Вопрос №1 Диагноз в соответствии с классификацией
По течению: 1.Острый ГН (недели). 2.Подострый (быстропрогрессирующий) недели-до 3 месяцев) ГН. 3. Хронический ГН (более 3 месяцев).
Морфологическая классификация ГН (по данным биопсии)
1. Диффузный пролиферативный ГН (=ОГН).
2.ГН с «полулуниями» (=подострый, быстропрогрессирующий).
3. Мезангиопролиферативный ГН (=ХГН).
4. Мембранозный ГН (=ХГН).
5. Мембрано-пролиферативный, или мезангиокапиллярный ГН (=ХГН).
6.ГН с минимальными изменениями или липоидный нефроз (=ХГН).
7.Фокально-сегментарный гломерулосклероз (=ХГН).
8. Фибропластический ГН (=ХГН).
Осложнения: не осложненный /осложненный (Гипертонический криз, эклампсия, острая левожелудочковая недостаточность или ОПН (при высокой активности ГН), гиповолемический нефротический криз, интеркуррентные инфекции, редко — инсульт, сосудистые осложнения (тромбозы, инфаркты, отёк мозга)).
ОГН
· По этиологии: а) постстрептококковый, б) постинфекционный.
· По эпидемиологии: а) эпидемические; б) спорадические.
ХГН
· По клиническим формам.
1. Латентная форма (изменения только в моче; периферические отёки отсутствуют, АД не повышено)
2. Гематурическая форма — болезнь Берже, IgA-нефрит (рецидивирующая гематурия, отёки и АГ у 30–50% пациентов)
3. Гипертоническая форма (изменения в моче, АГ)
4. Нефротическая форма (нефротический синдром — массивная протеинурия, гипоальбуминурия, отёки, гиперлипидемия; АГ нет)
5. Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с АГ и/или гематурией и/или азотемией)
· По фазам.
1. Обострение (активная фаза, рецидив) — появление нефритического или нефротического синдрома.
2. Ремиссия (неактивная фаза) — улучшение или нормализация экстраренальных проявлений (отёков, АГ), функций почек и изменений в моче.
· По патогенезу.
1. Первичный ГН (идиопатический).
2. Вторичный ГН, ассоциированный с общим или системным заболеванием, устанавливается при выявлении причинного заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шонляйн-Геноха, бактериальный эндокардит и другие).
· Осложнения.
1. ХБП
2. Сердечная недостаточность.
3. Ретинопатия.
4. Уремический стоматит, бронхит, гастрит, колит, полисерозит.
5. Анемия гипохромная, нормохромная.
Пример:
Постстрептококковый острый гломерулонефрит, нефритический синдром, артериальная гипертензия 1 степени риск 3, ХБП С2А3 по формуле CKD-EPI от 23.05.2018 г.
Хронический гломерулонефрит в стадии ремиссии, гематурическая форма, мезангиопролиферативный вариант, с сохранной функцией почек.
Вопрос №2 Диагностика (по стандарту)
Цель: Заподозрить ГН по клинической картине, лабораторно-инструментальными методами (Амбулаторный этап)=>Направление в нефрологическое отделение для проведения биопсии и установления диагноза.
Обобщенная таблица:
| Исследование | Патологические изменения |
| Врач-терапевт: сбор анамнеза, жалоб. (первично) | ОГН: Аз:Стрептококковая инфекция (1-3 недели фарингит/4-6 недель кожная инфекция, Str-А)=>появление нефрИтического синдрома через 1-2 недели · Повышение АД.<= Увеличение ОЦК, снижение фильтрации, задержка Na и воды · Изменения мочи (протеинурия, макрогематурия)=>моча цвета мясных помоев · Отеки (лицо, веки, ноги)<=задержка Na · Диурез менее 700 мл/сут.<= снижение фильтрации, задержка Na и воды +тупые боли в поясничной области<=отек паренхимы почек + температура тела обычно нормальная, cимптом Пастернацкого отрицательный. + м.б. признаки ХПН (ортопное, ГЛЖ, желтушная сухая кожа, расчесы) NB! При более позднем обращении м.б. только изменения мочи NB!Изолированная гематурия может сохранятся до 6 месяцев ХГН: Аз:Выявление одного из синдромов в анамнезе 1. Мочевой 2. Гематурический 3. Гипертонический 4. Нефротический 5. Смешанный При обострении ХГН: · Появление/усиление отеков · Снижение диуреза, потемнение мочи · Повышение АД В стадии ремиссии/латентная форма · Отсутствие жалоб NB! При ХГН в отличие от ОГН, выявляется гипертрофия левого желудочка; ангиоретинопатия II–III степени; признаки ХБП. |
| ОАК (развернутый): | Нв, Эр, MCV, MCH, Лейк с формулой, Тр, СОЭ, фрагментированные эритроциты, гематокрит: При ОГН и обострении ХГН в ОАК умеренное повышение СОЭ, которое может быть значительным при вторичном ГН. Анемия выявляется при гидремии, аутоиммунном заболевании или ХБП III–V cтадии. |
| Коагулограмма | Протромбиновое время, фибриноген (повышение), тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы. |
| ОАМ, суточная протеинурия, микроскопия осадка мочи | 1. Гематурия (эритроциты изменены (дисморфные)<=клубочковое происхождение, единичные/сплошь) 2. Цилиндры (эритроцитарные, гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры) 3. Протеинурия до 3 г/сут (>3 нефрОтический синдром) М/ск: морфологическое исследование эритроцитов мочи (акантоциты), липидурия («мальтийский крест»), эритроцитарный цилиндр |
| Анализ мочи по Зимницкому | 1. Повышение плотности (уд.веса мочи) 2. Снижение суточного объема мочи |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1. СРБ количественным методом, сиаловые кислоты (повышение) 2. Определение креатинина, мочевины, мочевой кислоты (повышение) 3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле СКd-epi, формуле Кокрофта-Голта (Снижение СКФ) 4. Определение общего белка, белковых фракций (гипер-α1- и α2-глобулинемия; при нефротическом синдроме — гипо-γ-глобулинемия; при вторичных ГН, обусловленных системными заболеваниями соединительной ткани — гипер- γ-глобулинемия) 5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов 6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора |
| Маркеры вторичного ГН | · Антистрептолизин-О (АСЛ-О), антистрептокиназа, антигиалуронидаза (ОГН, редко ХГН): кровь/посев с миндалин · ГИПОКОМПЛЕМЕНТЕМИЯ: С3, С4, общий криоглобулин (первичный, волчаночный, криоглобилинемический нефрит) · ПОВЫШЕНИЕ: АТ к фосфолипидам, ЛЕ-клетки, АТ к ДНК, антинуклеарные АТ (волчаночный нефрит) · ПОВЫШЕНИЕ igA (Болезнь Берже), igG (вторичный гломерулонефрит) · HBV/HCV (Гепатит В и С) · АТ к базальной гломерулярной мембране (синдром Гудспатчера) |
| УЗИ органов брюшной полости, почек | Проводится, чтобы исключить очаговые заболевания почек, обструкцию мочевых путей: при ГН почки симметричные, контуры гладкие, размеры не изменены или уменьшены (при ХБП), эхогенность повышена. |
| Биопсия почки | Цель нефробиопсии: уточнение морфологической формы ГН, активности, дифференциальная диагностика. Показаниями к биопсии почек служат: · мочевой синдром при персистирующем более 3-х месяцев низком уровне С3; · нефротический синдром; · прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ). |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии левого желудочка при ХГН с АГ. |
| Дополнительные консультации специалистов | · При подозрении на очаговую инфекцию пациент может быть проконсультирован оториноларингологом, гинекологом, дерматологом. · Для выявления ангиопатии и оценки ее давности показана консультация окулиста · Консультация инфекциониста при подозрении на вирусный гепатит или ВИЧ-инфекцию. · При наличии признаков системного заболевания, консультация ревматолога. · При высокой клинико-лабораторной активности воспаления, фебрильной лихорадке, шумах в сердце показана консультация кардиолога. |
Дифф. Диагноз ОГН и ХГН:
| ОГН | ХГН | |
| Жалобы и анамнез: | Дебют: впервые возникший острый нефритический синдром: изменения цвета мочи («мясных помоев»), появления отеков и повышения АД (триада симптомов). Анамнез: симптомы через 1-4 нед. после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Жалобы: Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия. | Дебют: нарастание протеинурии и/или присоединение артериальной гипертензии, отеки, снижение диуреза, возможно почечная недостаточность. Анамнез: солнечная инсоляция, спонтанное появление и исчезновение кожной сыпи, эритемы, артралгий, выпадение волос, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым, частые пневмонии, бронхиальная астма, эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ, наличие гематурии у других членов семьи, эпизоды лихорадки неясной этиологии, положительная серология на вирусные гепатиты, сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (н-р: остеомиелит). Подробный лекарственный анамнез и вредные привычки: иАПФ, препараты золота, героин. У женщин – привычные выкидыши в анамнезе. |
| Физикальное обследование: | Выявление очагов инфекций. Периферические отёки (на лице, ногах, туловище), расширение границ сердца, АГ, олигоанурия. | Отеки (от минимальных периферических до полостных и анасарки), сыпь, суставной синдром, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. |
| Лабораторные исследования: | 1. Анализ мочи: моча цвета «мясных помоев» (гематурия); видимые изменения мочи могут отсутствовать при эритроцитурии (микрогематурии, которая выявляется при лабораторном исследовании); также типична умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут и больше 3г/сут. При исследовании осадка мочи -измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры. 2. Развернутый анализ крови: возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии). 3.Умеренные проявления иммунопатологического процесса: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч 4.Повышение титра антистрептококковых АТ (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), гипокомплементемия за счёт СЗ-компонента и снижение общего криоглобулина. 5.БХ: Снижение СКФ, повышение концентрации в крови креатинина (азотемия), повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; | 1. Анализ мочи с обязательным морфологическим исследованием эритроцитов, признаков липидурии («мальтийский крест») 2. Развернутый анализ крови с подсчетом тромбоцитов и выявлением фрагментированных эритроцитов 3. БХ: уровень альбумина, общего белка, холестерина, мочевины, креатинина, электролитов калия, натрия, кальция, фосфора, уровня сахара в крови. 4. Электрофорез белков мочи и определение типа протеинурии (селективная, неселективная, канальцевая). 5. У пациентов с лихорадкой: Прокальцитонин, Интерлейкин-18 для исключения септических осложнений. 6. Исследование уровня комплемента С3, С4, С50, С3-нефритического фактора, С-реактивный белок (количественное измерение). · ИФА маркеры ВГ-В,С,Д,Е. · При подозрении на СКВ: анти-нуклеарные антитела (ANA), антитела к двуспиральной ДНК (anti-ds-DNA). · При подозрении на антифосфолипидный синдром: антитела к кардиолипину, антифосфолипидные антитета, реакция Вассермана. · При подозрении на васкулиты: антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе (рANCA), к конвертазе (cANCA). |
| Инструментальные исследования: | 1. УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена. 2. ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма. 3. Биопсия почки по показаниям. − Картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита − Инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами − Электронно-плотные депозиты иммунных комплексов − Экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках − Отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже— С1q и С4, IgA, IgM (СКВ). | 1. УЗИ брюшной полости и почек. 2. При подозрении на васкулиты: КТ лобных, гайморовых пазух, области глазниц, грудного сегмента. 3.В стационаре – чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой морфологического диагноза. |
| Показания для консультации специалистов: | · Ревматолог, гематолог — появление новых симптомов или признаков системного заболевания. · Отоларинголог, стоматолог, акушер-гинеколог для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, окулист для оценки изменений глазного дна. · Выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога, очаговая мозговая симптоматика — невропатолога. · При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и др. инфекций – консультация инфекциониста. | · На амбулаторном этапе: при подозрении на васкулиты с поражением органов дыхания – оториноларинголог, фтизиатр (дифференцировать с Твс при гранулематозе Вегенера); · На фоне длительно терапии стероидами и хлорохином – осмотр окулиста (катаракта как осложнение терапии); · При наличии суставного синдрома и системности - консультация ревматолога; · Для определения активности инфекционного процесса (вирусные гепатиты, зоонозы) – консультация инфекциониста. |
Вопрос №3 Диспансерное наблюдение (В приказе как таковой ГН отсутствует, но изменения при ГН могут быть критериями развития ХБП) т.о. диспансерное наблюдение либо как фактор развития ХБП либо как по ХБП. Длительность ДН по рекомендации врача нефролога/ХБП пожизненно.
Критерий: 1 и более факторов риска ХБП
- сахарный диабет
- артериальная гипертония
- другие сердечно-сосудистые заболевания (ИБС, хроническая сердечная недостаточность, поражение периферических артерий и сосудов головного мозга)
- обструктивные заболевания мочевых путей (камни, аномалии мочевых путей, заболевания простаты, нейрогенный мочевой пузырь)=> предрасполагают к развитию вторичного пиелонефрита
- аутоиммунные и инфекционные системные заболевания (системная красная волчанка, васкулиты, ревматоидный артрит, подострый инфекционный эндокардит, HBV-, HCV-, ВИЧ-инфекция)
- болезни нервной системы и суставов, требующие регулярного приема анальгетиков и НПВП (не менее 1 дозы в неделю или 4 доз в месяц)
- случаи терминальной почечной недостаточности или наследственные заболевания почек в семейном анамнезе
- ОПН или нефропатия беременных в анамнезе
- случайное выявление гематурии или протеинурии, изменений в почках по данным УЗИ в прошлом
Частота посещений: При наличии 1 фактора риска — 1 раз в 3 года. При сочетании нескольких факторов риска — 1 раз в год
-измерение индекса массы тела и окружности талии - при каждом посещении
- общий анализ мочи - при каждом посещении
- анализ крови биохимический с определением содержания креатинина, мочевой кислоты, общего холестерина, триглицеридов, глюкозы - при каждом посещении
- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKDEPI — при каждом посещении
- УЗИ почек (для лиц с наличием прямых родственников с ХБП, для пациентов с гематурией)
- при наличии АГ, СД 2 типа, ИБС, ЦВБ осуществляется ДН также и по алгоритму ДН при этих заболеваниях
Вопрос №4 Лечение
1. ГДЕ ЛЕЧИТЬ?
Амбулаторно (Терапевт должен заподозрить ГН)=>Нефрологическое отделение (плановая/экстренная госпитализация)
Показания к плановой госпитализации:
1. Впервые выявленный/активный ГН
2. Высокая скорость снижения функции при ГН
3. Необходимость биопсии
Показания к экстренной госпитализации: острые/декомпенсированные осложнения ГН (ГК, острая ЛЖ недостаточность, гиповолемический нефротический криз, инсульт, сосудистые осложнения, интеркурентные заболевания)
2. РЕЖИМ: Постельный/полупостельный (стационар)=>расширение (до отсутствия отеков и нормализации АД) 1-3 недели.
3.ДИЕТА (отеки, нефрОтический синдром):
· Суточная потребность натрия < 2 г/сут (в расчете на хлорид натрия 5г/сут поваренной соли). При отеках и АГ до 1-2 г/сут.
· Контроль баланса жидкости (диурез предыдущего дня +300 мл)
· Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту
· Исключение раздражающей пищи (кофе, чай, алкоголь, специи, консерванты, шоколад и т.д.)
4. КОРРЕКЦИЯ ФАКТОРОВ РИСКА:
· Исключение стрессов, переохлаждений, ограничение физ.нагрузок
· Целевой ИМТ 20-30
· Исключение нефротоксичных ЛС, рентгениследований с контрастированием.
· Санация очагов инфекции
· Отказ от курения
· Лечение основного заболевания (СЗСТ)
· Антибактериальное лечение больных фарингитом и контактных, начатое в течение первых 36 часов (первичная профилактика)
· Вторичная профилактика рецидивов (ХГН)
NB! Изолированная протеинурия (<1 г/сут): Мониторинг уровня протеинурии (по протеин/креатининовому коэффициенту) 1 раз в 6 месяцев, регулярное измерение АД. При нарастании протеинурии > 1,0 г/сут и/или присоединения АГ показана госпитализация для проведения диагностической биопсии почки и верификации морфологического диагноза.
NB!При нефротическом и хроническом нефритическом синдромах: Мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
5.ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА (ЛФК): Дозированная физическая активность по 30 минут 5 раз в неделю
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
| ОГН | ХГН |
| 1. Санация очага инфекции (фарингит, пиодермия, кариес и т.д.) 2. Антибиотикотерапия · АМБУЛАТОРНО ПРИ СТРЕПТОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ: Rp.:Tabl. Phenoxymethylpenicillini 0.5 D. S. Принимать внутрь, по 1 таблетке 4-6 раз в сутки, 5-7 дней. # Rp.: Tabl. Amoxicillini 0,75 D.S: Принимать внутрь, по 1 таблетке 2 раза в сутки, 10 дней. # + цефалексин по 750–500 мг 2 раза в сутки 10 дней · ПРИ СИНУСИТАХ, ПНЕВМОНИИ: Амоксициллин 500–750 мг внутрь 2 раза в сутки 5–7 дней · ПРИ ОСТРОМ БРОНХИТЕ: доксициклин 150 мг 1 раз в сутки 5–7 дней, цефаклор 500 мг 2 раза в сутки 7 дней. · АЛЛЕРГИЯ: макролиды, ЦФ II-III Rp .: Tabl. Azithromycini 0,5 D.S: По 1 таблетке, 1раз в день, внутрь за 1 час до еды или через 2 часа после еды, в течении 4 дней Rp .: Tabl. Erithromycini 0,25 D.S: По 1 таблетке, 4 раза в день, внутрь за 1 час до еды или через 2 часа после еды, в течении 10 дней · СТАЦИОНАР (ПРИ НАЛИЧИИ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ИНФЕКЦИИ): Rp.:Benzylpenicillini novocaini 1000 000 ED D. S. Вводить В/м, каждые 4 часа, предварительно растворив в 2-4 мл 0,9% раствора хлорида натрия, 10 дней. 3. Антигипертензивная терапия ingФПФ Rp.: Tabl. Perindoprili 0,004 (2-4 гр/с) D.S.: По 1 таблетке 1 раз в сутки. Rp.: Tabl. Enalaprili 0, 02 (5-40 гр/с) D.S.: По 1 таблетке 2 раза в сутки. БРАТ Rp.: Tabl. Losartani 0,05 D.S.: По 1 таблетке 2 раза в день Rp.: Tabl. Telmisartani 0,08 D.S.: По 1 таблетке 1 раз в сутки. Блокаторы Ca-каналов (не дегидроперидины, пролонгированного действия) Rp.: Tabl. Verapamili 0,08. (120-320 мг/сут) D.S.: Принимать по 1 таблетке 3 раза в сутки. Rp.: Tabl. Amlodipini 0,005 (2,5-10 мг/сут) D.S: По 1 таблетке 1 раз в день. 4. Диуретики · фуросемид (лазикс) 20-40 мг., таб., при неэффективности на дозе 40 мг назначить другой препарат/ раствор для инъекций 10мг/мл по 2 мл в ампуле, 2-3 мг/кг · гидрохлортиазид (50-100 мг/сут) таб. · при неэффективности – ультрафильтрация. | 1. Этиологическое (лечение основного заболевания: инфекция/опухоль/ЛС) 2. Имуносупрессивная терапя: · Максимально эффективна комбинированная терапия (ЦС+ГКС) · Монотерапия ЦС при: неэффективности ГКС, противопоказания к ГКС, выраженные побочные реакции. ЦИТОСТАТИКИ: 1. (Циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут в/м илив/в) 2. (Хлорамбуцил 0.1-0.2 мг/кг/сут внутрь 6-8 недель) 3. (Азатиоприн 1.5-3 мг/кг/сут внутрь) · Средние (высокие) дозы ежедневно/ двойная дозачерез день. · В течении 2 месяцев (до снижения активности)=>доза/2 (лечение до ремиссии)=> полная отмена/поддерживающая доза NB!Пульс терапия циклофосфамином (высокая активность ГН): 15 мг/кг (0.6 гр/м*2) в/в 1 раз в месяц+ГК ГКС: Преднизолон 1-1.5 мг/кг/сут. Внутрь 6-8 недель=>доза/3 до 20-30 мг/сут с дальнейшим снижением по 1.25-2.5 мг/нед до полной отмены/5-10 мг (поддерживающая) NB!Пульс терапия преднизолоном (высокая активность ГН): 1000 мг в/в капельно 1 раз в день 3 дня подряд/через день. КОМБИНИРОВАННЫЕ СХЕМЫ(3-х): 1. Преднизолон или Циклофосфамид Преднизолон 1-1.5 мг/кг/сут 4-6 нед внутрь=>1 мг/кг/сут через день с последующим снижением по схеме. ИЛИ Циклофосфамид 200 мг в/в ежедневно/через день 1-2 месяца=> доза/2 до ремиссии 2. Гепарин 5 тыс ЕД 4 раза в день 1-2 месяца с переходом на: 3. Фениндион (АСК) 0.25-0.125 г/сут либо варфарин 10 мг/сут внутрь. Дипиридамол по 400 мг/сут внутрь или в/в. 3. Симптоматическая терапия назначается при показаниях: антигипертензивные ЛС (ингибиторы АПФ/БРА), антиагреганты, антикоагулянты, гиполипидемические ЛС. |
Дополнительно по госпитальной терапии:
Вопрос №1 Клинико-лабораторный синдром:
· Нефротический синдром характеризуется тяжелой протеинурией (>3,5г/сут), гипоальбуминемией (альбумин сыворотки 5%), умеренные отеки/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени.
· Хронический нефритический синдром включает протеинурию (5%), умеренные отеки/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени.
· Изолированный мочевой синдром: - рецидивирующая и устойчивая гематурия с или без протеинурии - изолированная протеинурия
· Хроническая/острая почечная недостаточность
Вопрос №2 Развернутый клинический диагноз: смотри выше