СТРИОПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченный двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее дви­жение — поднимание руки — обеспечивается сокращением мышц пле­чевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конечнос­тей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела.

Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществле­нии различных движений; одно и тоже движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последо­вательного, согласованного по силе и длительности включения отдель­ных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего прика­зы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего — экстрапирамидной си­стемы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная сис­тема включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганг­лиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумыва­ется о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двига­тельного акта. Привычные движения производятся механически, неза­метно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими не­произвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантиру­ют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергети­чески всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта — до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автоматизи­рованные движения. Совершенствование движений — в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значе­нию и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвоста­тое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое количество нервных во­локон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлу­па включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах — голова, в средних — руки и туловище, в каудальных отделах — ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутроб­ного периода, несколько позже, чем паллидум.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение живот­ного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в про­цессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференциррвки работы дви­гательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапира­мидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамид­ной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» поло­жение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функций.

Различие функционального значения стриатума и паллидума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечиваю­щей движения мощные и относительно точные, но энергетически расто­чительные, чрезмерные.

Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не име­ющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать бо­лее сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим каче­ство и количество движений, — стриопаллидарной системой.

Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «пал-лидарные» черты. Движения ребенка до 3—4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Ха­рактерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о неко­тором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения че­ловека становятся все более привычными, автоматизированными, энер­гетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоян­ным выражением лица. Степенность, солидность взрослых — это торже­ство стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости авто­матизированных движений над расточительной щедростью еще «неопыт­ной» стриопаллидарной системы ребенка.

Процесс обучения какому-либо движению, направленный на авто­матизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц. Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффектив­ного (при минимальной затрате сил) способа движения.

Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в вы­работке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целе­направленно подбираются и реализуются высшими корковыми центра­ми праксиса. Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем стар­ше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизирова­но, т. е. перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стри­атума и преобладание «паллидарности» у новорожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «паллидарность» необходима ребен­ку в первый период внеутробной жизни.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, свя­зывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамид­ной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно-спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам че­репных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпываю­щую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д.

Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информа­ционные импульсы от «коллектора чувствительности» — таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказыва­ющих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое; все двигательные и афферентные системы.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возни­кают различные симптомы. Основными являются гипотонически-гиперкинетический и акинетико-ригидный синдромы. Нарушения экстрапи­рамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функ­ции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных рас­стройств.

Симптомы поражения паллидума. Палдидарный синдром. Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название пар­кинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синд­рома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функ­циональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидониг-ральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигна­лов, вследствие чего развивается -мышечная ригидность, поддерживае­мая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бес­контрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена впе­ред, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен.

Затруднено начало двигательного акта— паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных дви­жений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может вы­ровнять его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит в направ­лении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропульсия, назад — ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечет­кий (микрография). Больные вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбе­гать по лестнице, прыгать, танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Ха­рактерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопро­тивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномер­ным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого коле-

са». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля — при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стропа застывает в положении тыльного сги­бания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согну­тыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Симптомы поражения полосатого тела. Стриарный синдром. При пора­жении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкине­тический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влия­ния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движе­ния (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движе­ния, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возни­кают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (согриз йпагшп) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части — в мускулатуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного про­явления.

Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечнрстей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в муску­латуре лица — выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, при­щелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образо­вание преходящих контрактур, которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусто­ронний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз быва­ет значительно реже.

Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечно­стей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». На­сильственные движения при гемибаллизме производятся с большой си­лой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с по­ражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не коор­динирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмурива-ние бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движе­ния конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом пораже­нии мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз. Описано не­сколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наи­более частая их локализация —проксимальные отделы конечностей, ту­ловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (вело-палатинный нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и движении, уси­ливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей, Миоклонический гипер­кинез сопровождает воспалительные, токсические, наследственно-деге­неративные поражения экстрапирамидной системы с преимуществен­ным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произволь­ные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление наро­читых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым на-морщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц — поворот головы в сторону, кивание впе­ред. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами (функциональный гиперкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного не­рва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыха­тельных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает гене­рализованный импульсивный тик — синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримаснича­ние, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикива­ния бранных слов (копролалия). В возникновении тиков играют роль как функциональные, так и органические факторы (врожденная, конститу­циональная недостаточность).

Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, пре­имущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отме­чаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но при­чиной его может быть поражение и сегментарных, и надсегментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и моз­жечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз

могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Раз­личают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенцион-ный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенап­равленных движений, в частности при выполнении координаторкых проб, пальценосовой и пяточноколенной.

Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усили­вается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при пар­кинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия — судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращатель­ный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, ско­лиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращать­ся при различных компенсаторных приемах, например при обхвате рука­ми шеи, усиленном повороте плеча и т. д. Наблюдается при дегенератив­ных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожима­ние плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в началь­ных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах ки­сти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в опреде­ленных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пиа­нистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровожда­ются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Кли­нически блефароспазм проявляется частым миганием, аозникает паро-ксизмально.

Судороги — особый вид гиперкинеза. Различают клонические и тони­ческие судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т.п. (в зависимости от локализации патологического процес­са).

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Пупышев Л.В. карманный анатомический альбом. Ростов. 2000г
2. Краев А.В. Анатомия человека. Том 2. М.Медицина. 1978г.
3. Курепина М.М., Ожигова А.П., Никитина А.А. Анатомия человека. М.: Гуманитарный издательский центр ВЛАДОС. 2002 г.
4. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: «МЕДпресс-информ», 2001 г.