Лекция №3: Опухоли костей и остеоходродистрофии.
ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
Общие сведения. Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко и среди других злокачественных опухолей человека удельный вес их незначителен. По литературным данным заболеваемость первичными опухолями костей в среднем составляют у мужчин 1, а у женщин 0,6-0,7 на 1 00 000 населения. Принято считать, что доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-2,5 раза реже злокачественных опухолей костей. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза.
Для первичных опухолей костей причина их возникновения остается невыясненной. Вторичные опухоли костей, как правило, возникают как озлокачествление диспластических процессов (костно-хрящевой экзостоз, множественный хондроматоз костей и деформирующий остеоз), которые следует относить в группу предопухолевых заболеваний. Опухоли костей значительно хуже изучены, чем другие злокачественные новообразования. Это можно объяснить их редкостью, отсутствием в больничной сети страны специализированных отделений и эти опухоли не учитываются как самостоятельная нозологическая форма.
В настоящее время наиболее точно отвечает требованиям клиники гистологическая классификация ВОЗ первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей:
I. Костеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные.
1. Остеома.
Остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).
Б. Злокачественные.
1. Остеосаркома (остеогенная саркома).
Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).
II. Хрящеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные.
1.Хондрома.
2.Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).
1.Хондробластома (эпифизарная хондробластома).
2.Хондромиксоидная фиброма.
Б. Злокачественные.
1.Хондросаркома.
2.Юкстакортикальная хондросаркома.
3.Мезенхимальная хондросаркома.
III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
IV. Костномозговые опухоли.
1.Саркома Юинга.
2.Ретикулосаркома кости.
3.Лимфосаркома кости.
4.Миелома.
V. Сосудистые опухоли.
А. Доброкачественные.
1.Гемангиома.
2.Лимфангиома.
3.Гломусная опухоль (гломангиома).
Б. Промежуточные.
1.Гемангиоэндотелиома.
2.Гемангиоперицитома.
В. Злокачественные.
1. Ангиосаркома.
VI. Другие соединительнотканные опухоли.
А. Доброкачественные.
1.Десмопластическая фиброма.
2.Липома.
Б. Злокачественные.
1.Фибросаркома.
2.Липосаркома.
3.Злокачественная мезенхимома.
4.Недифференцированная саркома.
VII. Прочие опухоли.
1.Хордома.
2.“Адамантинома длинных костей”.
3.Неврилеммома (шваннома, невринома).
4.Нейрофиброма.
VIII. Неклассифицируемые опухоли.
IX. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.).
Для опухолей костей не выработана единая классификация по стадиям развития. Многие формы опухолей, представленные в классификации ВОЗ, встречаются чрезвычаной редко, в связи с чем мы их не описываем.
Основные принципы диагностики опухолей костей. Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие опухолевого образования неподвижного относительно кости. При подозрении на опухоль кости больной подлежит полному клинико-рентгенологическому обследованию.
Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются аналгетиками. Нередко применяемая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли, или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени.
Важнейшим методом диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки таза с тазобедренными суставами, т. к, часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Рентгенограммы должны быть хорошего качества и расшифровываться рентгенологом, имеющим подготовку по костной патологии. Важными моментами являются локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. У некоторых больных возникают показания для специальных методов исследования (ангиография, томография, компьютерная томография). При подозрении на наличие очага деструкции кости показано повторное рентгенологическое обследование через 2-4 недели.
Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная остеодистрофия) и некоторыми другими заболеваниями. Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан-биопсия или операционная биопсия опухоли. Для правильной трактовки патологического процесса важна совместная работа клинициста, рентгенолога и патолога, специализирующихся в области костной патологии.
Основные принципы лечения опухолей костей. Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное с использованием химио- и(или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии и для них единственным радикальным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В противном случае опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и полихимиотерапии, что делает эти методы основными в лечении этих больных, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям участи больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения для больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.
Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением опухолей с учетом различной их радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозах до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли, других данных и характера планируемого оперативного вмешательства.