Иммунопатология
Как и любые системы организма, иммунная система подвержена патологическим процессам. Область теоретической и практической медицины, изучающая закономерности нарушений (повреждений) иммунной системы, лежащие в основе различных патологических процессов и заболеваний получила название иммунопатология.
Термин происходит от слов иммунитет (immunitas — свободный от подати, которую требуют антигены, например: бактерии, вируса, токсины и др.) и патология (pathos — страдание, logos — учение).
Иммунопатология проявляется различными по форме, характеру и интенсивности нарушениями реактивности (способности организма отвечать, реагировать) и резистентности (способности организма быть устойчивым), как правило, к внешним, а также к внутренним патогенным факторам, главным образом, к различным веществам антигенного или гаптенного происхождения.
Основу иммунопатологии составляет неспособность иммунной системы обеспечивать антигенный гомеостаз организма (распознавать «свое» и «не свое»), т.е. выполнять присущие ей в норме защитные функции (свое не трогать, чужое — уничтожать).
Патология может касаться различных уровней и звеньев иммунной системы:
· центральных (вилочковая железа, костный мозг и др. неизвестные пока аналоги сумки Фабрициуса),
· периферических (селезенка, лимфоузлы, лимфоидная ткань миндалин, пищеварительного тракта, лимфоциты, моноциты, гранулоциты крови, лимфы, тканей).
Выделяют четыре основных типа иммунопатологии:
1. Иммунная недостаточность или иммунодефицитные состояния вследствие дефектов развития иммунной системы или действия на нее повреждающих факторов.
2. Измененная реактивность иммунной системы на антигены экзогенного происхождения или гиперчувствительность (аллергия).
3. Иммунологическая недостаточность, обусловленная срывом иммунологической резистентности (толерантности) в отношении собственных антигенных структур (аутоиммунная патология).
4.Иммунологическая недостаточность, связанная с нарушением пролиферации иммунокомпетентных клеток (лимфопролиферативные процессы).
Иммунодефицитные состояния
Иммунодефицитными состояниями называют нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены. Эти нарушения обусловлены дефектами одного или нескольких звеньев иммунной системы.
Иммунодефицитные состояния делят на:
1) врожденные (первичные) - такие состояния, при которых нарушение иммунных механизмов (продукции антител, функции лимфоцитов и др.) часто обусловлено генетическими дефектами;
2) приобретенные (вторичные) - возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с перенесенными инфекциями, травмами, лечебными воздействиями и др.
По уровню дефекта иммунной системы выделяют:
1) преимущественные дефекты В-системы(гуморальные);
2) преимущественные дефекты Т-системы(клеточные);
3) комбинированные дефекты Т– и В-систем(комбинированные).
Основные причины иммунодефицитных состояний:
1) инфекции, сопровождающиеся размножением возбудителя непосредственно в клетках иммунной системы (вирус СПИДа, инфекционного мононуклеоза). Инфицированные иммунокомпетентные клетки могут разрушаться под действием самого возбудителя, его компонентов или продуктов жизнедеятельности (токсинов, ферментов), а также вследствие специфической иммунной реакции организма, направленной против микробных агентов, включенных в клеточную мембрану;
2) нарушение процессов иммунорегуляции в ходе перенесенной инфекции. При этом нарушается соотношение регуляторных субпопуляций Т-хелперов и Т-супресоров;
3) врожденные или приобретенные метаболические и гормональные дефекты, встречающиеся при таких заболеваниях, как сахарный диабет, ожирение, уремия, истощение и др.;
4) иммунопролиферативные заболевания;
5) применение иммуносупрессирующих воздействий и препаратов.
2.1. Врожденные иммунодефицитные синдромы и болезни встречаются довольно редко. Причинами их появления могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот, генетически обусловленные нарушения мембран иммунокомпетентных клеток, повреждения генома в эмбриональном периоде и др.
Клиническая картина иммунодефицитов различной этиологии весьма сходна. Иммунодефицитные состояния не имеют каких-либо характерных клинических симптомов и обычно проявляются в виде инфекционных осложнений, гематологических нарушений, желудочно-кишечных расстройств, аутоиммунных процессов, образования опухолей, аллергических реакций, врожденных пороков развития.
Недостаточность фагоцитоза обусловлена двумя причинами -- уменьшением числа фагоцитов или же их функциональной неполноценностью. Периодическая нейтропения лежит в основе циклических нарушений гемопоэза в целом. В первую очередь этот процесс проявляется в уменьшении количества гра- нулоцитов, а также в изменении числа моноцитов. Несмотря на то что нейтропении не сопутствует недостаточность гуморального или клеточного иммунитета, при ней возникает повышенная опасность инфекционных болезней, особенно тех, которые вызываются высоковирулентными бактериями. Функциональные дефекты фагоцитоза могут быть обусловлены нарушениями любой стадии процесса фагоцитоза (хемотаксиса, эндоцитоза, внутриклеточного переваривания и др.).
Недостаточность комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдаемый дефект синтеза компонентов комплемента -- это наследственная недостаточность ингибитора эстеразы С/. Клинически это проявляется ангионевротическим отеком. При ряде заболеваний, особенно тех, которые протекают с образованием иммунных комплексов, активация комплемента приводит к его избыточному потреблению. При этом наиболее значительно уменьшается количество С/, С4, С2 и СЗ.
Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в виде дисгаммаглобулинемии и агаммаглобулинемии. Агамма- глобулинемия обусловлена нарушением синтеза иммуноглобулинов или их ускоренным распадом. При агаммаглобулинемии в крови больных отсутствуют иммуноглобулины или их количество резко снижено, что ведет к снижению антитоксического, антибактериального и других видов гуморального иммунитета. Дисгаммаглобулинемия обусловлена селективным дефицитом одного из классов иммуноглобулинов или их комбинированным дефицитом, при этом общий уровень сывороточных иммуноглобулинов может оставаться в пределах нормы или даже повышаться за счет компенсаторного усиления синтеза иммуноглобулинов других классов. Наиболее часто встречаются селективный дефицит IgG при одновременно высоком уровне IgM, дефицит IgG и IgA при большом содержании IgM, селективный дефицит IgA. Наблюдаются дефицит отдельных субклассов иммуноглобулинов и дефект легких цепей иммуноглобулинов.
Недостаточность клеточного иммунитета обусловлена нарушением функциональной активности Г-клеток. Поскольку Т- лимфоциты влияют на функциональную активность 5-клеток, то Г-клеточный иммунодефицит, как правило, бывает комбинированным, т.е. затрагивает и В -систему иммунитета. Описаны и изолированные Т- клеточные иммунодефициты, такие как алимфоцитоз (синдром Нозелофа), врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи), иммунодефицит при болезни Дауна, иммунодефицит при карликовом росте. У таких больных нарушены противовирусный, противогрибковый, противоопухолевый и трансплантационный иммунитет, т.е. те виды иммунитета, при которых основная роль принадлежит реакциям клеточного звена иммунной системы. Первыми признаками Т'-клеточного иммунодефицита являются микозы, рецидивирующие вирусные инфекции, осложнения после вакцинации живыми вакцинами (полиомиелитной, БЦЖ и др.). Дети с 7-клеточным иммунодефицитом, как правило, умирают в раннем (реже в подростковом) возрасте от тяжелой рецидивирующей оппортунистической инфекции или злокачественных опухолей.
Комбинированные иммунодефициты - это наиболее тяжело протекающие иммунодефициты. Комбинированные формы встречаются чаще, чем селективные; как правило, они связаны с нарушением функций центральных органов иммунной системы: дефектом стволовых клеток, снижением иммунорегуляторных функций и др. В зависимости от тяжести дефекта в разной мере выражена предрасположенность к инфекционным болезням. При значительных нарушениях иммунитета наблюдают частые бактериальные и вирусные инфекции, микотические поражения, что уже в раннем возрасте приводит к летальному исходу. При комбинированных иммунодефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т'-клеток.
2.2. Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой и обусловлены повреждениями иммунной системы в результате различных причин. Вторичные иммунодефициты могут возникать после перенесенных инфекций (особенно вирусных) и инвазий; при ожоговой болезни, уремии, опухолях; нарушении обмена веществ и истощении; при тяжелых травмах, обширных хирургических операциях, особенно проводимых под общим наркозом; в результате медикаментозных воздействий (лекарственные); при облучении, действии неблагоприятных экологических факторов, при старении.
Диагноз иммунодефицитов ставят на основании данных анамнеза, проявления клинических симптомов (наличие оппортунистической инфекции, аллергии, опухолей, состояние лимфатических узлов, пороки развития и др.) и по результатам оценки иммунного статуса. При вторичных иммунодефицитах может страдать как В-, так и Г-система иммунитета, а также естественные факторы резистентности организма. Вторичные иммунодефициты, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции и лечению.
3. Список литературы:
1. Белоусова Р.В., Преображенская Э.А., Третьякова И.В. Ветеринарная вирусология. -- КолосС, 2007. -- 448 с.
2. Букринская А.Г. Вирусология. -- М.: Медицина, 1986. -- 336 с.
3. https://ru.wikipedia.org/wiki/
4. https://www.twirpx.com/files/medicine/virusology
5. https://www.plam.ru/biolog/mikrobiologija_konspekt_lekcii/p13.php