Инструментальная диагностика.

Введение

Неспецифический аортоартериит, известный также как, артериит Такаясу, болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, первичный артериит дуги аорты, облитерирующий брахиоцефальный артериит, артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, синдром Марторелля и др., относится к группе системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов крупного калибра неизвестной этиологии. Это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий. Первые сообщения о данном заболевании появились в середине XIX века. В 1908 г. японский профессор офтальмолог Mikito Takayasu опубликовал наблюдение изменений артерий сетчатки глаза в сочетании с отсутствием пульса на лучевой артерии у 21-летней женщины с жалобами на снижение зрения. Назвать синдром именем Такаясу было принято в Японии, где число его описаний до середины XX века было преобладающим.

Диагностика неспецифического аортоартериита остается трудной задачей из-за первично- хронического течения заболевания более чем у половины больных и неспецифичности многих симптомов болезни, в связи с чем у большинства больных (75%) от момента возникновения пер- вых симптомов до установления диагноза аортоартериита проходит более 12 мес. Отмечено, что 5-летняя выживаемость при артериите Такаясу составляет 94%. В другом исследовании показатель 20-летней выживаемости при артериите Такаясу составил 86%, однако у половины больных в течение 15 лет от момента установления диагноза развиваются инвалидизирующие ишемические осложнения с вовлечением центральной нервной системы и сердца. Высокая частота ишемических осложнений артериита Такаясу в большинстве диагностированных случаев обусловлена неадекватной по интенсивности и продолжительности иммуносупрессивной терапией, что во многом связано с отсутствием высокочувствительных и специфических методов динамической оценки сосудистого воспаления.

 

Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит (НАА) — это хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и проксимальных отделов ее ветвей, значительно реже — ветвей легочной артерии. При генерализации заболевания воспалительное поражение можно обнаружить и в более мелких артериях. НАА — редкое заболевание (26 случаев на 100 тыс. населения в год). Болеют НАА преимущественно женщины (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), манифестация заболевания отмечается в 15–30 лет, хотя оно может возникнуть и в более позднем возрасте.

Первоначально болезнь Такаясу была выявлена у пациентов, лечившихся у офтальмолога. Наряду с постепенным снижением остроты зрения при НАА наблюдается резкое ухудшение зрения при поворотах головы, переходе тела в вертикальное положение. При НАА помутнение стекловидного тела, роговицы и хрусталика сопровождается образованием сосудов в конъюнктиве, радужной оболочке и хрусталике, на глазном дне сосудистый комплекс переходит на диск зрительного нерва. Облитерация центральной артерии сетчатки приводит к развитию ретробульбарного неврита, нарушению функции сетчатки и слепоте. Возможны атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки и кровоизлияния в нее.

 

Этиология болезни до настоящего времени не выяснена. Однако доказано, что поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции встречаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность. Также болезнь Такаясу можно рассматривать как одну из моделей, подтверждающих воспалительную теорию развития атеросклероза. Доказано, что атеросклероз — неизбежное осложнение НАА. Молодые женщины, не имеющие факторов риска его развития, вследствие заболевания артериитом Такаясу имеют распространенное атеросклеротическое поражение артерий. НАА относят к так называемым «малым» коллагенозам. Возможно сходство его клинической картины с системными заболеваниями соединительной ткани, а также с инфекционными заболеваниями, вызывающими первичное или аутоиммунное поражение сосудов, в частности, с туберкулезом и сифилисом

 

Патоморфология. При I типе поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; при II типе поражается нисходящая часть аорты (грудной и брюшной отделы); III тип (смешан­ный) включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдел,. При IV типе возможны поражения, характерные для первых трех вариантов, в сочетании с артериитом ветвей легоч­ной артерии.

При морфологическом исследовании выявляют грану­лематозный или склерозирующий артериит.

Гранулематозный артериит характерен для активной фазы болезни. Воспалительный процесс распространяется преимущественно на среднюю и наружную оболочки сосуда. Клеточный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов, а также гигант­ских клеток. Склеротический процесс завершает воспале­ние и свидетельствует о хронической стадии заболевания. При склеротическом артериите имеются умеренная фиб­розная гиперплазия интимы, дегенерация, фиброз и кальциноз средней и наружной оболочек сосуда с разруше­нием эластичного слоя. Поражение имеет чаще сегмен­тарный характер, ограничиваясь устьем артерий и их проксимальным сегментом. Внутриорганные артерии при НАА не поражаются. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно фор­мируется хорошая коллатеральная сеть.

 

Характерными для НАА 10 клинических синдромов: 1) общевоспалительные реакции; 2) поражение ветвей дуги аорты; 3) коарктационный синдром; 4) вазоренальная гипертония; 5) аб­доминальная ишемия; 6) поражение бифуркации аорты; 7) коронарный синдром; 8) аортальная недостаточность; 9) поражение легочной артерии; 10) аневризма аорты.

Лихорадка неправильного типа (субфебрильная или фебрильная) отмечается в острую фазу у 18—44% больных.

Похудание более чем на 4 кг наблюдается у 14—28% больных.

Поражение суставов встречается более чем у полови­ны больных НАА; чаще имеются артралгии крупных суставов, включая тазобедренные. Возможны артриты и синовиты. При рентгенологическом исследовании костных изменений не обнаруживают. В отдельных случаях наблюдается симметричное пораже­ние крупных и мелких суставов, напоминающее ревмато­идный артрит. Может определяться РФ в низком титре. Обычно не существует корреляции между наличием артрита и положительным РФ.

Поражение кожи в виде узловатой эритемы или пан­никулита описаны у больных НАА, в том числе в сочета­нии с болезнью Крона. Возможны уртикарные изменения с ангионевротическим отеком Квинке. При биопсии кожи в отдельных случаях находят депозиты иммуноглобули­нов, напоминающие таковые при системной красной волчанке.

 

Клиническая картина неспецифического аортоартериита зависит от бассейна артерий, вовлеченных в воспалительный процесс, и стадии заболевания. Обычно в дебюте заболевания у пациентов отмечаются неспецифические симптомы: общая слабость, субфебрилитет, мигрирующие боли в суставах и мышцах, потеря веса. На этой стадии просвет артерий полностью сохранен. Этот этап болезни еще называют «стадия сохраненного пульса». Заслуживает внимания то обстоятельство, что в 50% случаев наблюдается бессимптомное течение заболевания.

Ишемический синдром — основное проявление НАА; клиническая симптоматика его зависит от локализации и распространенности процесса. Наиболее часто (в 80%) поражаются ветви дуги аорты; типичны множественные двусторонние окклюзии артерий.

Симптомы болезни обусловлены ишемией сосудов го­ловного мозга и верхних конечностей.

Больные жалуются на похолодание, онемение и сла­бость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. В связи с окклюзией сонных ар­терий и сосудов вертебробазилярной области появляются жалобы на головокружение и обмороки, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Больные могут жаловаться на снижение остроты зрения при физическом усилии, перемене положения тела, при разгибании шейного отдела позвоночника, в связи с чем они принимают вынужденное положение, наклоняя голо­ву к груди. Возможны головная боль, тошнота, рвота церебрального происхождения.

При осмотре обращает на себя внимание гипотрофия мышц плечевого пояса, иногда патологическая пульсация сосудов на шее и в яремной ямке.

Основное значение имеет определение характера пульсации периферических сосудов — ослабление или ис­чезновение пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения. Важно оценить характер пуль­сации на лучевых, плечевых и сонных артериях. АД сле­дует измерять на обеих руках и ногах. Характерна асим­метрия АД на руках (более 30 мм), АД можно не опре­делить на одной или двух конечностях.

Аускультация при подозрении на НАА должна про­водиться не только в стандартных точках выслушивания клапанов сердца, но и на всех крупных сосудах: сон­ных артериях (позади угла нижней челюсти), подклю­чичных (кзади от кивательной мышцы у ключицы), позвоночных (над ключицей).

При сужении сосудов и аорты выслушивается грубый систолический шум, который можно зарегистрировать на ФКГ.

При сужении (коарктации) нисходящего грудного от­дела аорты основной симптом — различный уровень сис­толического АД, отмечаемый в верхней и нижней полови­нах тела.

Жалобы больных обусловлены повышением АД и сни­жением кровоснабжения нижних конечностей. Систоличе­ское АД на ногах ниже, чем на руках, или не опреде­ляется вовсе. При аускультации выслушивается систо­лический шум в эпигастральной области и сзади по паравертебральной линии на уровне Х—XII грудного позвонка.

Возможно развитие аневризмы грудного и брюшного отделов аорты со всеми типичными симптомами этой патологии (пульсирующая «опухоль», систолический шум над областью расширения аорты, рентгенологические признаки).

При поражении бифуркации аорты преобладают жа­лобы на боль в нижних конечностях, их похолодание, отмечаются симптом перемежающейся хромоты, ослаб­ление или отсутствие пульса на сосудах нижних ко­нечностей, снижение АД. У одной наблюдавшейся нами больной имелось нарушение функции тазовых органов. Наряду с этим могут быть признаки сужения почечных сосудов и вазоренальная гипертония. Поражение бифур­кации аорты может сочетаться с артериитом дуги аорты и общими признаками НАА. Важный диагностический симптом — выслушивание систолического шума над пу­почной областью и в месте проекции подвздошных артерий.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных НАА. Кардиальные симптомы возникают в фазу окклю­зии и проявляются инфарктом миокарда, недостаточно­стью клапана аорты, сердечной недостаточностью. В ред­ких случаях стенокардия или инфаркт миокарда у моло­дых людей может быть первым симптомом НАА. Ишеми­ческие нарушения возникают в связи со стенозом устья венечной артерии за счет утолщения интимы аорты или при поражении проксимального отрезка сосуда. Иногда наблюдается стенокардия, однако более типична без­болевая форма инфаркта миокарда, обусловленная мед­ленно прогрессирующей окклюзией коронарных артерий. Для НАА характерно развитие крупноочагового инфарк­та миокарда, нередко рецидивирующего течения с фор­мированием аневризмы сердца. Для подтверждения об­структивного поражения коронарных артерий проводят коронарографию, с помощью которой можно выявить два типа изменений: 1) окклюзию ветви коронарной артерии, не отличимую от атеросклеротического поражения; 2) типичные для НАА стенозирование устья венечного сосуда и проходимый проксимальный отрезок.

Как и при узелковом периартериите, большое значе­ние для диагностики коронарита имеет изменение ЭКГ (инверсия зубца Т и смещение интервала S—Т). Положи­тельная динамика ЭКГ на фоне проведения противо­воспалительной терапии свидетельствует о воспалитель­ном характере болезни.

Недостаточность клапана аорты развивается в связи с поражением аорты, последующим расширением аор­тального кольца и формированием относительной не­достаточности клапана. При обследовании больных оп­ределяется типичная картина недостаточности клапана, протекающая с артериитом легочных сосудов и реноваскулярной гипертонией.

Для таких больных характерны кардиомегалия с гипертрофией мышцы сердца, различные нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая недостаточ­ность кровообращения. Поражение сердца сочетается с другими симптомами НАА.

У 2/3 больных НАА имеются изменения ЭКГ: призна­ки гипертрофии левого желудочка в связи с артериаль­ной гипертонией, реже — правого желудочка при арте­риите малого круга. При диффузных изменениях миокар­да развиваются мерцание и трепетание предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости. При окклюзии венечных сосудов появляются электрокардио­графические признаки ишемии миокарда.

Артериальная гипертония регистрируется у 50—70% больных НАА. Существует несколько причин повышения АД у больных НАА. Основное значение имеет окклюзия почечных артерий с последующей реноваскулярной ги­пертонией. Особенностью НАА являются стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклю­зии сосуда на протяжении. С одинаковой частотой наблюдается одностороннее и двустороннее сужение почечных артерий, сочетающееся с изменением брюшного отдела аорты.

Реноваскулярная гипертония при НАА существенно не отличается от артериальной гипертонии при сужении почечных сосудов другой этиологии (атеросклероз, фиброзно-мышечная дисплазия) и объясняется ишемией почечной паренхимы с последующим повышением секре­ции ренина и альдостерона. Реноваскулярная гипертония является ангиотензинзависимой.

Важный клинический признак реноваскулярной гипер­тонии—систолический шум, выслушиваемый в эпигаст­ральной области и в месте проекции почечных артерий. Имеет значение асимметрия АД на конечностях.

При исследовании почек обнаруживают умеренную протеинурию (до 1 г/л) у половины больных, снижение КФ и почечного плазмотока.

В связи с гиперренинемией и вторичным альдостеронизмом у некоторых больных развивается умеренная гипокалиемия при нормальном содержании ионов натрия.

Экскреторная урография при реноваскулярной гипер­тонии позволяет выявить характерные изменения: умень­шение размера почки на пораженной стороне, запозда­лое появление контраста; на более поздних снимках (че­рез 15 и 30 мин) повышение контрастности пораженной почки в связи с повышенной реабсорбцией воды и натрия.

С помощью радионуклидной ренографии подтверж­дается стеноз почечной артерии в 80% случаев. Однако этот метод менее надежен, чем экскреторная урография, так как чаще дает ложноположительные результаты.

Ангиография почек — более точный метод диагности­ки стеноза почечной артерии, позволяющий выявить локализацию, характер поражения и его распространен­ность. Успешно используется радионуклидная ангио­графия.

К дополнительным методам диагностики относится определение активности ренина в плазме крови, которое не всегда оказывается информативным. У 40% больных этот показатель остается нормальным. Для выявления ренинзависимой артериальной гипертонии более показа­тельно определение ренина в крови, полученной при катетеризации почечных вен.

Причинами артериальной гипертонии при НАА могут быть дисфункция каротидного синуса, изменение барорецепторной функции дуги аорты, ишемия мозговых центров, участвующих в регуляции АД.

Кальциноз аорты и снижение эластичности ее стенок приводят к развитию систолической артериальной гипер­тонии с низким пульсовым давлением.

У отдельных больных НАА коарктация аорты являет­ся причиной повышения АД. Артериальная гипертония при коарктации обусловлена препятствием кровотоку и уменьшением эластического объема аорты. При этом по­вышается АД в верхней половине туловища и снижается на ногах.

Недостаточность клапана аорты приводит к повыше­нию систолического давления на фоне низкого диастоли­ческого АД в результате увеличения и ускорения систо­лического выброса крови в аорту.

 

Поражение ЦНС обнаруживают у половины больных НАА. Неврологические симптомы разнообразны и явля­ются результатом постоянной или преходящей ишемии каротидной или вертебробазилярной области. Наиболее часто возникают головная боль, головокружение, обморо­ки, диплопия, глазодвигательные нарушения, расстрой­ство координации, снижение слуха, судорожные присту­пы. Появление неврологических знаков может быть обусловлено: 1) прогрессированием артериита с развитием тромбоза или тромбоэмболии интракраниальных сосудов; 2) гемодинамическими нарушениями с транзиторной ишемией головного мозга при сужении сонных и позво­ночных артерий; 3) дисфункцией каротидного синуса; 4) осложнениями артериальной гипертонии в виде гемор­рагического инсульта или гипертонической энцефало­патии.

Чтобы установить характер поражения мозговых сосудов, используют ангиографию, ультразвуковое иссле­дование (допплерография) или реовазографию.

Нарушения зрения могут быть односторонними или двусторонними в виде быстро проходящей слепоты или снижения остроты зрения. При НАА развивается так на­зываемая зрительная хромота — снижение остроты зре­ния при физическом усилии, перемене положения тела или при разгибании шейного отдела позвоночника. В случае тяжелого поражения супрааортальных стволов может наступить слепота. При исследовании глазного дна находят симптомы хронической ишемии сетчатки, которая имеет 4 стадии: I — дилатация артериол; II — развитие микроаневризм; III — появление артериовенозных анастомозов; IV — формирование катаракты, заканчивающейся слепотой.

При артериальной гипертонии развивается типичная картина гипертонической ангиопатии сетчатки.

 

Сосуды желудочно-кишечного тракта поражаются у 10—25% больных НАА. Характерно вовлечение в про­цесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изме­нением самой аорты.

Выделяют 3 основных симптома: 1) боль в животе; 2) дисфункция кишечника; 3) прогрессирующее похудание.

Боль в животе возникает в связи с хронической абдоминальной ишемией, вызванной артериитом и су­жением сосудов. Чаще боль локализуется в эпигастраль­ной области или в мезогастрии. Абдоминалгия появляется через 20—25 мин после приема пищи, продолжается 2—2,5 ч и стихает самостоятельно.

Дисфункция кишечника протекает с нарушением моторной, секреторной и абсорбционной функций. Типич­ны жалобы на неустойчивый стул, вздутие живота, понос. Может развиться синдром нарушенного всасыва­ния (обильный «жирный» стул, анемия, гипопротеинемия, прогрессирующее похудание). При поражении верхней брыжеечной и чревной артерий страдает функция под­желудочной железы и печени, возможна ферментемия.

Для диагностики абдоминального ишемического синдрома важна аускультация живота (обнаружение систолического шума в эпигастральной области является доказательством патологии сосудов).

Окончательно подтверждает диагноз аортография, с помощью которой находят окклюзию и стеноз брюшных артерий.

Поражение сосудов легких наблюдается в 10—30% случаев. Возможен артериит легочной артерии, ее глав­ных или сегментарных ветвей. Имеется мнение, что сосу­ды малого круга кровообращения поражаются позднее, чем ветви аорты.

Клиническая симптоматика зависит от локализации и распространенности поражения.

Больные жалуются на боль в грудной клетке, одышку, кашель, иногда кровохарканье.

При артериите крупных легочных стволов быстро развивается легочное сердце с признаками правожелу­дочковой недостаточности. Артериит сегментарных ветвей может сопровождаться клинической картиной хрониче­ского бронхита, повторных пневмоний с эпизодами кровохарканья. При исследовании функции внешнего дыхания отмечают уменьшение дыхательных объемов, признаки дыхательной недостаточности по обструктивно­му типу. При рентгенологическом исследовании повыше­на прозрачность пораженных сегментов легких, при сканировании уменьшена васкуляризация. В случаях распространенного процесса находят повышение давле­ния в системе легочных артерий.

Течение. При остром течении болезнь начинается с высокой лихорадки, выраженного суставного синдрома, анемии, резкого увеличения СОЭ. Ишемические рас­стройства возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Консервативная терапия мало­эффективна.

Для подострого течения также типичны общие признаки болезни, однако сосудистые симптомы развиваются более медленно, годами. Для таких больных типичны субфебрильная температура, умеренная дис­протеинемия. Возможны рецидивы болезни в виде ухуд­шения самочувствия, увеличения СОЭ, гипергаммаглобу­линемии, анемии.

Хроническое течение свойственно больным старше 30 лет. Болезнь начинается исподволь, незаметно, в виде ишемического синдрома по типу вертебробазилярной недостаточности, расстройств зрения, артериаль­ной гипертонии. Суставной синдром и повышение темпе­ратуры тела наблюдается реже, диспротеинемия выражена умеренно.

Причинами смерти при НАА являются сердечная не­достаточность, церебральные нарушения, инфаркт мио­карда.

Лабораторные данные. Специфических лабораторных тестов для диагностики НАА не существует. При иссле­довании крови в активную фазу болезни отмечают уве­личение СОЭ, анемию, глобулиновые сдвиги, значительно реже — иммунные нарушения. Несмотря на тяжелое по­ражение сосудистого русла, уровень липидов в крови, как правило, не изменен. HBsAg в сыворотке крови, по нашим наблюдениям, не обнаружен ни у одного больного.

В моче — протеинурия обычно до 1 г/л, реже более высокая. В двух наших наблюдениях НАА развился не­фротический синдром, в одном из них при биопсии почки найдено отложение амилоида. Гематурия редка. Функция почек при НАА, как правило, остается сохранной.

 

Дифференциальный диагноз при НАА проводят с ря­дом заболеваний-. До настоящего времени НАА распозна­ют поздно. S. Hall и соавт. (1985) подчеркивают, что между первыми признаками болезни и установлением диагноза проходит от 1 мес до 16 лет (в среднем 18 мес). Ошибочный диагноз НАА, по данным этих авторов, со­ставляет 94%. Г. Г. Арабидзе и соавт. (1980) указывают на снижение ошибочных диагнозов до 15%, что связано с лучшей диагностикой. У больных, направленных в нашу клинику, чаще других отмечался диагноз- ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, бактериального эндо­кардита, узелкового периартериита, болезни Бюргера. Ошибочный диагноз ревматизма устанавливали в связи с артралгиями крупных суставов, лихорадкой, диспротеи­немией и молодым возрастом заболевших,

Против диагноза ревматизма свидетельствуют обычно отсутствие кардита, длительно (месяцами) со­храняющийся суставной синдром и появление жалоб, связанных с ишемией (боль в плечевом поясе, похолода­ние рук, головокружение, обмороки).

Ювенильный ревматоидный артрит не всегда просто отличить от НАА. Обоим заболеваниям свойственны лихорадка, суставной синдром, поражение глаз, боль в шейном отделе позвоночника (спине). В отличие от ювенильного ревматоидного артрита при НАА отсутствуют лимфаденопатия, спленомегалия, стойкое изменение суставов.

Бактериальный эндокардит нередко оши­бочно диагностируют у больных НАА в связи с высокой лихорадкой, наличием аортального порока сердца, тромбоэмболиями, в том числе периферических сосудов.

В отличие от бактериального эндокардита недоста­точность клапана аорты при НАА является относитель­ной, не сопровождается разрушением и деформацией клапана, что может быть подтверждено эхокардиогра­фией. На стадии формирования аортальной недостаточ­ности при НАА имеются другие характерные симптомы болезни — асимметрия пульса и АД, систолический шум на сосудах. Тромбоэмболия при бактериальном эндокар­дите возникает остро, сопровождается резкой болью в конечностях и нарушением кровоснабжения. Поражение почек при бактериальном эндокардите характеризуется мочевым синдромом без артериальной гипертонии.

Артриты различного происхождения, в том числе при болезни Бехтерева и синдроме Рейтера, необходимо дифференцировать от НАА. Аортиты при этих болезнях сопровождаются аневризмой восходящей и ни­сходящей дуги аорты с изолированной недостаточностью клапана аорты. Болеют анкилозирующим спондилоарт­ритом преимущественно мужчины. Для болезни Бехтере­ва характерны рентгенологические признаки двусторон­него сакроилеита, а для синдрома Рейтера — классиче­ская триада: уретрит, конъюнктивит, артрит.

Артериальная гипертония при НАА нередко трактует­ся как симптом хронического гломеруло- или пиелонефрита. Важно установить, что имеющаяся при НАА артериальная гипертония является реноваскулярной, что подтверждается асимметрией поражения почек, устанавливаемой при экскреторной урографии, радионук­лидной ренографии с гиппураном, меченным I, и вы­слушиванием систолического шума над почечной арте­рией. Следует придавать значение анамнезу с указанием на предшествующий мочевой синдром и последующее развитие артериальной гипертонии при паренхиматозных заболеваниях почек. Диагноз пиелонефрита подтвержда­ется наличием бактериурии и деформацией чашечно-лоханочной системы при экскреторной урографии. Ин­формативна биопсия почки.

Реноваскулярную гипертонию при атеросклерозе, фиброзно-мышечной ди­сплазии почечных сосудов необходимо диф­ференцировать от НАА.

Атеросклероз сосудов почек более характерен для людей старше 40 лет, преимущественно мужчин, пора­жаются брюшной отдел аорты и сосуды нижних конеч­ностей, отсутствуют клинико-лабораторные признаки воспаления, как правило, имеются факторы риска и ги­перлипидемия.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий развивается у молодых женщин, чаще после беремен­ности и родов. В отличие от НАА отсутствуют общевоспа­лительные признаки (артралгии, лихорадка, диспротеине­мия); поражение артерий не имеет такого распростра­ненного характера, как при НАА; не наблюдается изме­нений дуги аорты и ее ветвей.

Для дифференциального диагноза этих заболеваний большое значение имеет ангиография. Атеросклероз ха­рактеризуется наличием дефектов (атеросклеротические бляшки); коллатерали развиты скудно. При фиброзно-мышечной дисплазии поражаются средние и дистальные отделы почечной артерии, которые приобретают «чашкообразный» вид, возможно изменение внутрипочечных ветвей, чего никогда не наблюдается при НАА.

Необходимо отличать НАА от синдрома отсут­ствия пульса при тромбозе артерий, сдавлении, врожденных аномалиях сосудов. Как и при НАА, для этих состояний характерны отсутствие пульса и АД на одной из конечностей, систолический шум над пораженным со­судом.

Важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения арте­рий, чаще нескольких областей (брахиоцефальных, по­чечных и т.д.); сопутствующий аортит, клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления. Следует обращать внимание на пол и возраст заболевших.

 

Инструментальная диагностика.

Ангиография является «золотым стандартом» диагностики неспецифического аортоарте- риита. Ангиография грудной и брюшной аорты выполняется с целью визуализировать всю аорту и ее отделы [23, 24]. Выделяют 3 основные ангиографические модели: (1) сужения различной степе- ни аорты и/или артерий; (2) мешковидные и/или веретенообразные аневризмы; (3) сочетание того и другого. При ангиографии возможно определение вовлечения в процесс легочной артерии и фе- номена обкрадывания подключичной артерии, позволяющих провести адекватный выбор эндова- скулярных процедур (ангиопластики, стентирования). К недостаткам метода относятся: сущест- венная доза облучения и необходимость применения большого количества йодированного контра- стного вещества. Кроме того, ангиография может оценить только внутрисосудистую патологию и не позволяет отличить острое внутристеночное поражение от стенотического [25]. Для того чтобы уменьшить количество контрастного вещества и повысить качество изображения сосудов меньше- го калибра применяется цифровая субтракционная ангиография.

Эхосонография. Дуплексное сканирование - наиболее удобная методика обнаружения сосудистого поражения при неспецифическм аортоартериите. Преимуществом ультразвукового исследования является возможность измерения толщины стенок поверхностных сосудов (в част- ности, толщины интима-медиа сонной артерии - маркера активности процесса) [26]. Наиболее ха- рактерным изменением при неспецифическом аортоартериите является равномерное концентриче- ское сужение сосуда без признаков кальцификации [18]. Это исследование незаменимо на ранних этапах болезни. При подозрении на артериит Такаясу всем пациентам необходимо проводить дуп- лексное сканирование сосудов шеи [13].

Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография). Позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, участки кальцификации, сформировавшийся тромб [27]. Поперечное изображение обеспечивает большую точность. Спиральная КТ с контрастированием позволяет построить двух- и трехмерные изобра- жения сосудов. КТ необходима для динамического наблюдения за внутристеночными изменения- ми аорты и легочных артерий [28]. К числу недостатков данного метода относят: высокую стои- мость, применение йодосодержащего контрастного вещества и радиологическая нагрузка. Магнитно-резонансная ангиография (МРТ-ангиография) благодаря высокой чувстви- тельности зарекомендовала себя как метод скрининга васкулитов центральной нервной системы, хотя и с ограниченной специфичностью. МРТ с контрастным усилением и бесконтрастная трех- мерная МР-ангиография позволяют легко определить стеноз участков сосудов и обнаружить тон- кие морфологические и патологические изменения в артериальной стенке. Значительное утолще- ние стенки внутри и вокруг аорты наблюдается в острой фазе артериита Такаясу. Также утолще- ние стенок сосудов отмечается и в хронической стадии, что указывает на возможность определе- ния активности заболевания на тканевом уровне [29, 30]. Основным недостатком метода является увеличение времени визуализации, а также противопоказаний: наличие у пациента электронных устройств, клипс на сосудах, стентов, кардиостимуляторов и др. хирургических крючков, скоб, металлических швов [30]. Широкому распространению данного метода препятствует высокая стоимость и плохая визуализация кальцифицированных сосудов.

Позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ) оксид-18-флюородеоксиглюкозой (18F- ФДГ). При выявлении метаболической активности, таким образом, определяется наличие воспа- ления [31]. С помощью ПЭТ возможна визуализация очагов воспаления вне зависимости от степе- ни стеноза артерии, что является преимуществом данного метода в сравнении с эхосоногорафией или ангиографией. С помощью ПЭТ также определяется гемодинамическая недостаточность моз- гового кровотока, по данным оценки перфузии мозговой ткани и измерения фракции экстракции кислорода.