Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены. СВПВ - наиболее употребительный термин, которым принято обозначать патологию. Первое описание данного синдрома было сделано W. Hunter в 1758 году, когда впервые была отмечена обструкция верхней полой вены у больного с сифилитической аневризмой аорты. Данная этиология оставалась ведущей причиной возникновения синдрома до середины 20 века. Впоследствии среди причин синдрома на первое место вышли онкологические заболевания. В последнее время увеличение частоты встречаемости состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.
Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует лёгкой обструкции вены при поражении любых окружающих её структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену. При СВПВ давление в ней может подниматься до 200-500 мм водного столба.
В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:
• сдавление вены извне,
• прорастание стенки вены злокачественной опухолью,
• тромбоз верхней полой вены.
Исходя из анатомофизиологических особенностей области, к этиологическим причинам относятся процессы, увеличивающие объем тканей средостения или приводящие к обструкции вены изнутри. При анализе причин развития синдрома в разных сериях было показано, что на первом месте стоит рак лёгкого, при этом в 80% случаев синдром развивается при поражении правого легкого (табл. 1).
К злокачественным опухолям, которые наиболее часто (80-90%) осложняются СВПВ, относятся следующие: рак легкого (чаще правосторонний), неходжкинские лимфомы, метастатические формы рака молочной железы, герминогенных опухолей, желудочно-кишечного тракта, мягкотканые саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоцитома, меланома. Необходимо отметить, что СВПВ чаще встречается при мелкоклеточном раке легкого, чем при других морфологических формах. На втором месте - плоскоклеточный вариант данного заболевания. Реже СВПВ встречается при аденокарциномах и других гистологических формах рака лёгкого. При лимфомах СВПВ вызывают преимущественно диффузные крупноклеточные или лимфобластные формы с локализацией в переднем средостении. Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить: инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз, тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения), ятрогенные причины, идиопатический фиброзный медиастинит, сердечно-сосудистая недостаточность, загрудинный зоб.
Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ.
Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и т.д. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации.
Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизнеугрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза.
Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак лёгкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли. Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации. Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6-8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60-90 мг внутривенно, затем по 40-60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованиях и рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике.
Список используемой литературы
1) Каган И.И., Чемезов С.В. Топографическая анатомия и оперативная хирургия. Учебник. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 672 с.
2) Качикин А.С. Заболевания средостения. Методическое пособие. - М, 2010.
) https://www.practical-oncology.ru/arh026/07.pdf