Клиническая классификация
Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
• атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
• изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
• трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
• врожденные пороки сердца (20-37%),
• пороки ЖКТ (20-21%),
• дефекты мочеполовой системы (10%),
• дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
• дефекты черепно-лицевой области (4%).
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
• пороки позвоночника (V),
• пороки заднего прохода (А),
• трахеопищеводный свищ (Т),
• атрезия пищевода (Е),
• дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития. [2]
2) II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫИ ПРОЦЕДУРЫДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
• ОАК (6 параметров)
• определение газов крови
• общий анализ мочи
• коагулограмма
• определение общего белка
• определение мочевины и остаточного азота
• определение АЛТ, АСТ
• определение глюкозы
• определение билирубина
• определение калия и натрия
• определение диастазы
• определение группы крови и резус фактора
• обзорная рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• эхокардиодоплерография
• ЭКГ
• нейросонография
• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.
Диагностические критерии [3]
Жалобы и анамнез:
Пренатальная диагностика [9]: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.
Постнатальная диагностика: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].
Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].
Лабораторные исследования:
• анализ крови на электролиты – метаболический ацидоз,
• ОАК – лейкоцитоз.
Инструментальные исследования [4]:
• Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.
• "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) – воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.
• Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
а) безконтрастная– при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах – отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
b) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.
Показания для консультации специалистов:
• генетика – наличие врожденного порока развития,
• кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
• невролога – наличие асфиксии (по показаниям).
Цели лечения
- ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.
Тактика лечения [1,4] –
Немедикаментозное лечение:
- режим – палата интенсивной терапии,
- полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
- комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
- профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.
Хирургическое вмешательство
Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток – чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.
Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:
• широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
• сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.
Относительные показания
• изолированная атрезия пищевода без свища.
В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
• Наложение гастростомы,
• Основной этап операции – эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.
В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
• устранение трахео-пищеводного свища,
• при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.
При большем диастазе концов пищевода – оперативное лечение проводится в два этапа:
• наложение эзофагостомы и гастростомы.
• в возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.
Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода – первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.
При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) – принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу – реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.
При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
• нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);
• загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
• закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).
Профилактические мероприятия:
• длительная ИВЛ (6-8 суток);
• поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
• зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
• ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
• к 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;
• рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.
3)
4)
5)
7) Новорождённого из родильного дома немедленно направляют в детское хирургическое отделение без предварительного согласования с ТМО, минуя нижестоящие этапы. Вопрос о переводе согласуется через РКЦ (или санитарную авиацию) с дежурным детским хирургом.
Транспортировка осуществляется медицинским работником без сопровождения матери ребёнка. Направление в детский хирургический стационар рекомендуется оформлять по предлагаемому образцу (см. приложение).
Перед транспортировкой всем детям проводят ингаляции увлажнённого кислорода. По показаниям назначают кардиотропные средства. При парезе кишечника в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубку. Обязательным является назначение антибиотиков (полусинтетических пенициллинов) и викасола (10 мг/сут) для профилактики воспалительных осложнений и геморрагического синдрома.
Транспортировка не должна прерывать начатых в роддоме лечебных мероприятий. Следует избегать охлаждения, для чего на конечности ребёнка можно надевать тёплые ватные манжетки или проводить транспортировку в специальном транспортном кувезе. Грелки следует применять с осторожностью во избежание ожога.
8) Инвагинация кишок - вид острой непроходимости кишечника, характеризующийся внедрением одного отрезка кишки в просвет другого.
Острая инвагинация кишечника (94,2% случаев) - декомпенсация функциональных расстройств моторики кишечника различного генеза. При несвоевременной диагностике или неадекватном лечении завершается некрозом кишки.
Рецидивирующая инвагинация - вариант течения инвагинации кишечника в детском возрасте, возникающий в результате временной морфо-функциональной незрелости его илеоцекального отдела. Данный вариант непроходимости наблюдается после консервативного расправления внедрений в 6,9% от общего числа больных.
Формы рецидивирующей инвагинации:
- ранняя (1,2%) - возникает однократно в течение первых трех суток после консервативного устранения инвагинации;
- поздняя (5,7%) - повторяется неоднократно в отдаленные сроки после выписки пациента из стационара и затем исчезает самостоятельно в младшем школьном возрасте.
Хроническая инвагинация - длительно существующее внедрение кишок со слабо выраженной клиникой кишечной непроходимости.
Самостоятельно расправляющиеся внедрения (абортивная инвагинация) - компенсированное функциональное расстройство кишечника, которое сопровождается типичными признаками острой инвагинации кишечника.
Встречаются в 11% от общего количества больных кишечной инвагинацией, преимущественно раннего возраста, госпитализированных в первые 12 часов от начала заболевания.
Этиология инвагинации кишок в большинстве случаев неизвестна. Всего в 5% случаев заболевание удается однозначно связать с какой-либо причиной. В 95% заболевание считается идиопатическим.
Условно причины делятся на алиментарные (связанные с питанием) и механические.
Патофизиология связана с нарушением перистальтики. В настоящее время большинство детских хирургов сходятся во мнении, что в основе кишечного внедрения у грудных детей лежит временная возрастная дискоординация перистальтики кишечника с формированием отдельных участков спазма, что способствует внедрению одного участка кишки в другой.
Грубая пища вызывает двигательное раздражение кишечной стенки и судорожное сокращение круговых мышц. Спастическое сокращение мышечной оболочки обуславливает постепенное втяжение стенки кишки в этом месте в просвет кишки. Он образует внутренний цилиндр инвагината. Нарушение координации в сокращении кишечной мускулатуры способствует дальнейшему нарастанию внедрения.
В инвагинате различают головку и тело, состоящее из внутреннего и внешнего цилиндров. Наружная кишка является влагалищем инвагината, а зона перехода наружного цилиндра в средний – воротником инвагината.
В результате инвагинации возникает непроходимость кишечника, а затем отек с нарушением венозного и лимфатического оттока. Это приводит к артериальной ишемии стенки и последующему некрозу кишечника, что, в свою очередь, обуславливает секвестрацию жидкости и кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Если лечение инвагинации отсутствует, может произойти перфорация кишечника с последующими перитонитом и сепсисом.
Таким образом, инвагинация является смешанной формой кишечной непроходимости. Исходно происходит закупорка кишечника изнутри (обтурация), и лишь затем, как правило, через 6-12 часов, может присоединяться нарушение питания вследствие сдавления брыжейки (странгуляция).
Пол: Все
Возраст: преимущественно дети первого года жизни
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 3
Возраст. Преимущественно болеют грудные дети (85-90% случаев). Пик заболеваемости приходится на 4-7 месяцев, что укладывается в сроки введения прикормов. Дети более старшего возраста, как и взрослые, имеют, как правило, механические причины возникновения заболевания (врожденные и приобретенные).
Заболеваемость детей оценивается в среднем как 1,5-4 случая на 1000 младенцев, родившихся живыми.
Пол. Преобладают лица мужского пола. Колебания соотношения полов в младенчестве оцениваются от 1,5/1 до 3/1. У пациентов старше 4 лет преобладание мужского пола вырастает до соотношения 8/1.
Раса. По данным США, статистически меньшая заболеваемость отмечена у пациентов европейской расы. У младенцев негроидной расы заболеваемость выше приблизительно в 1,5 раза; у младенцев других рас - в 6 раз. Очевидно имеется связь с социальными и иными аспектами жизни семей, однако этот вопрос нуждается в дальнейшем изучении.
География. Преобладают азиатские страны.
Сезонность. Ранее отмечаемый рост заболеваемости с пиками весной, летом и в середине зимы в настоящее время уточняется. Некоторые исследования не отмечают сезонности в заболеваемости. По-видимому сезонность связана с вспышками вирусной инфекции (гастроэнтериты, инфекции дыхательных путей).
Cимптомы, течение
Совокупность симптомов
Основные признаки:
1. Младенческий возраст (4-12 месяцев) - более 75% случаев.
2. Боль в животе (69-100%). На начальной стадии в виде приступов, которые происходят с интервалами в 15-30 минут. Боль сопровождается беспокойством детей, плачем, подтягиванием ног к животу, вставанием на четвереньки.
При пальпации также выявляется болезненность. Пальпация живота должна проводиться теплыми руками, чтобы избежать активного напряжения мышц передней брюшной стенки и не вызвать испуг у ребенка. Ощупывать живот надо терпеливо, добиваться неподвижности ребенка. Удобно осуществлять пальпацию, когда ребенок находится на руках у матери или когда он спит. В ранние сроки заболевания живот всегда бывает мягким и безболезненным.
3. Рвота (78-91%), возможно - с примесью желчи.
4. Беспокойство или заторможенность (67-87%). Во время приступов боли дети кричат, приводят ноги к туловищу. Вне приступов боли могут быть апатичными и даже сонными.
5. Признаки кишечного кровотечения (35-73%). В тяжелых случаях, когда происходит некроз слизистой кишечника, возникает стул с примесью крови и слизи (в виде малинового желе). Выявление данного признака возможно как при анализе стула на подгузнике, так и при ректальном пальцевом исследовании.
6. Признаки гиповолемического шока (5-10%). Развиваются в крайне тяжелых случаях. Включают в себя олигоурию, артериальную гипотонию, сухость кожи и слизистых, нарушение сознания.
Дополнительные признаки:
1. Бледность (42-85% случаев).
2. Пальпируемое образование в брюшной полости (45%-71% случаев), как правило, в правом отделе живота или эпигастрии. В поздние сроки заболевания (после 24 часов) определение инвагината в брюшной полости затруднено в результате появляющегося пареза кишечника, развивающихся признаков перитонита.
3. Диарея (23-33% случаев).
4. Плохой аппетит, отказ от еды (17% случаев).
5. Вздутие живота (10-35% случаев).
6. Западение правой подвздошной области (симптом Данса).
7. Расширение ампулы прямой кишки и расслабление сфинктера. В ряде случаев инвагинат даже выпадает из заднего прохода. Если он расположен достаточно низко, то может быть выявлен при помощи прощупывания пальцем через прямую кишку.
8. Отсутствие шумов при аускультации кишечника или шум камыша в правом отделе живота.
Стадии и периоды течения
В литературе имеются данные о попытке выявить стадийность острого течения инвагинации у детей. Смысл такого подразделения заключается в том, что в начале заболевания больше выражены признаки резких болей и беспокойства ребенка, а затем наступает период, когда ясно выражена клиническая картина с характерными для инвагинации признаками. Вслед за этим развиваются явления разлитого перитонита и токсического состояния.
Предложены разделения стадий по часам с момента появления первых признаков (первые 5 часов, от 6 до 12 часов и т.д.).
Другим вариант основывается на выделении клинических периодов:
- начальный (первые 2 часа);
- второй период - появление крови в стуле (через 2-7 часов);
- третий период - астения;
- четвертый период - интоксикация с параличом кишечника и шоковым состоянием в результате дегидратации и нарушения баланса электролитов.
Особенности течения в зависимости от возраста и локализации
Клинические проявления инвагинационной кишечной непроходимости обусловлены следующими параметрами:
- вид инвагинации;
- локализация;
- степень нарушения кровообращения в инвагинате;
- продолжительностью заболевания;
- возраст больных.
У детей преобладает острая форма инвагинации кишечника, у взрослых – подострая и хроническая формы.
Острое течение наблюдается при тонкокишечной инвагинации, сопровождающейся полным нарушением проходимости кишечника.
Подострое и хроническое течение характерны для толстокишечной инвагинации в связи с большими размерами ободочной кишки.
Толстокишечная инвагинация у детей проявляется менее выраженными клиническими признаками, чем при илеоцекальном внедрении. Типичный симптомокомплекс инвагинации, как правило, не наблюдается. Начало заболевания проявляется слабо выраженным кратковременным беспокойством. При болях в животе не отмечается отчетливое двигательное беспокойство, редко в момент приступа болей появляется рвота.
Состояние детей при поступлении - среднетяжелое. Объективное исследование в большинстве случаев выявляет инвагинат в брюшной полости по ходу толстого кишечника. В постановке диагноза помогает нередко более раннее возникновение кровянистых выделений из прямой кишки.
Таким образом, первоначально инвагинация кишечника протекает как обтурационная кишечная непроходимость. Прогрессирование процесса заканчивается некрозом кишки. При этом перитонит развивается поздно, поскольку наружный цилиндр инвагината, окутывая деструктивно измененную кишку, препятствует проникновению образующегося экссудата в брюшную полость.
9)
| Заболевание | Отличительные признаки | Дифференциальные тесты |
| Аппендицит | - Отсутствие ректального кровотечения - Взрослые и старшие дети с аппендицитом описывают боль в животе, как мигрирующую из околопупочной области в правый нижний квадрант живота - Боли в животе при инвагинации значительно сильнее, чем боли, обычно описывающиеся при аппендиците - Возраст пациента | - УЗИ. Отсутствуют признаки аппендицита (утолщение стенки, увеличение размеров отростка и др.), присутствуют специфические признаки инвагинации ("знак пончика", "знак мишени", "знак псевдопочки") - КТ. Выявляет признаки аппендицита |
| Гастроэнтерит инфекционный | - Клиника гастроэнтерита включает в себя рвоту, как правило, без примеси желчи, анорексию, лихорадку, вялость, диарею - Ректальное кровотечение нехарактерно для гастроэнтеритов, кроме вызванных Salmonella и Shigella | - УЗИ. При гастроэнтерите не будет выявляться гипоэхогенное образование (инвагинат) и специфические признаки в виде колец и т.д. - Обзорная рентгенография будет показывать расширенные петли кишечника |
| Инфекция мочевыводящих путей | - ИМП может проявляться лихорадкой, зловонной мочой, вялостью, учащенным мочеиспусканием, болезненным мочеиспусканием, потерей аппетита, рвотой - При невыраженности мочевого синдрома, дизурии, локальной болезненности может быть легко спутана с инвагинацией или гастроэнтеритом | - Лабораторный анализ мочи. Выявление пиурии, лейкоцитурии, протеинурии, микрогематурии - УЗИ. Отсутствие признаков инвагинации (нормальная картина кишечника), наличие признаков поражения мочевыводящей системы - Рентген и КТ. Возможна картина динамической кишечной непроходимости и признаки поражения почек и мочевыводящих путей |
| Пилоростеноз | - Обычно развивается у 3-6-недельного младенца, но может дебютировать в сроки от 2 до 12 недель - Эпизоды рвоты после кормления. Примесь желчи в рвотных массах отсутствует - Привратник может пальпироваться в виде оливы в верхнем отделе живота | УЗИ брюшной полости показывает удлинение пилорического канала > 17 мм и увеличение толщины мышечного слоя привратника > 4 мм |
| Выпадение прямой кишки | - Отличия от выпадения инвагината через прямую кишку от выпавшей прямой кишки определяются визуально по строению стенки кишечника (вывернутые анальные крипты характерны для выпадения прямой кишки) - Палец, при ректальном обследовании, может быть введен между стенкой ануса и пролабирующей (выпавшей) стенкой инвагината | |
| Дивертикулит Меккеля | Возможны эпизоды кровотечения без боли в животе и наоборот | Дивертикул выявляется УЗИ и КТ |
| Заворот кишок | - Превалирование в симптоматике рвоты с желчью - Потеря массы тела у детей с хроническим заворотом (инвагинация практически не наблюдается у детей с дефицитом массы тела) | - Отсутствуют специфические признаки инвагината на УЗИ и КТ. Непроходимость зачастую определяется при оральном контрастировании на уровне связки Трейца (высокая кишечная непроходимость) - При ирригоскопии отсутствуют знаки мениска, сжатой спирали |
| Аллергический гастроэнтероколит | Четкая связь между приемом определенной пищи и развитием симптомов | УЗИ не выявляет специфических признаков инвагината |
| Тупая травма живота | - Анамнез травмы, следы травмы на коже - Возможно развитие инвагинации в дальнейшем, как осложнения | УЗИ не выявляет специфических признаков инвагината |
| Грыжи с непроходимостью | Наличие грыжевого выпячивания, определяемого визуально | Визуализация грыжи при применении рентгеноконтрастных методов исследования или КТ |
| Перекрут яичка | Боль в мошонке, высокое или поперечное положение яичка, аномальный кремастерный рефлекс | - УЗИ картина перекрута яичка, при отсутствии признаков инвагината - УЗДГ сосудов яичка |
10) Немедикаментозное лечение
Инвагинация кишечника может лечиться консервативным либо оперативным способом в зависимости от того, как давно в стуле ребенка появились примеси крови. Консервативная методика применяется, если с этого момента прошло не более 10 часов. В данном случае диагностическое мероприятие переходит в лечебное. Во время выявления инвагината при помощи рентгеновского исследования с баллоном Ричардсона продолжают нагнетение воздуха в кишечник до расправления инвагината. После устранения инвагинации кишечника в прямую кишку ребенка вводится газоотводная трубка для отведения нагнетенного газа.
Для дальнейшего наблюдения ребенок должен быть госпитализирован в стационар.
Контроль качества расправления инвагината осуществляется при помощи рентгеноконтрастного исследования с бариевой взвесью.
Кормление ребенка начинают с 15 мл молока, которое ему дают через каждые 2 часа. В дальнейшем объемы доводят до обычных.
Консервативная тактика лечения эффективна не менее чем у 60% больных (младенцев, детей старшего возраста и взрослых).
11) Эмбриональная грыжа пупочного канатика (омфалоцеле)
Эмбриональные грыжи пупочного канатика - это тяжелый врожденный
порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект ее, расслаивая ткани начального отдела пупочного канатика, выпадают
внутренности. Мышцы и кожа над опухолью отсутствуют, органы брюшной полости покрывает тонкая прозрачная или полупрозрачная оболочка,
состоящая из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины.
Эта оболочка переходит непосредственно в пупочный канатик
Эмбриогенез
Пороки развития брюшной стенки формируются на ранних стадиях эмбриогенеза, что определяет возникновение патоморфологических и патофизиологических изменений в организме плода. По данным различных авторов это происходит на 4-10 или 5-11 неделях [4,8, 28]. Ahlfeld (1882) причиной образования грыжи пупочного канатика считает несвоевременное обратное развитие желточного протока, в результате чего
первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика препятствует
нормальному смыканию передней брюшной стенки.
Дополняя и развивая эту теорию Ahlfeld (1896) и Neugebauer (1904) -
предложили в случаях, когда грыжа пупочного канатика содержит печень,
считать причиной ее возникновения неправильный рост органа в результате
порочного расположения пупочных и печеночных сосудов, по которым
осуществляется его формирование. Смещение печени в пуповину препятствует
смыканию брюшной стенки.[2,8].
В. В. Преображенский считал вероятной причиной образования грыжи
"фокусное" воспаление. Большое значение воспалительным процессам у матери
и плода придавали также и другие зарубежные авторы [20]. В последующем
все чаще называется мнение о нарушении координации роста брюшной стенки
и органов брюшной полости, а также нарушении процессов ротации и развития
кишечной трубки [21].
По мнению большинства современных авторов в генезе эмбриональной
грыжи пупочного канатика основную роль играют три фактора: нарушение
вращения кишечника в первом периоде поворота, недоразвитие брюшной
полости, нарушение замыкания передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения
временной ―физиологической‖ пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного
эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и само-
стоятельно исчезающей к 11-й неделе эмбрионального развития Мышцы
латеральной и вентральной стенок живота образуются из нижних грудных и
верхних поясничных миотомов, которые растут в вентральном направлении и
сливаются. Недоразвитие мышц передней брюшной стенки является неотъемлемым элементом патогенеза грыжи пупочного канатика. Омфалоцеле возникает в результате нарушения внутриутробного поворота средней кишки. В связи с этим часть органов расположена вне брюшной полости и покрыта элементами пупочного канатика (амнион, вартонов студень, первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика препятствует нормальному смыканию передней брюшной стенки.
первичная брюшина), образующими грыжевой мешок, который у верхнего
полюса переходит в пупочный канатик.
В зависимости от срока возникновения порока различают три вида грыж:
собственно эмбриональная, грыжи плода или пупочного канатика и смешанные
формы. Если задержка развития кишечника и передней брюшной стенки
наступает до 3-го месяца внутриутробной жизни, возникает собственно
эмбриональная грыжа. У этих детей имеются, как правило, плотные сращения
оболочек грыжевого мешка с печенью, так как мезобласт, из которого
образуется глиссонова капсула печени, не успевает развиться, и примитивная
оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. Знание этого факта
важно в практическом отношении, ибо попытка удаления таких оболочек во
время операции чревата повреждением паренхимы печени и кровотечением.
Грыжа плода образуется в более поздние сроки и под оболочками имеется
свободная брюшная полость, сращения оболочек с печенью отсутствуют.
Сочетанные пороки наблюдаются при омфалоцеле в 40 - 60% наблюдений, а
множественные в 14-20% (сердца, ЦНС, мочевыделительной системы), а также генетические заболевания (синдромы Даунаи др.) У 9-12%
новорожденных с омфалоцеле имеются сопутствующие синдромы: Кантрелл-
Равич-Халлера (наружная эктопия сердца, дефект диафрагмы, перикарда,
грудины), Беквитт-Виеманна (ЕМО-синдром - омфалоцеле, экстрофиямочевого пузыря, эписпадия, аноректальная атрезия, кишечно-пузырная фистула)
У 1-6% детей омфалоцеле входит в состав сложных "каскадных" монстроподобныханомалий хромосомных аберраций(трисоми по хромосомам поражающих почти все органы и системы эмбриона. Кариотипирование показывает, что при хромосомных аномалиях грыжа содержит только кишечник.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В литературе приведено несколько классификаций грыж пупочного
канатика, которые основаны на различных параметрах порока.
В зависимости от сроков возникновения
эмбриональные грыжи;
фетальные грыжи;
смешанные грыжи;
неполные грыжи.
В зависимости от формы:
грыжи с ножкой;
грыжи без ножки;
эвентрации.
В зависимости от величины:
небольшие - до 2-3 см;
большие - до 12 - 15 см
Г.А. Баиров предлагает следующую клиническую схему разделения
порока
1) небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных - до 3 см);
2) средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных - до 5 см);
3) большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных - свыше 5
см).
По осложнениям:
1) Неосложненные грыжи (с неизмененными оболочками);
2) Осложненные грыжи:
а)
внутриутробным разрывом оболочек (врожденные эвентрации);
б)
эктопией сердца;
в)
незаращением желточного протока (кишечный свищ), и другими
сочетанными пороками;
г)
некрозом оболочек.
Такое деление помогает хирургу правильно оценить стояние ребенка,
решить
вопрос
о
выборе
способа
лечения,
характере
вмешательства, объеме предоперационной подготовки.
С. Я. Долецкий [5] предложил классификацию, предусматривающую
разделение грыж на три группы, в зависимости от размеров грыжевого
выпячивания и дефекта передней брюшной стенки:
1)
небольшие грыжи (размер выпячивания до 5 см, диаметр дефекта
передней брюшной стенки до 3-4 см);
2)
грыжи средних размеров (размер выпячивания до 10 см, диаметр дефекта
передней брюшной стенки до 7 см);
3)
грыжи больших размеров (размер выпячивания более 10 см и диаметр
дефекта передней брюшной стенки более 7 см).
Лечение омфалоцеле на современном этапе
Принципы лечения
В настоящее время применяются четыре основных метода лечения
омфалоцеле: радикальная операция - одномоментная пластика передней
брюшной стенки после удаления грыжевого мешка, пластика лоскутами по
методу Гросса, пластика синтетическими протезами-эксплантатами по методу
Шустера, консервативный способ [8,28].
Помимо четырех основных методов лечения омфалоцеле в последние годы опубликованы различные модификации: аллопластика твердой мозговой
оболочкой, пластика викриловым протезом без иссечения оболочек, подкожное сближение краев фасциального дефекта путем накожной фиксации полиамидной сетки (после пластики лоскутами кожи) с иссечением синтетического материала и радикальной операцией в раннем возрасте (при гигантском омфалоцеле) [29].
Различные авторы в силу собственного опыта и взглядов, а также в
зависимости от материально- технических возможностей применяют те или иные методы лечения.
Гастрошизис представляет собой порок, при котором в процессе
внутриутробного развития через дефект передней брюшной стенки обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости. При гастрошизисе множественные врождѐнные пороки развития встречаются значительно реже - в 21% случаев и, как правило, это, в основном,
аномалии кишечной трубки - атрезия тонкой или толстой кишки, Дивертикул
Меккеля. Пороки других органов и систем (чаще всего мочевыделительной -
уретеро-гидронефроз, аплазия одной из почек) отмечаются при гастрошизисе
лишь в 6% случаев, причем пороки сердца и ЦНС крайне редки - 1% [32].
До сих пор представления об эмбриологии гастрошизиса остаются
противоречивыми. В отношении патогенеза гастрошизиса высказано несколько
разноречивых гипотез. На основании исследования нормального человеческого
плода предполагается, что гастрошизис возникает в раннем эмбриогенезе,
возможно, между 5-й и 8-й неделей гестации. По мнению В. Duhamel [3]
условия для формирования гастрошизиса появляются в первые 3 недели
гестации, когда под воздействием различных факторов может нарушаться
дифференцировка мезенхимы. Замыкание тела эмбриона осуществляется
посредством смыкания складок мезенхимы (цефальной, каудальной и двух
латеральных), имеющих по 2 листка - соматотом и спланхнотом. Из
соматического листка цефальной складки образуется грудная клетка и
эпигастральный отдел передней брюшной стенки; из соматического листка
каудальной складки-гипогастральный отдел, из листков боковых складок -
латеральные поверхности брюшной стенки. Именно нарушение смыкания
листков складок ведет к образованию дефектов передней брюшной стенки. В
настоящее время более обоснованной считается теория внутриутробной
сосудистой катастрофы. H.Hoyme, M.Higgenbottom, K. Yones в 1981 г. [33]
выдвинули теорию сосудистого генеза гастрошизиса. Возникновение этого
порока они связывали с внутриутробным повреждением (тромбоз, аплазия,
ранняя инволюция) одной из пупочных вен либо ветви омфаломезентериальной
артерии. Человеческий эмбрион изначально имеет левую и правую пупочные
вены. Инволюция правой вены происходит между 28-32-ми днями гестации.
Преждевременная инволюция может привести к ишемии и, как результат, к мезодермальным и эктодермальньм дефектам. Спаренность
омфаломезентериальных артерий возникает в раннем эмбриогенезе в виде
сплетений маленьких сосудов из дорсальной аорты. За счѐт процесса сосудистых преобразований левая омфаломезентериальная артерия регрессирует, правая остаѐтся, беря начало из аорты. Проксимальная часть правой артерии становится верхней мезентериальной артерией, а дистальная сопровождает омфаломезентериальный проток через пупочное кольцо и заканчивается в желточном мешке, располагаясь справа от плода. При нарушении формирования дистального сегмента артерии возникает инфаркт и некроз параумбиликальной области справа, образуется
параумбиликальный дефект, типичный для гастрошизиса, пролабирование
кишки через него, заживление и резорбция тканей по кр