Патогенез
В механизме анемии ведущее значение имеют дефицит железа, нарушение всасывания, транспорта и депонирования. В постнатальном периоде развитию ЖДА предшествует физиологическая анемия в 2-4 месяца жизни, обусловленная недостаточностью эритропоэтина, разведением крови при интенсивном росте ребенка и высокой потребности в ее объеме, укороченной продолжительностью жизни эритроцитов. Нерациональное питание ребенка, раннее искусственное вскармливание, преимущественно вегетарианское приводит к дефициту железа, так как процент усвоения из коровьего молока, злаков, овощей, фруктов крайне низок не более 10% и не обеспечивает потребности организма в период интенсивного роста и развития. Снижается образование НВ, возникают гипоксемия, тканевая гипоксия, полиорганные нарушения, резко обедняются депо (печень, кожа, волосы, ногти, мышцы, паренхиматозные органы, костный мозг, макрофаги).
СТАДИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОГО СОСТОЯНИЯ
1. Прелатентный дефицит железа (физиологическая анемия, снижение НВ до 95-100г/л, происходит опустошение запасов при нормальном транспорте и гемоглобиновом фонде;
2. латентный дефицит железа, при котором обедняется депо, снижается синтез НВ, но не эритроцитов, появляются симптомы сидеропении.
3. железодефицитная анемия.
В клинике ЖДА выделяют анемический синдром: бледность кожи и слизистых оболочек, снижение аппетита, работоспособности, повышенную утомляемость, сердечно- сосудистые нарушения и сидеропенический синдром: дистрофия кожных покровов, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофические изменения слизистых, нарушение всасывания, диарея, глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия, извращение вкуса (дети едят землю, песок, мел), мышечные боли, гипотония, недержание мочи при смехе, кашле, энурез, снижение интеллекта.
ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
НВ у детей до 6 лет-менее110 г/л; от 6 до 17 менее120г/л;
Нt у детей до 6 лет-менее 35%, от 6 до 17 менее37;
Средний объем эритроцитов менее 80,диаметр менее 7,2мкм
Среднее содержание НВ в эритроцитах менее 27г/дл;
Степень анизацитоза более 13%;
Сывороточное железо-менее 12мкмоль/л;
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) более 69 мкмоль/л;
Процент насыщения трансферина менее 17;
Ферритин сыворотки менее 12мкг/л.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С:
· анемиями, связанными с перераспределением железа при хронических заболеваниях, для них характерно снижение ОЖСС и повышение ферритина,
· анемиями, обусловленными нарушением транспорта железа (атрансферринемия, снижен уровень трансферрина,
· анемиями, связанными с нарушением утилизации железа (сидеробластные анемии-В12 дефицитные, фолиеводефицитные) гемоглобинопатиями (талассемия).
Лечение
ЦЕЛЬ ТЕРАПИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ – УСТРАНЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА И ВОССТАНОВЛЕНИЕ ЕГО ЗАПАСОВ В ОРГАНИЗМЕ.
Основные принципы терапии железодифицитных состояний:
1. Возместить дефицит железа без железосодержащих лекарств невозможно;
2. Терапия железодефицитных состояний должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема.
3. Терапия железодефицитной анемии не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.
4. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии должны проводиться только по жизненным показателям.
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА, ПРИИМЕНЯЕМЫЕ У ДЕТЕЙ С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ:
1. Солевые препараты железа: сульфат железа, актиферин, тардиферон, гемофер, Ферроплекс, фурамат железа Суточная доза для детей до 3 лет 3мг/кг. Терапия солевыми препаратами железа сопровождается проблемами. Они имеют металлический привкус, окрашивают эмаль зубов и слизистую оболочку десен, взаимодействуют с пищей и лекарствами, вызывают диарею, при передозировке возможно тяжелое отравление.
В настоящее время происходит смена солевых препаратов на несолевые - гидроксид полимальтозный комплекс трехвалентного железа: феррум лек, мальтофер. Препараты активно всасываются, лишены многих побочных действий, не реагируют на пищу и лекарства, имеют приятный вкус, выпускаются в удобной для педиатрической практики форме(капли, сироп, таблетки). Суточная доза 5мг/кг, для детей старше 3 лет 45-60мг/сут. подросткам 80-150 мг/сут. Расчет ведется на потребность в элементарном железе.
Контроль эффективности лечения ЖДА:
-ретикулоцитарная реакция на 10-12 день от начала лечения;
-начало подъема уровня НВ на 3-4 неделе;
-исчезновение клинических проявлений заболевания 1-2 месяца;
-преодоление тканевой сидеропении 3-6 месяцев (контролируется по ферритину сыворотки).
Длительность лечения 6-10 недель, профилактический курс при 1 степени ЖДА 6-8 недель, при 2 степени-8-10 недель, при3 степени 10-12 недель в 1/2 дозе от лечебной.
Устойчивость к лечению объясняется недостаточной дозой, длительностью лечения или отсутствием сидеропении.
Сроки контроля гематологических показателей-7-10 день ретикулоциты, 1, 3, 4, 6 месяцы - НВ, сывороточное железо, ОЖСС.
Солевые железосодержащие препараты рекомендуется принимать строго за 30 минут до еды, запивая водой. При патологии желудочно-кишечного тракта лечение солевыми препаратами необходимо назначить с дозы, равной 1\4-1\2 от расчетной терапевтической с последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7-14 дней.
•Препараты железа гидроксид полимальтозного комплекса не требуют использования методики постепенного наращивания дозы и соблюдения режима назначения в зависимости от приема пищи. Препараты этой группы назначаются сразу в терапевтической дозе, во время еды.
ПРОФИЛАКТИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Антенатальная профилактика
-всем женщинам во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом.