Кафедра внутренних болезней №1, №2.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ
ДЛЯ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ
ТЕМА: «Гемолитические анемии»
Утверждена на кафедральном заседании кафедр:
Внутренних болезней №1,
Протокол заседания кафедры №8 от 5.02.07г;
Внутренних болезней №2,
Протокол заседания кафедры №8 от 6.02.07г;
На методической комиссии по терапии,
Протокол №3 от «7» марта 2007г.
Зав. Кафедрой внутренних болезней №1
ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава
Д.м.н., проф. Шульман В.А.
(подпись)_________________
Зав. Кафедрой внутренних болезней №2
ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава
Д.м.н., проф. Терещенко Ю.А.
(подпись)_________________
Составитель:
К.м.н. доц. Кузнецова Е.Ю.
Красноярск 2007 г
1. Тема занятия: « Гемолитические анемии»
2. Значение изучения темы: Гемолитические анемии могут встретиться врачу любой специальности. Частота, распространенность, причины и механизмы развития различных гемолитических анемий неодинакова. Задача врача заключается в умении своевременно и правильно понять природу гемолитической анемии и назначить адекватное лечение.
Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление о дифференциальной диагностике как приобретенных, так и наследственных гемолитических анемий. Профессиональное значение темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, хорошо ориентирующегося в вопросах диференциальной диагностики гемолитических анемий. Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за дифференциальную диагностику и адекватное лечение гемолитических анемий.
3. Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать патогенез, клинические проявления, методы лабораторной диагностики гемолитических анемий, уметь дать оценку гематологическим показателям при этих анемиях, уметь назначить лечение, иметь навыки сбора анамнеза, физикального обследования больных.
4. План изучения темы:
4.1. Самостоятельная работа у постели больного – 60мин.
4.2. Практическая работа (разбор больных) – 95мин.
4.3. Решение задач – 15мин.
4.4. Заключение по занятию (итоговый контроль) письменно или устно с оценкой знаний – 15мин.
4.5. Задание на следующее занятие – 3 мин.
Основные понятия и положения темы
Гемолитические анемии
Основным признаком этой группы анемий укорочение
продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать постоянно или эпизодически (в виде кризов), быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.
Существуют гемолитические анемии наследственные и приобретенные.
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Миньковского – Шаффара) диагностируется при наличии нормохромной микросфероцетарной анемии, признаков гемолиза, наследственных стигм, аутосомно-доминантного типа наследования пониженной осматической стойкости эритроцитов, сочетания гемолитической анемии, желчно-каменной болезни в молодом возрасте.
Серпавидно-клеточная анемия диагностируется при изучении эритроцитов в световом микроскопе, проведении электрофореза гемоглобина.
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитов в эритроцитах глюкозо-шесть-фосфат-дегидрогеназы, диагностируется при исследовании содержания этого фермента в эритроцитах.
Аутоиммунные гемолитические анемии достаточно часто встречающиеся заболевания, при которых происходит образование аутоантител к собственным эритроцитам.
Эти анемии могут быть самостоятельными или сопровождать другие болезни (хронический гепатит, цирроз печени, в системные заболевания, лимфопролиферативные опухоли и т.д.).
Иделпатические АИГА классифицируются в зависимости от вида антител:
АИГА с неполными тепловыми агглютининами
АИГА с тепловыми гемолизинами
АИГА с полными холодовыми агглютининами
АИГА с полными холодовыми гемолизинами
Общими признаками гемолитических анемий является:
Нормохромная анемия
Эритроциты могут иметь признаки механического повреждения (шизоциты)
Высокий ретикулоцитоз
Повышение содержания непрямого билирубина
Повышение содержания сывороточного железа при внутриклеточном гемолизе
Дефицит железа при внутрисосудистом гемолизе
Увеличение селезенки при внутриклеточном гемолизе
Нетрофильный лейкоцитоз при кризах
Положительная проба Кумбса при аутоимунных анемиях
Выделение черной мочи, появление свободного гемоглобина в плазме, гемоседерина в моче при внутрисосудистом гемолизе
Гиперплазия эритроидного ростка в к/мозге
Лечение гемолитических анемий:
Заместительная терапия эритроцитарной массы только по
строгим показаниям после типированния эритроцитов донора и реципиента по непрямой пробе Кумбса или отмытые эритроциты 4-х кратно в физиологическом растворе.
Гормонотерапия (1-2 мг преднизолона на 1 кг веса больного)
Спленэктомия при частых кризах (2-3 рецидива в год)
Циклофосфан 200-400 мг через день в/в, курсовая доза 6-8 г и другие иммунодепрессанты.
Плазмаферез.
ТАЛАССЕМИЯ
Наследственные гемолитические анемии, вызванные нарушением синтеза цепей глобина.
Происходит делеция гена, отвечающего за синтез глобина, что приводит к структурным нарушениям в гемоглобине, нарушению ассимеляции железа при синтезе гемоглобина и одновременно к ранней гибели эритроцитов.
Нарушенный синтез одной из цепей глобина приводит к нарушению баланса цепей (которые существуют в норме), цепь, которая производится в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах -–причина не эффективного эритропоэза.
Чаще встречается В-талассимия. При гетерозиготной форме повышается содержание фрацкии гемоглабина А2 и фетального гемоглабина незначительно. При гомозиготной форме увеличивается, в основном, фетальный гемоглобин, гемоглобин А2 также увеличивается, но в большем проценте. Устанавливается при электрофорезе гемоглабина.
Основные признаки талассемии:
Анемия гипохромная
Ретикулоцитоз
Мишеневидности эритроцитов, базофильная пунктация их.
Развитие анемии в детском возрасте, её наследственный характер.
Повышение непрямого билирубина
Повышение содержания железа в сыворотке крови.
Увеличение размеров селезенки
Диагноз верифицируется электрофорезом гемоглобина
Лечение – спленэктомия, десферал пожизненно.
Задания для уяснения темы занятия, методики вида деятельности
Тестовый контроль:
1. В основе талассемии лежит:
А) нарушение синтеза порфиринов
Б) нарушение синтеза цепей глобина
В) дефицит Г-6-ФДГ
Г) дефицит железа
2. Какая гемолитическая анемия протекает с гипохромидией эритроцитов и снижением цветного показателя:
А) болезнь Миньковского-Шафара
Б) талассемия
В) анемия при гиперспленизме
Г) аутоиммунная гемолитическая анемия
Д) болезнь Маркнафавы-Микели
3. Симптомы, имеющие диагностическое значение при гемолитических анемиях:
А) стипень снижения количества гемоглобина и числа эритроцитов
Б) ретикулоцитоз
В) спленомегалия
Г) уровень непрямого билирубина
Д) пунктат костного мозга
4.Среди гемолитических анемий различают:
А) Наследственные
Б) Приобретенные
В) Симптоматические
Г) Идиопатические
Д) Все перечисленное
5. К наследственным гемолитическим анемиям, обусловленным дефектом мембраны эритроцитов относят:
А) Болезнь Миньковского-Щоффара
Б) Апластическую анемию
В) Талассемии
Г) Болезнь Маркиафавы-Микели
6. Дефект при наследственном микросфероцитозе локализуется в:
А) Белковой структуре мембраны эритроцита
Б) Липидах мембраны эритроцита
В) Структуре гема
Г) Цепях глобина
Д) Правильно В и Г
7. Диагноз болезни Миньковского-Шоффара основан на всех перечисленных исследованиях за исключением:
А) Морфологии эритроцитов
Б) Повышения уровня непрямого билирубина
В) Пробы Кумбса
Г) Осмотической резистентности эритроцитов
8. Для гемолитических анемий характерны:
А) Желтушность кожи и склер
Б) Петехии на коже
В) Спленомегалия
Г) Лимфаденопатия
Д) Правило А и В
9. Диагностическими критериями таласемии являются:
А) Гиперхромная анемия
Б) Низкое содержание железа в сыворотке крови
В) Понижение осмотической резистентности эритроцитов
Г) Резкое раздражение красного ростка в миелограмме
10. Лечение таласемии не включает:
А) Назначение цитостатиков
Б) Трансфузии эритроцитов
В) Спленэктомию
Г) Трансплантацию костного мозга
11. Наиболее часто серповидноклеточная анемия встречается во всех перечисленных странах кроме:
А) Азербайджана
Б) Грузии
В) Центральной Африки
Г) Скандинавских странах
12. Для серповидноклеточной анемии характерны следующие клинические данные:
А) Гиперхромия эритроцитов
Б) Ретикулоцитопения
В) Увеличение фракции непрямого билирубина
Г) Изменения в электрофорезе гемоглобина
1. Ситуационные задачи: 1. В какой из нижеперечисленных ситуаций показана трансфузия эритроцитов при снижении гемоглобина до 70 г/л?
А). 35-летняя больная железодефицитной анемией на фоне меноррагий с признаками гемосидероза.
Б). 65-летний больной В12 дефицитной анемией, ИБС, постинфарктным кардиосклерозом (ЧД 18 в мин., АД 130/80мм.рт.ст.).
В). 62-летняя больная наследственными микросфероцитозом, ЖКБ, ИБС, атеросклеротическим кардиосклерозом, мерцательной аритмией и признаками сердечной недостаточности.
Г). 45-летний больной алкогольным циррозом печени с портальной гипертензией и спленомегалией.
Д). 40-летний больной фолиево-дефицитной анемией на фоне хронического алкоголизма с хроническим алкогольным панкреатитом, алкогольным полиневритом.
2. У 18-летней девушки имеются небольшая желтуха и легкое увеличение селезенки. В анализе нормохромная анемияс ретикулоцитозом 120%. Брат больной был оперирован по поводу камней в желчном пузыре в 26 летнем возрасте. Какое исследование наряду с тщательным изучением морфологии эритроцитов подтвердит предполагаемый вами диагноз?
А) Содержание вит.В12 и фолиевой кислоты.
Б) Электрофорез гемоглобина.
В) Электрофорез белков сыворотки крови.
Г) Железо сыворотки крови.
Д) Осматическая и кислотная стойкость эритроцитов.
3. У больного страдающего хроническим лимфолейкозом доброкачественного течения (лейкоциты 18*109/л, лимфоциты 80%, тромбоциты 220*109/л), имеется выраженная нормохромная анемия. Селезенка незначительно увеличена. Наиболее вероятный генез данной анемии:
А) Подавление эритропоэза лейкемическим клоном клеток.
Б) Аутоиммунный.
В) Гиперспленический.
Г) Фолиево-дефицитный.
4. У ребенка 6 лет бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение селезенки на 4 см ниже реберной дуги. В анализе крови: Нв 82г/л, эритр. 2,1, ц.п. 0,9, ретикулоциты 175‰, непрямой билирубин 38мкмоль/л. Предварительный диагноз: наследственный микросфероцитоз (болезнь Миньковского-Шоффара)
1. Что нужно определить для подтверждения диагноза?
2. Какая главная причина анемии?
3. Тактика лечения?
4. Какое осложнение возможно?
5. У больной 34 лет жалобы на быструю утомляемость, головокружение, периодические приступообразные боли в правом подреберье. Подобные жалобы беспокоят с детства, во время обострений кожные покровы и склеры желтушные. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье и в точке желчного пузыря. Печень у края реберной дуги, плотная, слегка болезненная, селезенка +5см, плотная. В анализе крови: Нв 80г/л, эритр. 2,4, ц.п. 1,0, лейк. 9,8, тромб. 150,0, ретикулоциты 140‰, СОЭ 30мм/ч. Реакция Кумбса отрицательная, непрямой билирубин 36мкмоль/л.
1. Гематологическая характеристика анемии?
2. Ваш диагноз?
3. Что ожидается при УЗИ желчного пузыря?
4. Какая осмотическая резистентность эритроцитов?
5. Основной метод лечения?
6. Больная 56 лет отмечает нарастание общей слабости, одышки при ходьбе, появились головокружение, обморочные состояния. В течение 10 дней принимала бисептол по поводу обострения хронического пиелонефрита. При осмотре кожные покровы бледные с субиктеричностью. Лимфоузлы не увеличены. Печень, селезенка не пальпируются. В анализе крови: Нв 78г/л, эритр. 2,4, ц.п. 0,92, ретикулоциты 180‰, лейк. 13,5, тромб. 189, СОЭ №:мм/ч.
1. Характеристика гемограммы
2. Векроятная причина анемии?
3. Какие исследования небходимы для подтверждения диагноза
4. Ваши назначения
7. У больного 30 лет, через 3 дня после прививки против гриппа повысилась температура до 38С, стала нарастать общая слабость, одышка в покое, красная моча. Селезенка не пальпируется. В анализе крови: Нв 60г/л, эритр. 1,9, ц.п. 1,0, ретикулоциты 278‰., в плазме обнаружен свободный гемоглобин. В анализе мочи большое количество гемосидерина.
1. Какой характер носит анемия у больного?
2. Дифференциальный диагноз?
3. Какие необходимо провести обследования?
7. Список тем по УИРС, предлагаемый кафедрой:
1. Создать алгоритм дифференциальной диагностики наследственных гемолитических анемий 2. Написать реферат:Диагностика и лечение талассемий 3. Написать реферат:Диагностика и ведение больного с анемией, связанной с дедицитом глюкоза 6 фосфат дегидрогеназы. 4. Написать реферат: Диагностика и ведение больного с серповидноклеточной анемией. 5. Создать алгоритм дифференциальной диагностики приобретенных гемолитических анемий.
8. Рекомендуемая литература:
Основная:
1. Внутренние болезни: учебник: в 2-х т. / под ред. Н.А. Мухина, В.С., В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд. испр. и доп. – М.: ГЕОТАР – Медиа, 2006.
2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону: В 2 кн./Под ред. Э. Фаучи и др.-М.:Практика, 2002. -(Классика современной медицины) - Кн.1.-2002.- 1536 с. - Кн.2.-2002.-1760 с. Дополнительная:
1. Гусева, С. А. Болезни системы крови: Справочник/С. А. Гусева, В. П. Вознюк.-М.:МЕДпресс-информ,2004.-488 с.
2. Котоян, Э.Р. Клиническая гематология: Руководство для врачей.-М.: ООО «Мед. информ. агентство», 2003.- 245 с.
3. Новик А.А., Анемии (от А до Я): Руководство для врачей/А.А. Новик, А.Н. Богданов.-СПб.:Нева, 2004.- 320 с.
Учебно-методические пособия:
1. Л.Н.Тимофеева, В.Я.Романова. Клинические синдромы в гематологии. Уч-мет. пособие Утв. ЦКМС КрасГМА Красноярск. ООО «Версо». –2006.