Клинические проявления опухолей грудной полости у детей
Симптомы при доброкачественных опухолях появляются по мере их роста, зависят от их локализации и степени сдавления легких. При злокачественных опухолях, первичных и метастазах в легких, клиническая картина и симптомы определяются характером и стадией опухали, прогрессированием и размерами. Вскоре они становятся угрожающими, вызывают расстройства дыхания.
Большинство клинических проявлений неспецифичны: кашель, одышка, боли в грудной клетке, дисфагия, проявления медиастинального компрессионного синдрома (чаще сдавление верхней полой вены), нарушения сердечного ритма.
Одним из основных симптомов следует считать давление на соседние органы и их смещение. Расстройства при доброкачественных опухолях обычно наступают по достижении ими размера кулака ребенка, при злокачественных опухолях к этому времени уже обнаруживается их общее воздействие на организм ребенка. Давление на верхнюю полую вену вызывает появление застоя в венах грудной клетки, шеи и верхних конечностей — так называемый симптом верхней полой вены. Он особенно выражен при опухолях в переднем верхнем средостении: шея становится одутловатой, лицо краснеет. Опухоли заднего средостения оказывают давление на соседние нервные стволы. Воздействие на симпатический ствол сопровождается синдромом Горнера, анизокорией, усиленным слюноотделением. Давление на блуждающий нерв вызывает брадикардию, запор, парез кишечника. Следствием давления на диафрагмальный нерв являются икота и высокое расположение диафрагмы. В отдельных случаях отмечается воздействие на возвратный нерв, выражающееся в изменении фонации (охриплость).
Классификация опухолей грудной полости у детей
Классификация опухолей и кист средостения
1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);
2 Нейрогенные опухоли (15-25%);
3. Герминогенные опухоли (15-25%);
4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);
5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);
6. Мезотелиома плевры;
7. Неклассифицируемые опухоли;
8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:
а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);
б. экстрамедуллярный гемопоэз;
в. кисты (5-10%);
г. другие неопухолевые заболевания тимуса:
1. эктопия тимуса;
2. гиперплазия тимуса;
3. гистиоцитоз;
4. гранулематоз;
9. Метастатические опухоли.
1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)
Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);
Тип АВ — смешанная;
Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная;
органоидная);
Тип В2 — (кортикальная);
Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак
тимуса):
1. микроузловая тимома;
2. метапластическая тимома;
3. микроскопическая тимома;
4. склерозирующая тимома;
5. липофиброаденома.
Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);
1. плоскоклеточный рак;
2. базалиоидный рак;
3. мукоэпидермоидный рак;
4. лимфоэпителиомаподобный рак;
5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
6. светлоклеточный рак;
7. аденокарцинома;
8. папиллярная аденокарцинома;
9. карцинома с транслокацией t(15,19);
10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
11. типический карциноид, атипический карциноид;
12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный
рак;
14. недифференцированный рак.
1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей
(2010)
1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта,
сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
3. эмбриональный рак;
4. опухоль желточного мешка;
5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная
хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с
соматической малигнизацией);
7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).
1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения
(2004)
1. В-клеточная лимфома:
2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной
ткани, ассоциированной со слизистой;
4. Т-клеточная лимфома;
Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клетокпредшественников.
5. Лимфома Ходжкина средостения;
6. Лимфомы неясного генеза;
7. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
саркома из клеток Лангерганса;
гистиоцитарная саркома;
злокачественный гистиоцитоз;
фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
фолликулярная саркома из дендритных клеток;
опухоль из дендритных клеток;
саркома из дендритных клеток.
1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)
Опухоли жировой ткани
Доброкачественные:
Липома;
Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
Гибернома.
Промежуточные (местно агрессивные):
Атипическая липоматозная опухоль;
Высокодифференцированная липосаркома;
Злокачественные:
· Дедифференцированная липосаркома;
· Миксоидная липосаркома
· Плеоморфная липосаркома;
· Липосаркома БДУ.
Фибробластические (миофибробластические опухоли)
Доброкачественные:
· Эластофиброма;
· Кальцифицирующая фиброзная опухоль.
Промежуточные (местно агрессивные):
· фиброматоз десмоидного типа;
· липофиброматоз;
· гигантоклеточная фибробластома.
Промежуточные (редко метастазирующие)
· выбухающая дерматофибросаркома;
· солитарная фиброзная опухоль;
· злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
· воспалительная миофибробластическая опухоль;
Злокачественные:
· фибросаркома взрослых;
· миксофибросаркома;
· склерозирующая эпителиоидная фибросаркома
Фиброгистиоцитарные опухоли
Доброкачественные:
· глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
Промежуточные (редко метастазирующие):
плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;
· гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
Опухоли гладкомышечной ткани
Доброкачественные:
· глубокая лейомиома.
Злокачественные:
· лейомиосаркома (исключая кожную).
Перицитарные (периваскулярные) опухоли
· Гломусная опухоль (и ее варианты);
· Злокачественная гломусная опухоль;
· Ангиолейомиома.
Опухоли скелетных мышц
Злокачественные:
· эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную,
анапластическую);
o альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
o плеоморфная рабдомиосаркома;
o веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).
Сосудистые опухоли мягких тканей
Доброкачественные:
· гемангиома;
· эпителиоидная гемангиома;
· лимфангиома.
Промежуточные (местно агрессивные):
· капошиформная гемангиоэндотелиома.
Промежуточные (редко метастазирующие):
· псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома
Злокачественные:
· эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
· ангиосаркома мягких тканей.
Костно-хрящевые опухоли
· Хондрома мягких тканей;
· Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
· Внескелетная остеосаркома.
Опухоли нервов
Доброкачественные:
· шваннома (включая варианты);
· нейрофиброма (включая варианты);
· плексиформная нейрофиброма;
· периневрома;
· доброкачественная тритон-опухоли;
· гибрид-опухоли нервов.
Злокачественные
· злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
· эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
· злокачественная тритон-опухоль
Опухоли неясной дифференцировки
Промежуточные (редко метастазирующие):
· ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
· оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
· злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
· смешанная опухоль без уточнений;
· доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
· злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.
Злокачественные:
· синовиальная саркома без уточнений;
· веретеноклеточная синовиальная саркома;
· эпителиоидная саркома;
· светлоклеточная саркома мягких тканей;
· внескелетная саркома Юинга.