Дети от матерей с сахарным диабетом.

Дети от матерей с сахарным диабетом.

Сахарный диабет у новорожденных.

Клинические рекомендации

Коллектив авторов:

Солодкова Ирина Владимировна, к.м.н., педиатр-неонатолог, доцент кафедры госпитальной педиатрии. ГБОУ ВПО Санкт-Петербугский Государственный Педиатрический Медицинский Университет

Мельникова Лариса Николаевна, к.м.н., педиатр-неонатолог, доцент кафедры госпитальной педиатрии. ГБОУ ВПО Санкт-Петербугский Государственный Педиатрический Медицинский Университет

Паршина Наталья Васильевна, к.м.н., эндокринолог, доцент кафедры поликлинической педиатрии. ГБОУ ВПО Санкт-Петербугский Государственный Педиатрический Медицинский Университет

Петренко Юрий Валентинович, к.м.н заведующий НИЛ физиологии и патологии новорожденных. «СЗФМИЦ» им.В.А.Алмазова

Федосеева Татьяна Александровна, к.м.н, старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных «СЗФМИЦ» им.В.А.Алмазова

 

 

Содержание

 

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ	Стр. 2
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЧАСТОТА	Стр. 3
ВВЕДЕНИЕ	Стр. 5
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ	Стр. 6
КЛИНИКА	Стр. 8
ДИАГНОСТИКА,ЛЕЧЕНИЕ	Стр. 11
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ, ПРОФИЛАКТИКА,ПРОГНОЗ	Стр.13
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ	Стр. 13
ПАТОГЕНЕЗ,КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА	Стр.14
ЛЕЧЕНИЕ,ПРОГНОЗ	Стр.15
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ	Стр.15

Список сокращений

ВВЛ – вспомогательная вентиляция легких

ДФ – диабетическая фетопатия

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВЛ –искусственная вентиляция легких

ЗВУР – задержка внутриутробного развития

КОС – кислотно-основное состояние

МКБ – международная классификация болезней

Mg – магний

Ht - гематокрит

Са – кальций

ПЛ – плацентарный лактоген

ПЦ – перинатальный центр

РДСН – респираторный дисстресс новорожденных

СД – сахарный диабет

СДР – синдром дыхательных расстройств

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЦНС – центральная нервная система

ЭКГ – электрокардиограмма

Эхо-КГ – ультразвуковое исследование сердца

Синонимы и ключевые слова: диабетическая эмбриопатия, диабетическая эмбриофетопатия, диабетическая фетопатия,макросомия, гиперинсулинизм, гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, нарушенная толерантность к глюкозе, респираторный дистресс синдром.

Определение, частота

В зависимости от сроков возникновения патологии различают следующие формы:

Диабетическая эмбриофетопатия – клинико-лабораторный комплекс, развивающийся у детей от матерей, страдающим сахарным диабетом (СД), и включающий характерный симптомокомплекс внешнего вида и пороки развития. (поражение до 12 недели внутриутробной жизни);

диабетическая фетопатия - общее название болезней плода от матерей, страдающих СД,, возникающих после 12 недели внутриутробной жизни и до начала родов.

Согласно сообщениям Национального исследовательского института матери и ребенка США, сахарный диабет осложняет около 4 % беременностей, закончившихся рождением живых детей. Из них 80% это женщины с гестационным диабетом, 8% это больные с инсулинонезависимыми формами и 4% это больные с инсулинозависимыми формами диабета. Ежегодно рождается приблизительно 50,000 – 150.000 детей от матерей больных СД. У женщин азиатского, индийского и среднеазиатского происхождения диабет встречается чаще.

У 75-85% женщин, страдающих сахарным диабетом, беременность протекает с осложнениями. При наличии у матери сахарного диабета І типа диабетическую эмбриофетопатию имеют до 75% новорожденных. При гестационном диабете диабетическая фетопатия встречается только у 25 % новорожденных. Частота развития диабетической фетопатии у мальчиков и девочек примерно одинаковая. Частота изолированных пороков составляет 6-8%, что в 2-3 раза выше, чем у матерей без диабета.

КОД ПО МКБ-10

Соответствует диагнозу: P70-P74 ПРЕХОДЯЩИЕ ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Включены: преходящие эндокринные и метаболические нарушения, как ответ на эндокринные и метаболические нарушения у матери или на приспособление к внеутробному существованию

(P70)	Преходящие нарушения углеводного обмена, специфичные для плода и новорожденного
P70.0	Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом
P70.1	Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом Сахарный диабет (развившийся до беременности) у матери, поражающий плод или новорожденного (с гипогликемией)
P70.2	Сахарный диабет новорожденных
P70.3	Ятрогенная неонатальная гипогликемия
P70.4	Другие неонатальные гипогликемии Преходящая неонатальная гипогликемия
P70.8	Другие преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного
P70.9	Преходящее нарушение углеводного обмена у плода и новорожденного неуточненное

ВВЕДЕНИЕ

Сахарный диабет во время беременности длительное время ассоциировался с высокой материнской, перинатальной заболеваемостью и смертностью. Нарушения углеводного обмена, встречающиеся во время беременности и вызывающие патологические изменения у плода и новорожденного, делятся на две группы основные группы: предгестационный сахарный диабет (сахарный диабет I типа, СД ІІ типа и другие типы СД, выявленные до беременности) и гестационный сахарный диабет.

До открытия инсулина в 1921 г., женщины, болевшие диабетом, редко достигали репродуктивного возраста и сама беременность у них была редким явлением, часто погибали во время беременности. Высокая перинатальная смертность (более 65%) способствовала развитию специализированной материнской и неонатальной помощи при данной патологии. Несмотря на широкое внедрение новых высокоочищенных видов инсулинов, методов самоконтроля и мониторного контроля за состоянием углеводного обмена, использования человеческих инсулинов, полученных генноинженерной технологией и организации акушерских отделений, специализированных по сахарному диабету, перинатальная смертность при беременностях, осложненных СД, остается высокой и составляет от 3 до 15%. Рост заболеваемости сахарным диабетом и наметившаяся в последнее десятилетие тенденция к его «омоложению», сделали особенно актуальной проблему ведения беременности у больных диабетом женщин и выхаживания их новорожденных детей. Для таких матерей очень важен факт наблюдения во время беременности в специализированном учреждении, контроле у эндокринолога. Если оптимальная помощь оказывается согласно протоколам– перинатальная заболеваемость в норме (включая наличие врожденных пороков). Она практически такая же, как и при нормально протекавшей беременности. Адекватная терапия как предгестационного, так и гестационного диабета - ключевой фактор, определяющий исход для ребенка.

Классификация нарушений углеводного обмена у матерей (виды форм сахарного диабета):

1.Классификация П. Уайт

а.Класс A1. Инсулинонезависимый диабет беременных.

б.Класс A2. Инсулинозависимый диабет беременных.

в.Класс B. Начало сахарного диабета в возрасте старше 20 лет или продолжительность заболевания до 10 лет.

г.Класс C. Начало сахарного диабета в возрасте 10—20 лет или продолжительность заболевания 10—20 лет.

д.Класс D. Начало сахарного диабета в возрасте до 10 лет или продолжительность заболевания более 20 лет.

е.Класс F. Сахарный диабет с диабетической нефропатией.

ж.Класс R. Сахарный диабет с пролиферативной диабетической ретинопатией или кровоизлиянием в стекловидное тело.

з.Класс H. Сахарный диабет с ИБС.

и.Класс T. Сахарный диабет, состояние после трансплантации почки.

2.Классификация Американской диабетической ассоциации

а. Тип 1.Инсулинозависимый сахарный диабет (вне беременности).

б. Тип 2.Инсулинонезависимый сахарный диабет (вне беременности).

в. Тип 3.Диабет беременных.

г. Тип 4.Нарушение толерантности к глюкозе.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Для того, чтобы оценить последствия течения беременности на фоне диабета, необходимо понимать физиологию регуляции глюкозы во время беременности у мамы и плода. Повышенные уровни эстрогена и прогестерона влияют на гомеостаз глюкозы как гормоны обратной регуляции у матери в ранних сроках беременности. Результатом становится гиперплазия бета-клеток в поджелудочной железе, что приводит к увеличению выброса инсулина.

Повышенный уровень инсулина стимулирует депонирование гликогена и снижение

печеночной продукции глюкозы.

У беременных, больных сахарным диабетом, на ранних сроках беременности отмечается сниженная потребность в инсулине. К тому же, снижается уровень аминокислот, повышается уровень триглицеридов и кетонов с накоплением жирных кислот. В результате – повышение катаболизма белка и ускорение ренального глюконеогенеза.

Однако при беременности не только резко изменяется продукция гормонов, имеющихся в организме до беременности и влияющих на обмен глюкозы и липидов (эстрогенов, прогестерона, пролактина, глюкокортикоидов и т.д.), но и появляются новые гормоны – плацентарный лактоген (ПЛ), хорионический гонадотропин. ПЛ – появляется в крови с 34-36 дней после оплодотворения, далее его выработка постепенно увеличивается, особенно в последние недели беременности. Он способствует липолизу у матери. Сопутствующий выход глицерола и жирных кислот уменьшает потребность беременной в глюкозе и аминокислотах, но сохраняет эти субстраты для плода.

Увеличение количества контр-инсулярных факторов по мере прогрессирования беременности ведет к увеличению потребности в инсулине на 30%. У матерей, до этого имеющих пограничные уровни глюкозы, с тучностью или истинным сахарным диабетом, потребность в инсулине увеличивается для того, чтобы поддержать гомеостаз глюкозы. Все это приводит к нестабильному уровню глюкозы в крови (смена гипо - гипергликемических состояний при недостаточном контроле).

Развивающийся плод постоянно получает от матери питательные вещества, прежде всего глюкозу, как основной источник энергии. Инсулин через плаценту не проникает. Содержание глюкозы в организме плода на 10-20% ниже, чем у матери, что способствует увеличению её переноса от матери к плоду посредством облегченной диффузии.

Процесс поступления аминокислот в систему кровообращения плода энергозависим. Активный перенос аминокислот через плаценту, в частности аланина, приводит к тому, что печень матери лишается большей части субстрата, используемого в процессе глюконеогенеза. В результате возникает необходимость в других источниках энергии для восполнения метаболических потребностей матери. В связи с этим в её организме усиливается липолиз, что приводит к повышению уровня свободных жирных кислот, триглицеридов и кетоновых тел в крови.

Плод по разному реагирует на гипо- и гипергликемию в течение беременности. До 20 нед. гестации островковые клетки не могут ответить на гипергликемию. Подвергаемый ее воздействию эмбрион не контролирует ее и может остановиться в росте. Особенно это выражено у матерей с диабетической ангиопатией. Состояние гипогликемии сопровождается гибелью эмбриона, а гипергликемия вызывает набухание клеток, что сопровождается тяжелым повреждением клеток. Во ІІ триместре (после 20 нед.) плод уже может помочь себе: в ответ на гипергликемию отвечает гиперплазией бета-клеток и увеличением уровня инсулина (состояние гиперинсулинизма). Это и приводит к повышенному клеточному росту (усиливается выработка белка, липогенез). В условиях гипергликемии в печени, селезенке, фибробластах повышается синтез соматомединов (факторов роста – инсулиноподобного фактора роста 1 и инсулиноподобного фактора роста протеина 3), которые в условиях повышенного содержания в крови аминокислот и жирных кислот обуславливают развитие макросомии. Увеличение выработки соматомединов может отмечаться уже после 10-15 недель гестации. Ускоренный рост плода отмечается по УЗИ обычно после 24 недели гестации, особенно, если есть колебания сахара в крови. При развитии состояния гипогликемии усиливается выработка глюкокортикоидов и глюкагона. При частой смене состояний гипергликемии и гипогликемии помимо гиперинсулинизма развивается гиперкортицизм.

Хроническая фетальная гипергликемия и гиперинсулинемия усиливают ритм основного метаболизма и повышают потребление кислорода тканями, что ведет к развитию гипоксического состояния. На повышенную потребность в кислороде плод отвечает ускорением выброса дополнительных эритроцитов (за счет увеличения выработки эритропоэтина и увеличения эритропоэза). Возможно это является причиной развития полицитемии. Для выработки большого количества красных кровяных клеток в этой ситуации происходит перераспределение содержания железа в тканях плода, обеднение даже ткани мозга и сердечной мышцы, что в последующем может быть причиной их дисфункции.

Таким образом, накопление в крови матери жирных кислот, триглицеридов, кетонов и поступление их в кровь плода, углеводные нарушения ведут к увеличению инсулинемии плода, гиперфункции его надпочечников. Гипо- и гипергликемия, кетоацидоз оказывают неблагоприятное воздействие на плод. Ангиопатия плацентарных сосудов приводит к усугублению гипоксии, нарушению трофики плода, в этом случае нередко рождаются дети с ЗВУР.

КЛИНИКА

Часто встречаемые патологические состояния у детей, рожденных от матерей с нарушением обмена глюкозы:

Нарушение развития: макросомия и ЗВУР, врожденные аномалии

Гипогликемия

Гипокальциемия

Гипомагниемия

Кардиореспираторные нарушения

Асфиксия

Родовая травма

РДСН

Гипертрофическая кардиомиопатия

Полицитемия

Гипербилирубинемия

 

Чем ранее развивается декомпенсированное течение диабета, тем хуже развитие плода.

При чередовании гипо - гипергликемий у матери у плода формируется гетерохрония развития органов и систем, так как ІІ триместр беременности – период функционального развития, ІІІ триместр – период формирования межфункциональных связей.

Варианты диабетической фетопатии:

Гипотрофический (гипопластический) вариант ДФ, как следствие ангиопатии (гиалиноз мелких сосудов плаценты и сосудов плода). Весьма вероятны антенатальная гибель плода, ЗВУР по гипопластическому варианту, пороки развития. Дети с этим вариантом диабетической фетопатии составляют около 1/3 от всех детей с ДФ и встречаются у приблизительно 20% беременных с СД, по сравнению с приблизительно 10% таких детей у беременных, не страдающих диабетом. Ухудшение роста плода вторично по отношению к нарушению плацентарного кровотока, развивающегося при тяжелом материнском диабете с диабетической ангио - и нефропатией.

Наиболее распространенные пороки развития: ВПС (транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, ДМПП, ОАП), центральной нервной системы (анэнцефалия, менингоцеле и др.), костно-мышечного аппарата (расщелина губы, твердого нёба, недоразвитие позвонков, синдром каудальной дисплазии), пороки развития почек и урогенитальной области, желудочно-кишечного тракта (синдром маленькой нисходящей кишки, транспозиция внутренних органов).

Гипертрофический вариант ДФ, развивается в случае отсутствия должной компенсации сахарного диабета у беременных с гипергликемией, но протекающем без его сосудистых осложнений. Характерна макросомия с выраженной незрелостью ребенка..

. Фетальная макросомия случается у новорожденных в 15-45% случаев течения беременности на фоне СД (у матерей не болеющих СД только приблизительно в 10%).

Макросомия является причиной родового травматизма (переломы ключицы, акушерские парезы, редко бывает травма ЦНС), а при диабетической фетопатии еще и сопровождается внутриутробной гипоксией и поэтому роды часто заканчиваются путем кесарева сечения. Асфиксия при рождении встречается приблизительно у 25% новорожденных с ДФ

К другим фенотипическим признакам диабетической фетопатии относятся: диспластическое ожирение, лунообразное лицо, короткая шея, «заплывшие» глаза, гипертрихоз, пастозность, отеки на ногах, пояснице, диспропорциональность (выраженный плечевой пояс, длинное туловище, кажутся короткими конечности и относительно малой голова) - клинически синдром Иценко-Кушинга, кардиомиопатия, гепатоспленомегалия.

Возможные осложнения после родов у новорожденных: Нарушения ранней неонатальной адаптации

1.Метаболические и электролитные нарушения (степень их выраженности коррелирует с тяжестью СД у матери): а) развитие тяжелых форм гипогликемии (в первые 2 ч после рождения).

В норме после рождения активность инсулярного аппарата снижается, а выработка глюкагона наоборот повышается. При ДФ сохраняется гиперинсулинемия и повышена толерантность к глюкозе, поэтому гипогликемия развивается, несмотря на большие запасы жира и гликогена, образование глюкозы строится за счет белков (глюкокортикоиды усиливают катаболизм белков). Этого недостаточно для поддержания гликемии и покрытия потребностей тканей и развивается гипогликемия. При СД 1 типа у мамы уже через час после рождения уровень глюкозы в крови новорожденного падает ниже исходного уровня, а при СД ІІ типа падение уровня глюкозы идет более медленно и снижается через 2 часа. При гестационном диабете снижение происходит приблизительно через 2-3 часа. В норме в организме новорожденного при развитии транзиторной гипогликемии начинается выработка и утилизация кетонов, как источников для выработки энергии. В условиях гиперинсулинемии этот процесс сдерживается; б) длительный метаболический ацидоз и тканевая гипоксия; в) гипокальциемия и гипомагниемия – развиваются уже через несколько часов после рождения г) 5-6% новорожденных имеют нарушения метаболизма железа. Это может привести в последующем к задержке психического развития, анемиям на первом году жизни.

2. Дыхательные нарушения из-за: а) задержка структурного развития ЦНС (дыхательного центра из-за дистрофии клеток ствола, гипоплазии ретикулярной формации), что обуславливает респираторную депрессию при рождении, апноэ или транзиторное тахипноэ после рождения (учащенное дыхание без его углубления); б) задержка созревания легочной ткани: инсулин блокирует действие кортизола, который стимулирует пневмоциты П типа, отвечающих за выработку и зрелость сурфактанта (развитие СДР 1 типа); в) возможна устойчивая легочная гипертензия.

3. Тромбогеморрагический синдром из-за: а) полицитемии, способствующей развитию гипервязкости крови и «сладж»-синдрому, особенно в условиях гипоксии. Это обуславливает нарушение микроциркуляции, повышающей риск гипоксически-ишемических поражений ЦНС, способствует развитию язвенно-некротического энтероколита и дыхательных нарушений, тромбоза сосудов почек, тромбоза печёночных вен; б) тромбоцитопении, обусловленной угнетением тромбоцитопоэза, так как активирована выработка эритроцитов.

4. Сердечно-сосудистые нарушения возможны из-за: а) развития сердечной недостаточности при врожденном пороке сердца или кардиомиопатии (встречается приблизительно у 30% детей с ДФ). Кардиомиопатия часто гипертрофическая с формированием субаортального стеноза и снижением сердечного выброса; б) повышения сосудистого сопротивления в сосудах пуповины, аорте, периферических сосудах; в) нарушения ауторегуляции деятельности сердца из-за незрелости ткани.

5. Затяжная желтуха: развитию гипербилирубинемии способствует полицитемия и незрелость ферментных систем печеночных клеток.

6. Функциональная незрелость органов и систем, что обуславливает отсутствие или снижение сосательного рефлекса, нарушение поведения в неонатальном периоде – синдромы гипервозбудимости или чаще угнетения ЦНС. Нарушено формирование взаимодействия между двигательной активностью и работой сердца, дыхательными движениями и глотанием. Ребенок, как правило, отстает в развитии, несмотря на большую массу на 2-4 недели и морфологически и функционально.

7. Нарушение функции канальцев почек, что сопровождается полиурией как у плода, так и после рождения, возможно развитие ОПН.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ

1.Данные анамнеза (указание на нарушение углеводного обмена у мамы во время беременности или до родов)

2. Физикальные данные (см. описание клиники), оценка морфофункциональной зрелости по таблицам.

3. Контроль гликемии 1-й раз сразу после рождения (через 30-60 мин), затем через 2-3 часа после рождения и перед кормлениями, дополнительно при появлении любого симптома, указывающего на возможность развития гипогликемии. В течение первых 3 суток уровень глюкозы определяется каждые 3-4 ч, далее до 6-го дня 1 раз в день перед кормлением. При ДФ отмечают снижение глюкозы менее 2,6 ммоль/л.

4. Биохимический анализ крови: Са и Mg определяются через 6, 12, 24 часа, КОС в 1-е сутки, далее по необходимости, контроль билирубина при появлении желтухи.

5. Клинический анализ крови (Ht –сразу после рождения, в возрасте 6 и 24 часа).

6. УЗИ головного мозга и ЭХО-КГ в первые 3 дня после рождения (далее по необходимости).

7. ЭКГ

8. Рентгенограмма легких при развитии дыхательных нарушений (других частей тела по необходимости)

9. УЗИ органов брюшной полости и почек

ЛЕЧЕНИЕ

Особенности выхаживания ребенка от матери с СД

1. кювез или кроватка с подогревом (профилактика гипотермии)

2. оксигенотерапия (кислородная палатка, ВВЛ или ИВЛ по состоянию)

3. кормление каждые 2 часа без ночного перерыва первые 2 суток (при отсутствии сосательного рефлекса - кормления через назогастральный катетер)начинают в первые 1,5-2 ч после рождения.

4. учитывая, что в первые часы и сутки после рождения в крови быстро снижается уровень глюкозы (до очень низких – 1,1 ммоль/л - 2 ммоль/л) необходим тщательный мониторинг уровня глюкозы в крови начиная с рождения (см. диагностика). Существует следующая генеральная тактика поведения в зависимости от уровня глюкозы в крови новорожденного:

- при тщательном наблюдении и выявлении уровня глюкозы ниже, чем 2,6 ммоль/л дополнительное вмешательство (парентеральное введение глюкозы) необходимо, если глюкоза не повышается после кормления или если у новорожденного выявлены признаки гипогликемии

- при выявлении уровня менее чем 1,1-1,4 ммоль/л – внутривенное введение глюкозы с целью восстановления его и дальнейшего поддержания на уровне более 2,6 ммоль/л. Необходимость поддержания уровня более 2,6 ммоль/л объясняется как необходимый запас безопасности для новорожденного (при более низких уровнях риск поражения ЦНС из-за гипогликемии повышается).

- в случае наличия у новорожденного явной симптоматики персистирующей или возвратной гиперинсулинемической гипогликемии вероятно более предпочтительным является поддержание уровня глюкозы более 3,3 ммоль/л.

Очень трудно определить какому новорожденному могут быть необходимы большие дозы вводимой глюкозы для поддержания эугликемии.

Предлагаются следующие варианты терапии гипогликемических состояний у новорожденных с явными симптомами гипогликемии: см. протокол коррекции гипогликемии

Необходимо помнить, что вслед за струйным введением и созданием быстрого повышения концентрации глюкозы в крови и в нормальном состоянии происходит повышение уровня инсулина. У таких детей (с гиперинсулинемией) происходит резкий подъем уровня инсулина с быстрым падением сахара в крови (существует риск возврата гипогликемического состоянии).

- все время необходим контроль уровня глюкозы в крови. Если при вышеописанной тактике введения уровень глюкозы сохраняется менее 2 ммоль/л необходимо увеличить скорость введения на еще 2мг/кг/мин, что может увеличить концентрацию вводимой глюкозы. При необходимости в/в введения 12,5% раствора в количестве большем чем 80-100мл/кг/сутки существует риск развития склероза периферической вены, поэтому необходима катетеризация центральной вены.

5. Для поддержания баланса уровня глюкозы в крови необходимо помнить о важности энтерального кормления (или дополнительного парентерального питания - присутствие белков и жиров)

6. При отсутствии эффекта дополнительно назначают глюкагон или преднизолон = см. протокол коррекции гипогликемии

Если уровень глюкозы в крови в течение 12 часов стабилен (состояние эугликемии), введение парентерально глюкозы проводится из расчета 1-2 мг/кг/мин сухого вещества глюкозы при достаточном энтеральном питании, при этом надо помнить, что при данной скорости введения перед кормлением уровень глюкозы в крови должен быть не ниже 2,6 ммоль/л

7. коррекция электролитного состава крови препаратами Са, Mg: В/в введение 10% глюконата кальция 1 - 2 мл/кг (1 мл 10% глюконата кальция струйно медленно, затем поддерживающая доза микроструйно в/в в растворе глюкозы или перорально (с глюкозой) в дозе 2 – 8 мл/кг. Введение кальция рекомендуется проводить под контролем ЭКГ-мониторинга из-за возможного развития брадикардии и аритмий (особенно при струйном введении). Кроме того, необходимо помнить о возможности развития гиперкальциемии, кальцификатов в почках, тяжелого склероза периферических вен.

Практическое использование препаратов магния у новорожденных в неонатальном периоде ограничено подтверждением лабораторных данных гипомагниемии.Коррекция должна проводиться при лабораторно доказанной гипомагниемии, либо при некупируемой гипокальциемии (возможно из-за сопутствующей гипомагниемии). Учитывая высокую частоту использования препаратов магния во время беременности и родах (лечение гестозов и артериальной гипертензии), а значит и возможно высокий уровень магния в крови новорожденного, практическое использование препаратов магния в неонатальном периоде ограничено.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гипогликемией недоношенных и морфофункционально незрелых детей, с состояниями, сопровождающимися повышенной массой плода, ЗВУР, макросомией, врожденными пороками развития, гипогликемией и другими метаболическими расстройствами.

Массу тела более 4000 г могут иметь дети от матерей с другой эндокринной патологией, например с ожирением. В обоих случаях сахарный диабет у матери будет отсутствовать. Также исключают другой генез при патологии ЦНС и пороках развития.

Синдром Беквика-Видемана

ПРОФИЛАКТИКА

Наблюдение за беременными, роженицами, страдающими СД, а также их новорожденными предпочтительно проводить в специализированных женских консультациях и родильных домах (учреждения ІІІ уровня – ПЦ).

ПРОГНОЗ

У детей, родившихся от матерей с СД, в пубертатном периоде повышен риск развития ожирения и нарушения толерантности к глюкозе. Риск развития диабета у детей, один из родителей которых болен СД, составляет 1-6%.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

СД — заболевание, обусловленное недостаточностью инсули­на; в период новорожденности встречается редко.

ЭТИОЛОГИЯ

Врожденный сахарный диабет может быть обусловлен изоли­рованной аплазией или гипоплазией в-клеток или пороком развития (апла­зия, гипоплазия, эктопия) поджелудочной железы. Описаны семейные слу­чаи. Очень редко некоторые в-цитотропные вирусы (несколько вариантов Коксаки В, особенно В4, вирусы эпидемического паротита, краснухи, ветря­ной оспы, кори, цитомегаловирус) вызывают разрушение в-клеток с быстрым развитием клиники сахарного диабета. Возможно избирательное повреждение в-клеток токсическими (лекарственными) веществами (вакор — средство для дератизации, стрептозоцин — противоопухолевый препарат, аллоксан — кра­ситель, пентамидин, гипотензивный препарат диазоксид, в-адреномиметики, тиазиды, дилантин, а-интерферон и др.). Иногда сахарный диабет у новорож­денных и детей раннего возраста развивается в результате панкреоэктомии, например, при низидиобластозе. Транзиторный сахарный диабет у недоно­шенных детей обусловлен незрелостью инсулярного аппарата поджелудочной железы.

ПАТОГЕНЕЗ

Недостаточность инсулина приводит к уменьшению поступле­ния глюкозы в клетки инсулинозависимых тканей, развитию постоянной ги­пергликемии, глюкозурии, осмотического диуреза, обезвоживания. Усиление глюконеогенеза и липолиза сопровождается снижением массы тела, метаболи­ческим ацидозом. Вследствие особенностей водно-солевого обмена, более высокой по­требности в инсулине у детей раннего возраста, новорожденных эксикоз разви­вается быстро, а ацидоз — сравнительно поздно или не успевает развиться. Ап­лазия или гипоплазия поджелудочной железы приводит и к нарушению внешнесекреторной функции, но синдром мальабсорбции клинически проявляется обычно после манифестации сахарного диабета.

КЛИНИКА

Клиническая картина СД у детей раннего возраста характе­ризуется отсутствием прибавки массы тела и далее ее снижением. Ребенок беспокойный, жадно пьет, аппетит может быть нормальным или снижен­ным. Рано появляются опрелости на внутренней поверхности бедер, ягоди­цах, вульвит у девочек и баланопостит у мальчиков. Поражение кожи носит упорный характер и плохо поддается обычному лечению. Полиурия может оставаться незамеченной, но моча становится липкой, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Быстро или постепенно нарастают симптомы эксико­за: сухая морщинистая со сниженным тургором кожа, сухие слизистые, западение большого родничка. Срыгивания, анорексия, рвота, шумное токсиче­ское дыхание, кома и другие признаки метаболического ацидоза проявляют­ся сравнительно поздно — чаще на втором месяце жизни и могут, быстро на­растая, привести к летальному исходу в течение нескольких часов. Печень обычно увеличена, стул жидкий, иногда отсутствует. Клинические симпто­мы постепенно усиливаются в течение 2—3 нед., и врожденный сахарный ди­абет чаше диагностируют в возрасте 3—6 нед., хотя иногда его можно вы­явить и раньше.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз врожденного СД устанавливают при выявлении гипергликемии выше 9,0 ммоль/л в нескольких пробах крови перед кормле­нием и выше 11,0 ммоль/л — через 1 ч после кормления. В моче обычно бо­лее 1% глюкозы. Содержание глюкозы в крови до кормления в пределах 5,5—9,0 ммоль/л и после кормления 8,5—11,0 ммоль/л чаще бывает при транзи-торном диабете или выявляется на ранних стадиях врожденного сахарного ди­абета. В последнем случае уровень гликемии нарастает в динамике.