Олигофрении — сборная группа стойких непрогрессирующих патологических состояний с различной этиологией и патогенезом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.
Термин “олигофрения” (от греч. oligos — малый, незначительный + phren — ум, разум), впервые введенный Э. Крепелином, не является единственным для определения описываемых состояний. В настоящее время употребляются также такие обозначения, как “психическая ретардация”, “умственная отсталость”, “общее недоразвитие”, “умственное недоразвитие”.
Недоразвитие интеллекта — наиболее яркое клиническое проявление олигофрении, но при этом следует помнить, что малоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, задержки психического развития в целом. Поэтому для олигофрении характерны также различно выраженные эмоциональные, волевые, речевые и двигательные нарушения.
Основное проявление олигофрении — психическое недоразвитие — в зависимости от ее формы может сочетаться с различными физическими, неврологическими, психическими, биохимическими, эндокринными и другими нарушениями. Олигофрении не являются болезнью в полном смысле слова. Это не болезненный процесс, а патологическое состояние — результат когда-то подействовавшей вредности, следствие какого-то давнего болезненного процесса, вызвавшего задержку развития личности в целом и в первую очередь умственного развития.
Олигофрении не заболевания, а дизонтогении (Г. Е. Сухарева).
Для олигофрении характерно отсутствие прогредиентно-сти, что выражается прежде всего в том, что слабоумие
олигофренов, как правило, не нарастает, не увеличивается, не прогрессирует. Наоборот, в большинстве случаев (за исключением самых тяжелых степеней задержки, отсталости развития) при олигофрениях возможно какое-то интеллектуальное развитие. В этом принципиальное отличие олигофрении от деменции — приобретенного в течение жизни слабоумия с его тенденцией к прогрессированию.
34.1. Клинические проявления
По степени психического недоразвития всех страдающих олигофренией независимо от формы заболевания принято подразделять на три группы: 1) с наиболее резко выраженным дефектом психического развития (идиотия); 2) со средней степенью (имбецильность) и 3) с легкой выраженностью олигофрении (дебильность).
34.1.1. Психические нарушения
Четкой границы между этими тремя степенями задержки психического развития нет. Невозможно, например, провести твердую грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильнрстью, или между выраженной дебильно-стью и легкой степенью имбецильности. Но все же, однако, в наиболее типичных проявлениях идиотия, имбецильность и дебильность имеют ряд существенных особенностей.
Идиотия (от греч. idioteia — невежество) является наиболее тяжелой степенью задержки психического развития.
При глубокой идиотии почти полностью отсутствует познавательная деятельность. Такие больные обычно никак не реагируют на окружающее, ничем, даже громким звуком или ярким светом, не удается привлечь или во всяком случае сколько-нибудь задержать их внимание. Они неспособны к каким-либо дифференцировкам; часто не узнают даже мать, что здоровый ребенок делает уже в несколько месяцев. Подобное глубокое нарушение познавательной деятельности определяется как неспособность образовывать представления, образовывать новые связи.
Страдающие глубокой идиотией не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного, вся тянут в рот, пытаются сосать одежду, белье, пальцы, иногда засовывая в рот не только пальцы рук, но и ног. Не имеют представления и о глубине и высоте. Так, больной идиотией ребенок 7 лет, ползая по двору, много раз падал в глубокую яму, вырываемую для колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызывали у него никакого представления об опасности.
Больные с тяжелой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, вилкой, неопрятны во время мочеиспускания и дефекации и совершенно не тяготятся этим, не испытывают беспокойства от мокрого белья.
Довольно часто у глубоких идиотов отмечается понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой: они никак не реагируют на повреждения, а нередко, особенно в периоды гневливых вспышек, могут царапать лицо и тело, рвать волосы, кусаться.
Эмоциональные реакции страдающих глубокой идиотией крайне примитивны, они не умеют плакать или смеяться, не могут радоваться, способны лишь к злобно-гневливым вспышкам. У одних эти злобные реакции почти постоянны, у других преобладает вялость, тупое безразличие ко всему, почти полное отсутствие каких-либо эмоциональных реакций.
Двигательные реакции их также характеризуются бедностью, малой координированностью, примитивностью. Они поздно и с трудом овладевают умением ходить, делают очень неуклюжие движения, иногда же передвигаются только ползком. Движения их несогласованны, нередко хаотичны, сколько-нибудь сложная координация им обычно недоступна. Характерны для идиотов однообразные, иногда постоянно повторяющиеся движения: монотонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, стереотипные движения из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движения головой, переминание с ноги на ногу и т. д.
Речь у страдающих глубокой идиотией полностью отсутствует. Они не только не понимают обращенных к ним
слов, но даже неспособны издавать сколько-нибудь членораздельные звуки.
При идиотии средней и легкой степени имеются некоторые проявления познавательной деятельности. Такие больные способны к выработке каких-то (наиболее простых) представлений. Они понимают, например, что нельзя трогать пламя, опускать руку в кипящую воду, что можно уколоться острым предметом и т. д. Эти больные способны не только различать окружающих, но даже привязываться к ухаживающим за ними, проявлять радость при их появлении. Способны усвоить элементарные навыки самообслуживания. Движения их большей частью неуклюжи, но встречаются среди них больные с очень большой подвижностью. Ловко работая руками и ногами, такие больные способны легко влезть не только на дерево, но и на гладко обтесанный столб. При идиотии средней и особенно легкой степени больные не только могут издавать членораздельные звуки, но и запоминать отдельные слова, обычно из повседневного обихода. При этом большей частью отмечаются разного рода дефекты произношения: гнусавость, шепелявость, замены одних звуков другими, пропуски слогов и т. д. Ввиду резко выраженного дефекта психического развития олигофрены в степени идиотии нуждаются в постоянном надзоре и уходе и помещаются обычно в специальные медицинские учреждения.
Имбецильность (от лат. imbecillus — слабый, незначительный) — средняя степень задержки психического развития. При имбецильности познавательная деятельность нарушена таким образом, что страдающие олигофренией уже могут образовывать представления, но более высокий этап психической деятельности — образование понятий — для них невозможен или резко затруднен. У них отсутствует способность к абстрактному мышлению, обобщениям. Имбецшш не только в состоянии приобретать основные навыки самообслуживания, такие как одевание, самостоятельная еда, элементарная опрятность, но могут быть приучены и к простейшему труду, в основном путем тренировки подражательных действий. Так, они могут перематывать нитки, помогать в уборке помещения или двора, выполнять какую-то одну операцию, например при клейке коробок и т. д.
Имбецилы понимают простую речь и сами могут усвоить небольшой запас слов. Речь их, как правило, косноязычна и состоит чаще всего из очень коротких стандартных фраз, главным образом какого-либо существительного в сочетании с простым прилагательным или глаголом.
Усвоение нового удается имбецилам с большим трудом и возможно только в пределах очень конкретных представлений без всякого обобщения. К самостоятельному мышлению имбецилы неспособны, поэтому их адаптация к окружающему возможна только в привычной, хорошо знакомой обстановке. Малейшее изменение ситуации ставит имбецила в затруднительное положение, он нуждается в постоянном руководстве. Имбецилы очень внушаемы. Собственные их интересы обычно крайне примитивны и касаются в основном утоления физиологических потребностей. Они нередко бывают очень прожорливы и неряшливы в еде. Сексуальное чувство их большей частью понижено, но иногда отмечается повышение полового влечения с распущенным поведением.
По поведению олигофрены в степени имбецильности делятся на две группы: одну из них составляют очень живые, подвижные, активные, непоседливые, а другую — вяло-апатичные, ни на что не реагирующие, равнодушные ко всему, кроме утоления естественных потребностей.
По характеру всех имбецилов также можно разделить на две группы: очень добродушных, покладистых, приветливых, общительных и злобно-агрессивных и упрямых.
Несмотря на способность к примитивному труду, имбецилы не могут жить самостоятельно и нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре. Лучше всего это осуществляется, кроме вспомогательных школ, в учреждениях типа лечебно-трудовых мастерских (если имбецил живет в семье) или в специальных загородных учреждениях.
Дебильность (от лат. debilis — слабый, немощный) — самая легкая степень психического недоразвития. Нарушения познавательной деятельности у олигофренов в степени дебильности выражаются главным образом в неспособности к выработке сложных понятий и вследствие этого в невоз- можности сложных обобщений, абстрактного мышления или при более легкой степени дебильности — в ограниченности абстрактного мышления. У этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышления, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавливают лишь внешнюю сторону событий. В зависимости от степени дебильности (легкой, средней или тяжелой) эта неспособность к выработке понятий выражена в разной степени, но тем не менее у дебилов всегда можно отметить те или иные нарушения абстрактного мышления. Дебилы могут учиться в школе, но усвоение материала дается им с большим трудом. Особенно трудным предметом является для них математика.
Не обладая пытливостью ума, не имея собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгляды, подчас с необыкновенной косностью придерживаясь их. Запоминая различные правила, выражения, употребляют их шаблонно, при этом любят иногда поучать окружающих.
Не будучи способным к тонкому анализу и обобщениям, страдающие дебильностью (особенно при легкой степени) в то же время могут ловко ориентироваться в обычной ситуации, обнаруживая при этом хорошую практическую осведомленность, а иногда определенную хитрость и пронырливость. Поэтому о таких больных говорят, что “их уменье больше их знания” (Крепелин).
При выраженной задержке общего психического развития дебильных больных среди них иногда встречаются люди с частичной одаренностью. Эта частичная одаренность может выражаться в великолепной механической памяти без осмысления повторяемого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме крупные цифры, в рисовании, в умении определять по любой задаваемой дате день недели при невозможности объяснить ход этих вычислений и т. д.
Характерной чертой дебилов является их выраженная внушаемость, легкое попадание под чужое влияние. Это представляет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмысливая обстановки, становятся орудием в руках разного рода злоумышленников, непосредственными исполнителями преступлений. Такие лица, исполняя чужую волю, могут напасть с ножом, сломать запор, совершить поджог и т. д., совершенно не отдавая себе отчета в последствиях своих действий.
Среди дебильных больных довольно часто встречаются личности с усилением примитивных влечений, в частности сексуальных, с распущенным поведением.
По характеру дебилы, так же как и имбецилы, могут быть или добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными либо, напротив, злобно-упрямыми, агрессивными и мстительными, а по поведению — двигательно-воз-будимыми или малоподвижными.
Чрезвычайно важным для олигофренов в степени де-бильности является правильная организация труда и быта. При разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть (и иногда очень хорошо) несложной специальностью. Могут жить самостоятельно, но чаще нуждаются в руководстве и поддержке.
Независимо от степени выраженности психического недоразвития олигофрении подразделяются еще на такие формы, как астеническая, атоническая, дисфорическая и сте-ническая с определенными клиническими особенностями каждой из них (Д. Н. Исаев).
Основными особенностями страдающих олигофренией в астенической форме являются истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атонической формой психического недоразвития характерна неспособность к мотивированному и целесообразному поведению.
Для больных олигофренией в дисфорической форме (довольно редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олигофрены с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешенностью, активностью, добродушием и общительностью (“уравновешенный вариант”), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением (“неуравновешенный вариант”).
Этиология и патогенез
Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).
Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание, т. е. полиэтиологичность психического недоразвития.
В целом причинами олигофрении являются:
1. наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);
2. разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоп- лазма гондии, менингококк и т.д.);
3. многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью пре- рывания беременности, гормональные дискорреляции в организме беременной женщины и т.д.);
4. действие на женщину в период беременности лучевой энергии;
5. иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь — резусконфликт);
6. различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т. д.). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;
7. недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;
8) влияние отрицательных социально-культуральных факторов.
Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем). Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда “типовые ответы”), то это в еще большей степени касается мозга развивающегося, формирующегося, созревающего, “типовые ответы” которого будут зависеть главным образом от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (допустим, микроцефалия, или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга пре- имущественное поражение глаз или сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.
Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.
В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку — гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я неделя развития), зародышевом (2—8-я неделя развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении — состояния общего психического недоразвития — могут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.
Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинатальном и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все-таки при поражении во время внутриутробного развития. Чем раньше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза — так называемую дисгенезию развития — оно вызовет.
Наиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.
В случаях очень тяжелых поражений может быть внутриутробная гибель плода или нежизнеспособность новорожденного.
При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3 лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие тем не менее к общей задержке психического развития.
Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, является.аноксия (П. Е. Снесарев). Если фактор аноксии имеет большое значение при токсических, инфекционных или травматических поражениях мозга у взрослых, то тем большее значение имеет он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.
Кислородное голодание является наиболее распространенным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эмбриона и плода (Б. Н. Клоссовский и др.).
Клинико-экспериментальное изучение различных форм олигофрении (Д. Н. Исаев) показало, какие преимущественно патофизиологические механизмы лежат в основе тех или иных клинических расстройств. Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с преимущественным нарушением созревания лимбических образований (гиппокамп, миндалины и др.), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным патофизиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимущественно в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в процесс (чем при других формах) подкорковых образований.
Абилита́ция (лат. abilitatio; от лат. habilis — удобный, приспособительный) — лечебные и/или социальные мероприятия по отношению к инвалидам или другим морально подорваным людям (осуждённым и проч.), направленные на адаптацию их к жизни.