хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов.приводящее к ранней инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациентов.
РА является частым и одним из наиболее тяжелых иммуновоспалительных заболеваний, что определяет его медицинское и социально-экономическое значение. Распространенность РА среди взрослого населения разных географических зон мира колеблется от 0,5 до 2%. Соотношение женщин к мужчинам как 3:1. Может начаться в любом возрасте, чаще 40-55 лет. Вызывает стойкую потерю трудоспособности у половины пациентов в течение первых 3-5 лет от начала болезни и приводит к существенному сокращению продолжительности жизни.
Этиология. Не установлена. Выявлена роль генетических факторов (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов). Среди возможных причин обсуждается роль инфекционных агентов (стрептококков, микоплазм, вирусов).
Предрасполагающие факторы: охлаждение, травма сустава, холодный и влажный климат.
Патогенез. Гипотетический этиологический фактор повреждает синовиальную оболочку сустава, развивается ответная местная иммунная реакция. Плазматическими клетками синовиальной оболочки продуцируется измененный иммуноглобулин. Он распознается иммунной системой как чужеродный агент и к нему начинают вырабатываться антитела (ревматоидные факторы РФ).
При РА в суставах происходит пролиферация иммунокомпетентных клеток (лимфоциты, макрофаги) с выработкой аутоантител и выделением медиаторов воспаления. Активация иммунной системы запускает пролиферацию клеток синовиальной оболочки, которые образуют агрессивную грануляционную ткань – паннус, разрастающуюся в суставе и разрушающую хрящ и субхондральную кость. Разрушение хряща и субхондральной кости приводит к образованию эрозий суставных поверхностсей, деформации суставов с подвывихами, а затем анкилозированию суставов.
Поражение соединительной ткани и других органов и систем (системные проявления РА) связаны с развитием иммунокомплексного васкулита.
Классификация
1. Клиническая классификация
- РА серопозитивный;
- РА серонегативный
- Особые формы (синдром Фелти, болезнь Стилла).
Серопозитивность РА определяется в зависимости от обнаружения ревматоидного фактора (РФ) и/или антител к цируллиновым белкам.
2. Клинические стадии:
- очень ранняя стадия (длительность болезни менее 6 мес.)
- ранняя (6 мес. - 1 год);
- развернутая (более 1 года при наличии типичной симптоматики);
- поздняя (длительность более 2 лет + выраженная деструкция мелких и крупных суставов, наличие осложнений.
3. Варианты течения:
- быстропрогрессирующее течение;
- медленно прогрессирующее течение;
- течение без заметного прогрессирования.
4. Степень активности
| Показатель | ||||
| Утренняя скованность | Нет | 30-60 мин. | До 12 часов | В течение дня |
| СОЭ (мм/ч) | < 15 | 16-30 | 31-45 | >45 |
| СРБ | Норма | + | ++ | +++ |
5. Внесуставные проявления:
- ревматоидные узелки;
- кожный васкулит;
- васкулит других органов;
- нейропатия;
- плеврит, перикардит;
- синдром Шегрена;
- поражение глаз;
- пневмонит.
6. Рентгенологическая стадия
I. Околосуставной остеопороз
II. Остеопороз, сужение суставной щели (единичные узуры)
III. То же + множественные узуры
IV. То же + костные анкилозы
7. Функциональные классы
I. Полностью сохранены А, Б, В
II. Сохранены А,Б, ограничена В
III. Сохранена А, ограничены Б, В
IV. Ограничены А, Б, В.
Где
А – самообслуживание: одевание, принятие пищи, самоуход
Б – непрофессиональная деятельность: элементы досуга, занятия спортом с учетом пола и возраста
В – профессиональная деятельность (учеба, работа), ведение домашнего хозяйства.
Клиническая картина
Заболевание может начинаться остро, чаще – прогрессирует постепенно. Чаще начинается с полиартрита.
Жалобы: Характерным является поражение мелких суставов кистей, хотя могут быть олиго- и моноартриты. Беспокоят боли, которые усиливаются во второй половине ночи, утром. Очень типична утренняя скованность. К вечеру движения в суставах облегчаются. Из общих жалоб может наблюдаться слабость, разбитость, повышение температуры тела, потеря аппетита.
Осмотр. Характерна деформация суставов:
- отклонение пальцев в ульнарном направлении («плавник моржа»);
- сгибательная контрактура проксимальных и переразгибание в дистальных межфаланговых суставах («пуговичная петля», «бутоньерка»);
- разгибательная контрактура в проксимальном межфаланговом суставе и сгибательная контрактура в дистальном межфаланговом суставе (деформация по типу «лебединой шеи»).
Возникает «атрофия бездействия» – межкостная атрофия
Иногда в подкожной клетчатке, в области локтевых суставов, над ахилловым сухожилием, а апоневрозе затылочных мышц определяются плотные 0,5-1,5 см ревматоидные узелки. Они не спаяны, подвижны.
Лимфаденопатия, сплено-, гепатомегалия может наблюдаться у больных с юношеским РА.
Суставно-висцеральная форма бывает в 20% случаев. При этом развивается миокардит, плеврит, фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит.
Лабораторная диагностика.
- ОАК: умеренная нормохромная анемия, количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности процесса;
- биохимические исследования: выявляется диспротеинемия – уменьшение уровня альбуминов и увеличение глобулинов, повышение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот в зависимости от активности процесса, появление в крови СРБ (С-реактивного белка).
- иммунные исследования крови:
определение с помощью реакции Ваалер – Розе, латекс-теста, дерматоловой пробы наличия ревматоидного фактора. Реакция Ваалер – Розе основана на способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1:32.Латекс-тест и дерматоловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагруженные человеческим глобулином частицы латекса и дерматола. Положительны, начиная с титра 1:20. Цитруллиновые антитела – это аутоантитела против участка белка, который содержит аминокислоту цитруллин, не присутствующую обычно в организме. Цитруллин образуется обычно из аргинина в результате ферментативного процесса.
Инструментальные исследования
- Рентгенография суставов
Типичные рентгенологические признаки РА:
1. оклосуставной остеопороз;
2. сужение суставнойщели;
3. краевые эрозии (узуры).
- МРТ суставов. Позволяет выявить эрозии раньше, чем при проведении рентгенологического исследования.
Американской ревматологической ассоциацией предложены четкие диагностические критерии РА. Диагноз РА считают корректным только тогда, когда у больного имеются не менее 4 критериев. Длительность существования 1-4 критериев должна быть не менее 6 нед.:
1. Утренняя скованность, продолжающаяся не менее 1 часа;
2. артрит не менее, чем в 3 суставах;
3. артрит суставов кисти (лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых);
4. симметричность артрита;
5. ревматоидные узелки;
6. выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови;
7. рентгенологические изменения.
Пример формулировки диагноза:
Ревматоидный артрит, полиартрит, активная фаза. активность III ст., серопозитивный вариант, с преимущественным поражением суставов кистей, стоп, коленных суставов, рентгенологическая стадия II, ФК II
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммунновоспалительные повреждения внутренних органов.
СКВ, по данным разных авторов, встречается с частотой 2,7-50 на 100 000 населения. Соотношение женщин и мужчин составляет 9:1.Инвалидизация пациентов с СКВ 50-75%.
Этиология. Неясна. Определенную роль играют генетические факторы и факторы окружающей среды (УФ облучение, стресс, воздействие бактерий и вирусов, лекарственных препаратов).
Патогенез. Для СКВ характерна образование аутоантител к собственной ДНК. В результате образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые фиксируются в тканях и органах, вызывая иммунное воспаление. Аутоиммунные механизмы способствуют самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Поражаются практически все органы и ткани.
Клиническая картина
Заболевание может начинаться неожиданно с лихорадки, имитирующей острую инфекцию, или постепенно на протяжении месяцев, лет с эпизодами повышения температуры и общего недомогания. Возможны изменения любых органов и систем.
1. Общие симптомы (слабость, похудение, лихорадка);
2. Поражения кожи
дискоидные очаги – эритематозные приподнимающиеся бляшки,
эритема («бабочка») – сыпь на скулах,
фотосенсибилизация – кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет,
алопеция,
сетчатое ливедо
Эритема «бабочка» Сетчатое ливедо
3. Поражение слизистых оболочек
хейлит, эрозии слизистой оболочки губ
4. Поражение суставов
5. Поражение мышц
6. Поражение легких (плеврит, пневмонит)
7. Поражение сердца (перикардит, эндокардит, коронариит)
8. Поражение почек (более 50% больных)
- нефрит с нефротическим синдромом
- нефрит с мочевым синдромом
- субклиническая протеинурия.
9. Поражение НС
мигрень, поражения ЧМН, судороги, инсульты, хорея, острый психоз, периферическая невропатия.
10. Поражения РЭС (лимфаденопатия)
11. Синдром Рейно
Лабораторные исследования:
- ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия.
- Биохимический анализ крови – увеличение гамма-глобулинов за счет повышения продукции антител.
- ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия (выраженность зависит от варианта волчаночного нефрита)
- иммунологические исследования: выявление антинуклеарных антител (специфичны для СКВ, выявляются у 50-90% больных);
- выявление в крови LE-клеток
Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация). Диагноз правомочен при наличии любых четырех критериев.
1. Сыпь в области скуловых дуг;
2. Дискоидная сыпь (приподнимающиеся бляшки);
3. Фотосенсибилизация (повышенная светочувствительность кожи);
4. Язвы в полости рта;
5. Артрит неэрозивный 2 и более суставов;
6. Серозит: плеврит или перикардит
7. Протеинурия более 0, 5 г/сут или цилиндрурия
8. Лейкопения;
9. Гемолитическая анемия или тромбоцитопения;
10. Неврологические расстройства (судороги, психозы);
11. Антитела к ДНК или LE-клетки
12. Повышенный титр антинуклеарных антител
Остеорартроз (ОА) – хроническое дегенеративное заболевание суставов, в основе которого лежит первичная дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных поверхностей, развитием краевых остеофитов, что влечет за собой деформацию сустава.
Самое частое заболевание суставов, которым страдает более 10% населения земного шара. Встречается чаще в среднем и пожилом возрасте, чаще у женщин.
Этиология. Чрезмерная механическая и функциональная перегрузка (спортивная, бытовая, избыточная масса тела, травмы).
Снижение резистентности хряща к обычной нагрузке (артриты, метаболические нарушения, ишемия тканей, наследственность, эндокринные нарушения).
Патогенез. Нарушаются нормальные метаболические процессы в хряще, происходит быстрое и раннее «старение» хряща. Деполимеризация и убыль протеогликанов (хондроитин сульфата). Хрящ теряет эластичность, разволокняется, может исчезнуть. Последнее время придают значение нарушениям в иммунной системе.
Вторично в ответ на раздражение синовиальной оболочки суставным детритом (микрокусочками некротизированного хряща) возникает реактивное воспаление – синовиит. Происходит так же компенсаторное разрастание хряща с образованием остеофитов, возникает субхондральный склероз.
Классификация.
1. Патогенетические варианты
- первичный;
- вторичный (обусловлен травмами, артритами, дисплазиями и др.).
2. Клинические формы
- моноостеоартроз;
- олигоостеоартроз;
- полиостеоартроз (узелковый, безузелковый);
- в сочетании с остеохондрозом позвоночника, спондилоартрозом.
3. Преимущественная локализация
- межфаланговые суставы (узелки Гебердена, Бушара);
- тазобедренные суставы (коксартроз);
- коленные суставы (гонартроз);
- другие суставы.
4. Рентгенологическая стадия
Рентгенологические признаки:
- остеофиты у края суставных поверхностей или прикреплений сухожилий;
- параретикулярная оссификация, главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей;
- сужение суставной щели и склероз субхондральной кости;
- кистовидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости;
- изменение формы суставного конца кости.
Стадии ОА определяются по количеству рентгенологических признаков, в любом сочетании.
1 признак – ОА сомнительный (стадия I)
2 признака - ОА минимальный (стадия II)
3 признака – ОА выраженный (стадия III)
4 признака – ОА тяжелый (стадия IV).
5. Синовиит: имеется, отсутствует
6. Периартрит: имеется, отсутствует.
7. Функциональная способность больного
ФН 1 – трудоспособность ограничена временно
ФН 2 – трудоспособность утрачена
ФН 3 – нуждается в постороннем уходе.
Клиническая картина
Начало постепенное.
Жалобы на боли при нагрузке (ходьба и наступание на ногу) в позвоночнике и крупных суставах нижних конечностей, а так же в дистальных межфаланговых суставах пальцев рук. Боли усиливаются к вечеру, затихают в покое, ночью. Характерны «стартовые» боли в суставах при первых шагах, затем они исчезают и вновь возникают при нагрузке. Во время движения периодически может возникать заклинивание сустава, что сопровождается резкой болью – «суставная мышь». Так же при движении может отмечаться крепитация (хруст).
Осмотр лишь при выраженном ОА выявляет деформацию суставов и небольшую припухлость тканей вокруг них. На межфаланговых дистальных суставах кистей выделяют узелки Гебердена (остеофиты), а на проксимальных – узелки Бушара.
Пальпаторно можно определить некоторую болезненность тканей в области пораженного сустава. Движения в суставах ограничены лишь на последней стадии заболевания. Более часто это касается тазобедренных суставов (коксартрозов): у больных возникает ограничение движений, проявляющееся «утиной походкой», в дальнейшем движения вообще могут быть невозможны из-за вывиха бедра или резкой деформации сустава.
Периодически могут возникать реактивные синовииты, что сопровождается отеком тканей и болезненностью сустава при пальпации.
Лабораторные методы исследования:
ОАК и биохимический анализ крови без существенных изменений. При возникновении реактивного синовиита – возможно умеренное увеличение СОЭ.
Инструментальные методы обследования
При рентгенографии выявляют сужение суставной щели, наличие остеофитов. подхрящевой остеосклероз в сочетании с кистовидными просветлениями в эпифизах, разной степени деформация суставов, в отдельных случаях – вывих суставов.
Течение: хроническое, постепенно прогрессирующее.
Осложнения: вывих в суставе при значительном его повреждении.
Домашнее задание:
1. Отвагина Т.В. Терапия: учебное пособие / Т.В. Отввагина – Изд. 4-е - Ростов н/Д: Феникс, 2012. – с.321-329
2. Эльгаров А.А. и др. Пропедевтика клинических дисциплин – Нальчик: Каб. – Балк. ун-т, 2009. – с. 41-51
3. При изучении материала темы вы можете воспользоваться учебными видео:
https://www.youtube.com/watch?v=S_QeM5Uw8wI
https://www.youtube.com/watch?v=UmYRByws24E&t=177s
Вопросы для самоконтроля:
1. Как проводят обследование пациента с заболеванием костно-мышечной системы?
2. Охарактеризуйте суставной синдром.
3. Дайте определение, приведите классификацию ревматоидного артрита.
4. Клинические признаки ревматоидного артрита.
5. Лабораторная диагностика ревматоидного артрита.
6. Рентгенологические признаки ревматоидного артрита.
7. Этиология СКВ.
8. Диагностика СКВ.
9. Дайте определение остеоартроза. Причины остеоартроза.
10. Сравнительная характеристика суставного синдрома при РА и ОА.
11. Методы диагностики остеоартроза