Особенности психических расстройств при эпилепсии

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

1. Психические припадки, описанные в разделе простых парциальных сенсорных припадков (I.А.2), простых парциальных припадков с нарушением психических функций, а также комплексных парциальных припадков (I.Б), при которых вышеописанные психические расстройства выступают в виде ауры генерализованных судорожных припадков. Продолжительность психических припадков от — 1–2 с до 10 мин.

2. Транзиторные (преходящие) психические расстройства представляют собой более длительные нарушения, чем припадок (от нескольких часов до суток). К ним относят следующие психопатологические расстройства:

• Эпилептические расстройства настроения. Среди них самая распространённая форма — дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. В зависимости от преобладания того или иного вида аффекта различают меланхолический (тоска), эксплозивный (злоба), анксиозный (тревога, страх) варианты дисфорий:

• при эксплозивном варианте больные крайне напряжены, испытывают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, придираются к окружающим, конфликтуют с ними, совершают разрушительные действия, направленные против окружающих, или причиняют боль себе. Нередко жалуются на непреодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить собой;
• для анксиозных (тревожных) вариантов дисфорий характерны состояния, близкие к паническим атакам, со страхом смерти, страхом сойти с ума, другими опасениями. При этом больные испытывают головокружение, слабость, сердцебиение, тахикардию, тремор, повышенное потоотделение, ощущение удушья и нехватки воздуха, чувство жара или холода;
• при меланхолических (тоскливых) вариантах дисфорий отмечается подавленное настроение с жалобами на двигательную заторможённость, трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы окружающих, понять происходящее;
• в редких случаях наблюдаются состояния повышенного настроения, сопровождающиеся восторженностью, приподнято-эскстатическим настроением, экзальтацией, иногда с чертами дурашливости, паясничания (мориоподобный вариант дисфорий).

• Сумеречное помрачение сознания. Для него характерны критерии, сформулированные K. Jaspers в 1911 г.:

• отрешённость от окружающего мира;
• дезориентировка во времени, месте, окружающем;
• непоследовательность, фрагментарность мышления;
• амнезия после завершения состояния помрачения сознания.

Основные признаки сумеречного помрачения сознания:

• острое, внезапное начало, часто молниеносное, без каких-либо предвестников;
• транзиторность, относительная кратковременность (как правило, не превышающая нескольких часов);
• охваченность сознания аффектом страха, тоски, злобы, ярости («напряжённость аффекта»);
• дезориентировка, прежде всего, в собственной личности, при которой человек лишается способности содержательно воспринимать действительность и одновременно осуществлять целенаправленную деятельность в соответствии с требованиями общественного запрета и даже инстинкта самосохранения;
• яркие галлюцинаторные образы и острый чувственный бред;
• либо видимая последовательность, даже обусловленность поступков и действий, что вводит в заблуждение окружающих, либо нецеленаправленное, хаотичное, брутальное, агрессивное возбуждение;
• критическое окончание;
• терминальный сон;
• полная или частичная амнезия происшедшего.

Выделяют следующие формы сумеречного помрачения сознания:

• простая форма возникает остро, характеризуется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным поведением. Больной не воспринимает окружающее и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные, целенаправленные действия, но чаще это отдельные автоматизированные движения. Они производятся как бы механически, не сопровождаются ясно сознаваемыми целевыми представлениями, утрачивают характер произвольных действий. Речь у таких больных отсутствует или бессвязна, поэтому вступить в контакт с ними невозможно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью утрачиваются;
• параноидная форма характеризуется внешне последовательным поведением больных, но вместе с этим их поступки определяются острым чувственным бредом, сопровождающимся резко выраженным аффектом тоски, злобы, страха. Параноидные сумеречные помрачения сознания часто приводят к общественно опасным, агрессивным поступкам. Они сопровождаются зрительными, обонятельными, реже слуховыми галлюцинациями. Как правило, при восстановлении ясного сознания больные относятся к совершённому ими поступку как к чему-то чуждому. Иногда в содержании высказываний больных находят отражение прошлые психогенные воздействия, скрытые желания больного, прежние неприязненные отношения с окружающими, что может влиять на его поступки. Например, больной включает «обидчика» в галлюцинаторно-бредовые представления и начинает его преследовать. Внешне это может производить впечатление осмысленного, целенаправленного поведения;
• делириозная форма характеризуется преобладанием сценоподобных зрительных галлюцинаций, связанных по содержанию и сменяющих друг друга с последующей полной амнезией. В отличие от типичной картины делирия помрачение сознания развивается остро, отсутствуют характерные для делириозного помрачения сознания этапы делирия, описанные Либермайстером;
• онейроидная форма отличается аффективной напряжённостью, необычной интенсивностью переживаний, фантастическим содержанием галлюцинаторно-бредовых расстройств, неполной или полной обездвиженностью, доходящей до степени ступорозных состояний. После выхода из состояния помрачения сознания полной амнезии обычно не возникает;
• дисфорическая форма характеризуется неистовым возбуждением, брутальностью, с ярко выраженным аффектом тоски и злобы. В таком состоянии больные нападают на окружающих, разрушают всё, что попадает под руку. Такое состояние внезапно наступает и также внезапно прекращается;
• ориентированный вариант характеризуется небольшой глубиной помрачения сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружающем, узнаванию близких. Тем не менее в связи с появлением на короткое время бредовых, галлюцинаторных переживаний, аффекта злобы и страха больные могут проявить бессмысленную агрессию с последующей амнезией, хотя на высоте помрачения сознания в общем виде ориентировка сохраняется. В этих случаях бывает трудно отличить тяжёлую дисфорию от ориентированного варианта сумеречного помрачения сознания. Сомнения помогает разрешить внешний вид больных. При сумеречном состоянии они производят впечатление не вполне проснувшихся людей с нетвёрдой, шаткой походкой, замедленной речью. При ориентированном варианте сумеречного помрачения сознания иногда наблюдается ретардированная амнезия, когда после помрачения сознания в течение короткого времени (до 2 ч) больные смутно вспоминают, что было с ними (так же как в первый момент просыпания человек помнит сновидения), затем наступает полная амнезия.

• Эпилептические психозы классифицируют по времени возникновения по отношению к припадкам (иктальные, постиктальные, интериктальные), характеру начала (скрытые или острые), состоянию сознания (от нормального до выраженной спутанности), длительности психоза и реакции на лечение.

Иктальные психозы — простые парциальные психические и сложные парциальные припадки. При бессудорожном ЭС в клинической картине приступов отмечают разнообразные аффективные, поведенческие нарушения, расстройства восприятия, которые могут сопровождаться автоматизмами, помрачением сознания (сознание может оставаться сохранным во время статуса простых парциальных припадков). Часто по окончании приступ амнезируется. Бессудорожный ЭС может протекать под маской шизофрении, но с некоторыми особенностями, например, миоклонией век или оральным автоматизмом.

Постиктальные психозы:

• затяжные сумеречные состояния сознания чаще всего появляются после серии генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких суток, их сопровождают галлюцинаторные, бредовые расстройства, эмоциональная напряжённость, агрессия, двигательное возбуждение;
• эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического), характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), иллюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах. Моторные нарушения выражаются заторможённостью или резким возбуждением.

Постиктальные психозы, как правило, — это осложнение фармакорезистентной фокальной эпилепсии, они возникают после серии припадков с последующим развитием помрачения сознания с острым полиморфным бредом, гипоманиакальным состоянием с сексуальной расторможенностью. Продолжительность постиктальных психозов — от нескольких дней до 1–2 нед.

Кратковременные интериктальные психозы возникают чаще в условиях уменьшения частоты припадков или их прекращения у больных с височной эпилепсией при большой длительности заболевания (больше 15 лет), представляют собой полиморфную клиническую картину с аффективными расстройствами, галлюцинаторно-параноидным синдромом на фоне ясного сознания. Выделяют:

• острый параноид — проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, склонностью к разрушительным действиям, которые могут сменяться тревожной боязливостью и бегством от мнимых преследователей;
• острые аффективные психозы (дисфорические психозы), по Г.Б. Абрамовичу и Р.А. Харитонову (1979); характеризуются тоскливо-злобным настроением с агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможённостью, а также маниакально-экстатическим состоянием.

Среди интериктальных психозов отдельно выделяют синдром Ландольта, характеризуемый галлюцинаторно-бредовой картиной продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель со значительным урежением или полным исчезновением припадков на фоне «насильственной нормализации» ЭЭГ.

«ЭЭГ нормализуется, когда в течении эпилепсии возникают психотические состояния. Тогда же прекращаются или значительно урежаются эпилептические припадки. Этот феномен характерен для шизофреноподобных психозов у больных эпилепсией и отсутствует при сумеречных состояниях и дисфориях» (Г. Ландольт, 1960, 1963).

По мнению Г. Ландольта (1958), больные эпилепсией должны иметь анормальную ЭЭГ, чтобы быть психически здоровыми. Феномен «насильственной нормализации» характерен тем, что возникновение психотического состояния сопровождается исчезновением изменений на ЭЭГ по сравнению с предыдущими ЭЭГ. Синдром Ландольта выявляют у 8% больных с интериктальными психозами. Факторы, провоцирующие синдром Ландольта: противоэпилептическая терапия с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов, а также полипрагмазия с применением высоких доз топирамата и леветирацетама. Диагностика феномена «насильственной нормализации» основана на сочетании клинических данных (развитие психоза на фоне прекращения припадков) и результатах ЭЭГ (исчезновение имеющейся ранее эпилептической активности). Исход психозов в рамках «насильственной нормализации» более благоприятный.

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные психозы, «шизоэпилепсия», «симптоматическая шизофрения». Описаны следующие формы хронических эпилептических психозов:

• паранояльные — сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред религиозного содержания). Характерен для эпилепсии тревожно-злобный или экстатически восторженный оттенок аффекта, который сопровождает паранояльное состояние;
• галлюцинаторно-параноидные — характеризуются различными проявлениями синдрома психического автоматизма Кандинского–Клерамбо. Они отличаются фрагментарностью, рудиментарностью в синдромальном отношении, неразвёрнутостью, чувственностью, несистематизированностью, со множеством конкретных деталей («разлитая диффузная параноидная установка», когда больной видит опасность во всём. Отмечается тесная связь бредовых расстройств с содержанием вербальных галлюцинаций, занимающих обычно центральное место в структуре синдромов — «галлюцинаторный бред». Эти расстройства сопровождаются тревожно-тоскливым настроением, страхом, синдромами помрачения сознания;
• парафренные — представляют галлюцинаторную парафрению, включающую вербальные галлюцинации (или псевдогаллюцинации), мегаломанические бредовые идеи чаще всего фантастического содержания, аффективные расстройства в виде экстатически-восторженного или благодушного настроения, а также речевые расстройства, характеризующиеся своеобразной эпилептической шизофазией;
• кататонические, в клинической картине которых преобладает субступор с негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, пуэрильно-дурашливым поведением, с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалиями.

Все перечисленные формы эпилептических психозов, как острых, так и хронических, можно наблюдать либо при утяжелении заболевания (эквивалентные отношения между эпилептическими припадками и психозом), либо при урежении или прекращении эпилептических припадков в результате «форсированной нормализации ЭЭГ» (альтернативные, антагонистические отношения между припадками и психозом). Помимо этого выделяют психозы, не связанные с течением эпилептического процесса, которые следует обозначать не «эпилептические психозы», а «психозы у больных эпилепсией» (Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., 1979).

Случаи эпилепсии с преобладанием психических припадков, преходящих психических расстройств, острых и хронических психозов принято относить к скрытой (маскированной, ларвированной, психической) эпилепсии — «epilepsia Larvata» (Morel B., 1869).

То обстоятельство, что при эпилепсии встречаются психотические состояния, клинически не отличимые от шизофрении, неоднократно подчёркивали различные исследователи с того времени, как появились описания затяжных и хронических бредовых и галлюцинаторно-бредовых психозов, возникающих иногда при эпилепсии. Для объяснения этого факта приводили самые различные гипотезы.

• Органическая гипотеза. Шизофреноподобные расстройства, возникающие при эпилепсии, обусловлены церебральными механизмами, т.е. органическими поражениями головного мозга травматического, воспалительного, интоксикационного, сосудистого или опухолевого происхождения.
• Гипотеза резидуального происхождения хронических бредовых и галлюцинаторно-параноидных расстройств, согласно которой описанные расстройства представляют изменённые личностные реакции на болезненные переживания во время психических припадков (психосенсорных, идеаторных, галлюцинаторных), а также транзиторных психических расстройств (дисфорий, сумеречных расстройств сознания). В соответствии с этой гипотезой задолго до развития хронических эпилептических психозов у больных развиваются кратковременные психотические эпизоды в рудиментарном, неразвёрнутом виде, являющиеся как бы прообразом хронических психозов с последующим переходом в шизофреноподобные бредовые и галлюцинаторно-бредовые расстройства в связи с тенденцией эпилептической психики к персеверированию.

Следующее наблюдение демонстрирует расстройство «схемы тела» в качестве инициальных проявлений эпилептического психоза, который характеризовался бредовыми идеями преследования, воздействия, развёрнутым синдромом Кандинского–Клерамбо, включающим все варианты психических автоматизмов.

Пример. Больная Г., 1945 года рождения. Спустя полгода после токсического гриппа с высокой температурой, рвотой, двигательным возбуждением стали возникать кратковременные пароксизмы, во время которых тело ощущалось лёгким, аморфным, расплывчатым. Казалось, что оно сжимается в комок, меняется в размерах. Чувствовалось, что грудная клетка значительно увеличивается, голова уменьшается, конечности увеличиваются, причём левая нога казалась длиннее, тяжелее и толще правой. Это сопровождалось ощущением блаженства и лёгкости в теле. Постепенно пароксизмы учащались и усложнялись по своей структуре, к ним присоединились обонятельные галлюцинации (гнилостный запах от пищи и воздуха), казалось, что что-то рвётся, трескается в животе, сердце, позвоночнике. Чувствовала воздействие на свой мозг по радио, слышала голоса в голове угрожающего характера, заявляла, что на неё действуют гипнозом, заставляют совершать какие-то действия, управляют движениями, «вызывают наплывы запаха чеснока». Такое состояние сопровождалось злобой, агрессией, бредовыми переживаниями. Данные ЭЭГ и результаты неврологического обследования указывали на локализацию эпилептического очага в правой височной области.

• Гипотеза височно-лимбической локализации шизофреноподобных расстройств, согласно которой хронические эпилептические психозы связаны с локализацией эпилептического очага в доминантном полушарии височно-лимбических образований. Данная гипотеза представляет концепцию так называемой симптоматической шизофрении, принятой сторонниками локализационного направления в изучении психических нарушений при эпилепсии. В настоящее время установлено, что эпилептические очаги, расположенные на медиобазальной поверхности височной доли, часто не находят достаточного отражения на скальповой ЭЭГ, которая далеко не во всех случаях позволяет выявлять ведущую эпилептогенную зону. В целях выявления этой скрытой глубинной активности применяют различные методы её усиления и провокации (фотостимуляцию, гипервентиляцию, темновую адаптацию, депривацию сна). Однако и в этих случаях не всегда удаётся обнаружить чёткие локальные изменения, соответствующие эпилептическому очагу. Проводимые в последние годы исследования с помощью имплантации долгосрочных внутримозговых электродов позволили выявить наличие и структурную локализацию ведущих и вторично сформированных эпилептогенных очагов в различных структурах лимбической системы (гиппокамп, миндалевидное ядро, крючок гиппокампальной извилины, передние вентральные и интраламинарные ядра таламуса, срединный центр и др.).
• Эпилептический психоз рассматривают как реакцию «шизоидной» личности на эпилепсию или реакцию «эпилептоидной» личности на шизофренический процесс.
• Гипотеза «насильственной нормализации ЭЭГ». Эпилептический психоз — результат патоморфоза эпилептического процесса (либо биологического, связанного с изменением закономерности течения заболевания, либо лекарственного, вызванного действием противосудорожных средств, приводящих к «форсированной нормализации ЭЭГ» в связи с дезактивацией эпилептического очага, уменьшения содержания фолиевой кислоты и повышения активности дофаминергической системы.
• Эпилептические психозы — результат утяжеления эпилепсии, как следствие активации эпилептического очага, поэтому они возникают через много лет после начала заболевания, в среднем через 10–15 лет. «Психозы у больных эпилепсией, возникающие в большинстве случаев после продолжительного предшествующего течения болезни, перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии станут подвергаться с самого начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям».
• В настоящее время некоторые исследователи рассматривают эпилептические психозы в качестве проявлений эпилептических энцефалопатий, «при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций». В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают следующие эпилептические синдромы:
• синдром Отахара — ранняя миоклоническая энцефалопатия, проявляющаяся в первые 10 дней жизни, характеризующаяся инфантильными спазмами, тоническими припадками, тяжёлой задержкой психомоторного развития, неэффективностью лечения;
• синдром Веста — симптоматическая генерализованная эпилепсия с инфантильными спазмами, сопровождающаяся нарушением психомоторного развития, гипсоритмией на ЭЭГ. Клиническая картина характеризуется аксиальными инфантильными спазмами, чаще сгибательными, припадки по типу «кивков–клевков», пропульсивных (салаамовых). Лечение неэффективно;
• синдром Драве — тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенчества. Начало до 1 года в виде фебрильных судорог, в дальнейшем — фокальные и генерализованные афебрильные припадки, тенденция к серийности и статусу. Характерна задержка психомоторного развития. Приступы резистентны к терапии;
• синдром Леннокса–Гасто — тонические приступы, атипичные абсансы, миоклонико-астатические припадки, возникающие чаще во сне, с тенденцией к серийности и переходу в статус. Сопровождается тяжёлой задержкой психомоторного развития. Характерна фармакорезистентность. В 80% случаев тяжёлые когнитивные и личностные нарушения;
• синдром Ландау–Клеффнера (эпилептическая афазия) — в 1/3 случаев протекает без припадков, диагноз ставят на основе ЭЭГ. Главный синдром — афазия, начинающаяся с вербальной агнозии и последующей финальной утратой экспрессивной речи. На ЭЭГ — электрический ЭС во сне;
• бессудорожная эпилептическая энцефалопатия (психотическая эпилепсия, приобретённое эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство, приобретённый лобный эпилептический синдром, приобретённый аутизм, эпилепсия без припадков). Согласно мнениям авторов этой концепции (Зенков Л.Р., 2001), данный вариант эпилептической энцефалопатии включает эпилепсии с устойчивыми психотическими, когнитивными, дискоммуникативными симптомами, основным или единственным проявлением которой служат психотические, когнитивные или коммуникативные нарушения, обусловленные эпилептическими разрядами в системах мозга, связанных с высшими психическими функциями. При данной форме эпилепсии описывают широкий спектр психических нарушений и психопатологических синдромов, которые неправильно диагностируют. Чаще всего встречаются диагнозы «шизофрения», «шизоаффективное расстройство», «аффективное расстройство», «тревожно-фобическое расстройство», «обсессивно-компульсивное расстройство», «РЛ и поведения», «умственная отсталость». Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствуют, либо возникают очень редко или в отдалённом анамнезе. По своей структуре они представляют сложные парциальные или генерализованные тонико-клонические. Диагноз эпилептической энцефалопатии ставят по результатам ЭЭГ, которая выявляет грубую эпилептическую активность, причём если таковая отсутствует в период бодрствования, она обязательно обнаруживается в форме «электрического ЭС во время сна». Распространённость данной формы эпилепсии — 0,5–2,0% всех случаев эпилепсии детского, юношеского и молодого взрослого возраста. Дебют обычно в 2–17 лет. Фармакотерапия данной группы больных в первую очередь должна быть ориентирована на подавление эпилептической активности в ЭЭГ. При отсутствии правильного противоэпилептического лечения болезнь имеет тенденцию к прогрессированию с развитием психозов, социальных расстройств, тяжёлой задержки психического развития.

Несмотря на спорность концепции «эпилепсии без припадков», она в значительной степени повторяет хорошо известные описания так называемой ларвированной эпилепсии — epilepsia larvata (Morel B.A., 1860), представляющей собой «остро начинающиеся и заканчивающиеся кратковременные приступы психических расстройств с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением, с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом при отсутствии судорожных припадков».