Врожденные пороки развития бронхолегочной системы являются одной из наиболее сложных диагностических и лечебных проблем современной пульмонологии. Аномалии бронхолегочной системы возникают в результате нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза или постнатальных изменений, но клинически проявляют себя после присоединения к ним инфекционно-воспалительных осложнений. Чаще всего это происходит в раннем детском возрасте, реже — в более старшем. У взрослых эта патология приобретает характер хронического неспецифического воспалительного заболевания. Определение настоящего диагноза заболевания затрудняется из-за отсутствия четких критериев клинико-морфологических изменений, которые трансформируются на фоне длительного воспалительного процесса. Пороки бронхолегочной системы нередко сопровождаются врожденными аномалиями других органов и систем, в первую очередь сосудов малого круга кровообращения.
1. Простая гипоплазия легких характеризуется недоразвитием всех структурных элементов (бронхи, сосуды, респираторный отдел) в пределах сегмента, доли или всего легкого. Изучение бронхограмм выявляло характерные для простой гипоплазии изменения: сужение просвета бронхов, уменьшение количества их боковых ответвлений, отсутствие бронхов по периферии легкого. Аналогичные изменения наблюдались и со стороны сосудов легкого при ангиопульмонографии, что подтверждает врожденный характер заболевания.
2. Кистозная гипоплазия. Особенностью гипоплазии кистозной, в отличие от простой, кроме недоразвития всех структурных элементов, является формирование полостей дистальнее сегментарных бронхов в виде слепо заканчивающихся бронхов.
3. Бронхогенные кисты локализуются преимущественно в средней части заднего средостения паратрахеально, вблизи бифуркации трахеи, главных бронхов и связаны с ними. Заполнены бронхогенные кисты молочного или коричневого цвета мукоидным содержимым. Клиническая симптоматика бронхогенных кист соответствует медиастинальному компрессионному синдрому.
4. Врожденная лобарная эмфизема. В основе этого порока лежит частичная непроходимость соответствующего, чаще долевого, вентилирующего бронха, обусловленная дефектом развития структур стенки (хряща, слизистой, сосудов) с образованием клапанного механизма. Клинико-рентгенологические данные настолько ярко выражены, особенно в декомпенсированной и субкомпенсированной стадиях, что диагностика не представляет трудностей. В компенсированной стадии, использовали бронхоскопию и КТ с целью уточнения объема оперативного вмешательства.
5. Синдром Зиверта-Картагенера — сочетание обратного расположения внутренних органов, бронхоэктазии и синуситов, описан в начале века. В последние годы установлено, что с обратным расположением внутренних органов генетически связаны нарушения защитно-очистительной функции эпителия, выстилающего дыхательные пути, — так называемый синдром «неподвижности ресничек», сочетающийся у мужчин с неподвижностью жгутиков сперматозоидов. Диагностика основывается на данных клиники, трахеобронхоскопии, бронхографии и ангиопульмонографии. Лечение синдрома Зиверта-Картагенера консервативное, комплексное. Оперативное лечение показано у больных с четко локализованными односторонними бронхоэктазами в случаях упорного течения гнойно-воспалительного процесса и неэффективности консервативной терапии.
6. Секвестрация легкого. Характеризуется наличием обособленного участка легочной ткани, чаще в виде кист, расположенного внутри легкого или вне его, имеющего изолированную систему кровоснабжения (аномальная артерия, отходящая от аорты или ее ветвей). Наиболее информативными методами диагностики являются аортография и КТ. Особенностями оперативных вмешательств при секвестрации легкого являются: обнаружение, выделение и обработка аберрантных сосудов, отходящих от грудного или брюшного отделов аорты или их ветвей и располагающихся, как правило, в легочной связке.
7. Врожденные трахеопищеводные и бронхопищеводные свищи. Порок развития характеризующийся наличием сообщения между трахеей или бронхом и пищеводом. Возникает в результате нарушения процесса разделения первичной кишки на ранних этапах эмбриогенеза. Диагностика свищей основывалась на данных трахеобронхоскопии, эзофа госкопии, эзофагографии с зондом, по методике клиники, и бронхографии.
Варианты и аномалии развития сосудов средостения.
В настоящее время известны многочисленные варианты расположения и аномалии развития сосудов средостения. К числу наиболее частых относятся праволежащая дуга аорты и леворасположенная верхняя полая вена.
Среди многочисленных аномалий развития аорты наиболее частыми являются: праворасположенная дуга аорты, двойная дуга аорты, праворасположенная дуга аорты с добавочной левой подключичной артерией и леворасположенная дуга аорты с добавочной правой подключичной артерией.
Расположение аорты справа от трахеи само по себе не вызывает клинической симптоматики. На обзорных рентгенограммах выявляют расширение тени средостения вправо и отсутствие контура дуги и нисходящей аорты слева. Рентгеноскопия с контрастированием пищевода позволяет выявить типичную пульсацию аорты по правому контуру и оттеснение пищевода и трахеи влево. При сомнительных результатах исследования выполняют КТ, которая позволяет установить характер изменений в средостении без введения контрастного вещества.
Образование сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода в результате формирования двойной аорты или наличия аберантной правой или левой подключичной артерии сопровождается клиническими симптомами компрессии этих органов. Чаще такие изменения выявляют у детей и подростков. На аксиальных срезах важно проследить расположение артериальных сосудов, отходящих от аорты, и их взаимоотношение с трахеей и пищеводом. Отсутствие или слабая выраженность жировой клетчатки средостения, выраженные динамические артефакты могут быть причиной выполнения КТ-ангиографии или МРТ. Аортография для оценки этой аномалии в настоящее время выполняется редко, при недостаточно определенных результатах томографических исследований.
Леворасположенная верхняя полая вена представляет собой продолжение левой брахиоцефальной вены. В норме она пересекает верхнее переднее средостение слева направо и соединяется с одноименной правой веной, образуя верхнюю полую вену. При наличии аномалии левая брахиоцефальная вена может разделяться на два сосуда: нормальный, соединяющийся с правой веной и добавочный, впадающий слева в правое предсердие. Реже две брахиоцефальные вены вообще не соединяются и достигают предсердия самостоятельно.
При рентгенологическом исследовании выявляют расширение верхнего средостения влево и сглаженность контурадуги аорты. Эти изменения могут напоминать картину увеличения лимфатических узлов аортопульмональной группы. При КТ в левой половине верхнего средостения, кнаружи от дуги аорты и общего ствола легочной артерии выявляют добавочный сосуд. Он спускается вниз кпереди левого главного бронха, ниже которого перемещается вправо вплоть до соединения с правым предсердием. Многоплоскостные реформации позволяют проследить ход сосуда и исключить увеличение параортальных лимфоузлов.
Аневризмы легочной артерии выявляются крайне редко. Чаще они наблюдаются вне средостения, в области корней легких, при поражении правой или левой легочных артерий. Причиной развития аневризм является гипоплазия эластических волокон среднего слоя сосуда. Больные с врожденными аневризмами не предъявляют жалоб, заболевание протекает бессимптомно, давление в легочной артерии не повышено. В динамике величина аневризматического расширения не нарастает. Эти признаки отличают врожденную аномалию от приобретенных аневризм, возникающих в результате травм или повышения давления в малом круге кровообращения.
В прошлые годы диагноз аневризмы легочной артерии устанавливался на основании данных ан-гиопульмонографии. В настоящее время для этого используются КТ-ангиография или МРТ. На поперечных срезах аневризма легочной артерии представляет собой локализованное расширение просвета сосуда более чем в 2 раза, при сохранении нормальных стенок сосуда и отсутствии изменений в прилежащих тканях средостения и корня легкого и сохранении нормального сосудистого рисунка в легком. Нативное КТ исследование не позволяет сделать такое заключение, поскольку картина аневризмы легочной артерии не отличается от картины патологического образования средостения или изолированной лимфоаденопатии.
Агенезия, аплазия и гипоплазия легочной артерии также обычно не имеют клинических проявлений. Изменения выявляются при рентгенологическом исследовании груди и характеризуются обеднением легочного рисунка в сочетании с уменьшением размеров соответствующего корня легкого. При КТ на аксиальных срезах выявляют коническое сужение правой или левой легочной артерии при сохранении нормальной архитектоники бронхов и венозных сосудов. Нормальная или равномерно повышенная воздушность легочной ткани в сочетании с типичными изменениями сосудов легкого позволяет отличить это состояние от других врожденных пороков, в частности, от односторонней врожденной эмфиземы, гипоплазии легкого и других. Нативное исследование является достаточно убедительным для постановки диагноза и, как правило, не требует выполнения рентгеноконтрастных процедур.
Аномалии впадения легочных вен рассмотрены в соответствующем разделе патологии легких.
Варикозное расширение легочных вен является редким пороком развития. Причиной развития порока является недоразвитие сосудистой стенки. Различают аномалии крупных и мелких венозных сосудов. Первые локализуются в области корня легкого, в непосредстенной близости от средостения, вторые — в легочной ткани.
Варикозное расширение крупных легочных вен при рентгенологическом и нативном КТ исследованиях напоминает патологическое образование или группу увеличенных лимфатических узлов. Расширенные сосуды имеют четкие волнистые или бугристые контуры, прилежащие артериальные сосуды и бронхи не изменены. При отсутствии ангиографической верификации больным может быть выполнена торакоскопия или медиастинос-копия, во время которых выявляют клубок пульсирующих сосудов. Методом выбора для верификации подобной аномалии является КТ ангиография. При введении контрастного вещества плотность патологического образования в корне легкого повышается наравне с сосудистыми структурами. Последующие двух- и трехмерные преобразования позволяют установить принадлежность изменений к венозным сосудам легкого.