегментарных структурах центральной нервной системы.
Этиология. Наследственно-конституционная склонность, неблагоприятный ход беременности, родов - важнейшие факторы развития вегетососудистой дистонии в будущем. Наследуется нестабильность высших отделов ЦНС, вследствие чего возникает склонность к усиленному реагированию сосудов на влияние различных факторов. Большое значение имеют неблагоприятные влияния на плод. Это, в частности, плацентарная недостаточность, внутриутробные инфекции, травматические поражения ЦНС, которая отрицательно сказывается на самом чувствительном органе мозга гипоталамусе, который поддерживает на оптимальном уровне обмена веществ, работу желез внутренней секреции. Деятельность гипоталамуса регулируется корой мозга, которая координирует висцеральные и соматические функции. Способ воспитания ребенка может повлиять на развитие поведенческих нарушений, а в дальнейшем привести к вегетативным расстройствам. Эндокринные дисфункции в период пубертата также часто сопровождаются нарушением вегетативной регуляции.
Провокационными экзогенными факторами становятся персистирующие вирусные инфекции, травмы, аллергия, эндокринные болезни, чрезмерные физические нагрузки, гиподинамия, особенно, если они действуют под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, социально-бытовых условий.
Самой распространенной формой вегетативной дисфункции у детей и подростков есть вегетососудистая дистония.
Клинические симптомы ВСД разнообразные.
При наличии ваготонии дети легко краснеют и бледнеют, кисти рук у них холодные, влажные, цианотичные, наблюдается мраморность кожи, резко выраженная потливость ладоней, подошв, подмышечных ямок. Кожа жирная, на ней могут образовываться угри, есть аллергические высыпания, бывают нейродермит, отеки. Температура тела снижена, дети мерзнут. Характерными являются головокружения, непереносимость езды в транспорте, глубокие вдохи, дурнота, метеоризм, понос или спастический запор, дискинезия желчных путей, увеличение миндалин, лимфатических узлов. Физическая активность детей снижена, дети апатичные, часто жалуются на мигренеподобную головную боль, боль в области сердца, боль в ногах (преимущественно ночью). Артериальное давление снижено, брадикардия. Бывает потеря сознания, особенно в пре- и пубертатный периоды. Вегетативные пароксизмы у этих детей проявляются одышкой, повышенной потливостью, болью в животе, рвотой, головной болью, снижением артериального давления и температуры тела.
Дети с симпатикотонией невнимательные, слишком трудоспособные, особенно вечерами, худые, несмотря на повышенный аппетит, бледные. Кожа сухая, артериальное давление нормальное или повышенное. Пульс ускорен. Наблюдаются невротические реакции и состояния (неврастения, истерия). Вегетативный пароксизм проявляется чувством страха, ознобом, тахикардией, повышением температуры тела, иногда повышением артериального давления. Восходящий вегетативный тонус у больных ВСД определяют в состоянии покоя по жалобам, клиническими симптомам, данным ЭКГ и кардиоинтервалографии. При условии разных вариантов ВСД у детей формируются функциональные кардиомиопатии и сосудистые дистонии.
Функциональная кардиомиопатия проявляется аритмиями (экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия), атриовентрикулярной блокадой, изменениями на ЭКГ, некоторыми вариантами пролапса митрального клапана.
Сосудистая дистония определяется изменениями показателей артериального давления. Течение бывает по гипер- или гипотоническому типу.
ВСД по гипертоническому типу часто бывает у подростков с ускоренным физическим развитием в основном за счет роста. Систолическое давление лабильное, умеренно повышенное, диастолическое давление всегда нормальное. Повышение систолического давления чаще всего наступает лишь после физического или эмоционального напряжения, оставаясь нормальным в покое. ВСД по гипертоническому типу обычно заканчивается выздоровлением, но иногда возможный переход в первичную артериальную гипертензию. Особенно неблагоприятные относительно развития гипертонической болезни случаи, когда систолическое давление постоянно значительно повышено (после напряжения и в состоянии покоя) и у детей с наследственной отягощённостью по гипертонической болезни.
ВСД по гипотоническому типу бывает у 4-10% детей, чаще всего девочек, особенно часто у подростков (девочек и мальчиков). Основные жалобы на головную боль, быструю утомляемость, раздражительность. Во время изменения положения тела бывают головокружения, иногда - потеря сознания. Днем дети сонливые, ночью спят плохо. Кожа бледная, влажная, кисти и стопы холодные, наблюдается потливость. Тоны сердца приглушены, на верхушке и в V точке выслушивается нежный систолический шум. Характерной является бради- или тахикардия. Артериальное давление неустойчивое, с тенденцией к снижению как систолического, так и диастолического давления. В случае быстрого перехода из горизонтального в вертикальное положение может возникнуть ортостатический коллапс.
Бывают гипотонические кризисы со значительным снижением артериального давления.
Всех детей с подозрением на ВСД должен осмотреть педиатр, проконсультировать окулист, невропатолог, отоларинголог, кардиолог.
Профилактику ВСД нужно начинать к рождению ребенка (оздоровление девочек к браку, а женщин - к беременности). Необходимо обеспечить оптимальные условия хода беременности для профилактики гипоксических и травматических поражений центральной и вегетативной нервной системы ребенка.
Нужно выяснить наследственно обусловленный тип вегетативной реакции ребенка, поскольку вегетативная дисфункция и ее направленность часто наследуются. Нужно исключить или свести к минимуму влияния, которые могут спровоцировать или углубить вегетативную дисфункцию.
Измерять артериальное давление у детей и подростков нужно систематически и планомерно, не реже чем 3 раза в год.
Диспансеризация. Детей с выявленными отклонениями в показателях АД (гипертензией или гипотензией), изменениями на ЭКГ ставят на учет у педиатра или кардиолога. Определяют вегетативный тонус. Назначают соответствующий комплекс немедикаментозной коррекции вегетативного тонуса. Проводят санацию хронических очагов инфекции.
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Назовите главные факторы развития врожденных пороков сердца и сосудов (ВПСС).
2. Назовите фазы клинического течения ВПС.
3. Сколько длится диспансерное наблюдение за детьми с ВПС?
4. Какие формы вегето-сосудистой дисфункции (ВСД) вы знаете?
Тестовые задания.
1. У ребенка с первых дней жизни отмечается наличие цианоза, который усиливается при физической нагрузке. Такой симптом характерен для:A. МиокардитаB. АсфиксииC. Родовой травмыD. БронхитаE. Врожденного порока сердца2.На «Д» учете на участке находится ребенок 2,5 лет с врожденным пороком сердца. Какой пункт обязательно внесет фельдшер при составлении плана ухода за этим ребенком?
A. Профилактика простудных заболеваний
B. Выполнение плана профилактических прививок
C. Профилактика дисбактериоза
D. Проведение лечебных ванн
E. Проведение массажа и ЛФК
3. Мальчик 1 года жизни отстает в физическом развитии. При исследовании выявлено незаращение овального отверстия. Сообщением каких камер сердца вызвано нарушение сердечной гемодинамики?
А. Правого и левого предсердия
В. Правого предсердия и правого желудочка
С. Левого предсердия и правого желудочка
D. Правого предсердия и левого желудочка
Е. Все перечисленное верно
4. У ребенка 7 лет ВПС. Вы будете проводить контроль АД. Какую формулу использует фельдшер для оценки состояния АД?A. n-4; n - количество месяцевB. 75 +5 n; n - количество летC. 90 + 2 n; n - количество летD. 100 + 100 (n-1); n - количество месяцевЕ. 600 +100 (n-1); n - количество месяцевЗадание на дом.
Выучить:
1. стр. 271-286, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ. учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
- О врожденных пороках сердца.
- О вегето-сосудистой дисфункции у детей.
- Об организации ухода за ребёнком с данной патологией.