Орг.момент.
План лекции:
1. Гипокальциемический синдром (спазмофилия). Этиология. Способствующие факторы. Патогенез.
2. Клиническая картина. Диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика.
Конспект лекции:
Гипокальциемический синдром (спазмофилия) - заболевание, которое характеризуется склонностью детей возраста 6-18 месяцев жизни к судорогам и спастическим состояниям, патогенетически связанное с рахитом. Чаще проявляется у мальчиков, наблюдается ранней весной, при повышенной инсоляции.
Отмечается нарушение минерального обмена, повышение механического и гальванического нервно-мышечного возбуждения, что приводит к тоническим и клоническим судорогам.
Главные причины.
Спазмофилия возникает в результате гипокальциемии, которая развивается на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза. Этому способствует быстрое увеличение активности витамина D в крови, это может возникать в случае:
- одновременного приёма дозированного витамина D и УФО;
- одновременного приёма больших доз витаминаD;
- длительной экспозиции (облучения) больших участков кожи на солнце весной;
- нарушения функций паращитовидной железы, приводящее к гипокальциемии;
- снижения всасывания Са в кишечнике;
- увеличения выделения Са с мочой.
Факторы, способствующие заболеванию:
- недоношенность;
- снижение уровня Mg, Na, Cl,витамины 
и 
усиливают приступы судорог;
- кишечные расстройства, рвота, повышение температуры, разные заболевания;
Патогенез. Спазмофилия связана с периодом реконвалесценции средней тяжести или тяжёлым рахитом (повышение D в крови угнетает функцию паращитовидной железы, стимулирует всасывание солей P и Ca в кишечнике и их реабсорбцию в канальцах почек, повышение щелочного резерва в крови и развитие алкалоза. Са откладывается в костях и уровень его в крови падает. Развивается гиперкалиемия (антагонист Са) - повышение возбуждения нервной и мышечной систем).
Классификация.
1. Явная (манифестная)форма:
- ларингоспазм;
- карпопедальный спазм;
- эклампсия.
2. Латентная (скрытая) форма).
Клинические проявления.
Форма- карпопедальный спазм - тонические сокращения мышц кистей и стоп. Во время приступа колени согнуты в больших суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены, пальцы сжаты в кулак, большой палец приведён к ладони, ладонное сгибание I, IV и V пальцев, II и III разогнуты - «рука акушера». Стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания, пальцы согнуты - «конская стопа».
Длительность карпопедального спазма разная. Может возникнуть мгновенно, может продолжаться несколько минут, часов или суток.
При этой форме возможны спазмы других групп мышц:
- тонические судороги лица характеризуются наличием «маски»;
- бронхоспазм;
- спазм сердечной мышцы;
- спазм мышц кишечника и мочевыделительных путей;
Форма - ларингоспазм - спазм голосовой щели. Возникает остро и приступообразно.
Неполное закрытие голосовой щели - лёгкий спазм. При этом состоянии наблюдается бледность кожи, затруднённость вдоха, он становится звучным или хриплым, дыхание шумное.
Полное закрытие голосовой щели характеризуется развитием цианоза, экзофтальма. Ребёнок пугается, покрывается липким холодным потом. На короткое время теряет сознание, наступает остановка дыхания. Далее за полым спазмом голосовой щели наступает звучный вдох - «петушиный крик».
Длится приступ от нескольких секунд до 1-2 минут. Может повторяться на протяжении суток.
Форма - эклампсия - общий приступ клонико-тонических судорог с потерей сознания.
При лёгком течении приступ ограничен оцепенением, заторможенностью, подёргиванием мышц лица, характерна бледность ребёнка.
Тяжёлый приступ начинается с подёргивания мимических мышц лица и присоединяются судороги конечностей, ригидность мышц затылка, расстройство дыхания, цианоз. Сознание теряется, появляется пена на губах, непроизвольные мочевыделение и дефекация. В это время может возникнуть остановка дыхания и сердца.
Клинические проявления латентной спазмофилии характеризуется повышенной возбудимостью ребёнка и чёткими симптомами.
Симптом Хвостека - при лёгком постукивании пальцем по щеке в области подглазничной ямки возникает сокращение мышц лица на соответствующей стороне.
Симптом Труссо - сдавливание сосудисто-нервного пучка плеча через 3-5 минут вызывает тетанию кисти «рука акушера».
Симптом Эрба - раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение мышц кожи. Сила тока меньше 5 мА (в N- больше).
Феномен Маслова - кратковременная остановка дыхания, вследствие болевого раздражения иголкой (у здорового ребёнка не бывает).
Симптом Люста - сгибание стопы и отведение её в бок во время постукивания в месте выхода малоберцового нерва возле головки малоберцовой кости.
Диагностика.
Определение уровня Са, Р, алкалоза по данным биохимии; исследование крови; Ro-графия.
Лечение манифестной спазмофилии начинается со снятия судорог. С этой целью используют 0,5% раствор седуксена 0,1-0,2 мл/кг (в такой дозе можно ввести 0,5% раствор сибазона), сульфат магния (0,5 мл/кг 25 % раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20 % раствора). Обязательно одновременно в/в введение хлорида кальция (0, 3-0, 5 мл/кг 10 % раствора).
Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа и глотки, кожи, вестибулярного аппарата, изменением положения тела.
После снятия судорог и явлений ларингоспазма, как и при скрытой спазмофилии, больным назначаются препараты кальция и показано проведение противорахитической терапии спустя 3-4 дня от начала лечения препаратами кальция. С целью борьбы с алкалозом назначают 10 % раствор хлорида аммония (по 1 ч. л. 3 раза в день).
В лечении спазмофилии не последнее место занимает диетотерапия. Рекомендовано грудное кормление. Органичить коровье молоко в рационе и увеличиь количество овощных блюд в питании.
Профилактика.
- предупреждение и своевременное лечение рахита физиологическими дозами витамина D (первичная);
- своевременное выявление и лечение латентной формы спазмофилии, длительная послеприступовая терапия (вторичная);
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Классификация спазмофилии.
2. Перечислите основные симптомы латентной формы гипокальциемического синдрома.
3. Какие изменения в крови наблюдаются при гипокальциемическом синдроме?
4. Какие мероприятия используют для снятия ларингоспазма?
Задание на дом.
Выучить:
1. 191-200, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ.учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
- О спазмофилии (гипокальциемическом синдроме), основных клинических проявлениях, методах профилактики и принципах лечения.
- Об оказании медицинской помощи.