Солитарная (юношеская) костная киста ранее ошибочно трактовалась как конечная фаза развития гигантоклеточной опухоли. В подавляющем большинстве случаев бессимптомное течение. Выявляется как случайная рентгенологическая находка или при патологическом переломе. Чаще наблюдается во втором десятилетии жизни. В процессе роста кисты возможно поражение зоны роста кости с появлением вторичной деформации сегмента конечности (относительно редко). Типичная локализация в метафизарных отделах длинных трубчатых костей (преимущественно плечевая и бедренная кости) с тенденцией распространения в сторону диафиза с отдалением зоны роста. Для течения кист характерна стадийность процесса (при динамическом наблюдении). Выделяют активную фазу, фазу отграничения и фазу репарации, или обратного развития.
Рентгенологически солитарная костная nucia характеризуется участком разрежения кости с четкими контурами, иногда ячеистого строения, преимущественно центрально расположенного, округлой или овальной формы, отграниченного от неизмененной костной ткани зоной склероза. Кортикальный слой может быть истончен изнутри, возможно вздутие кортикального слоя без нарушения его непрерывности. Характерны патологические переломы, срастающиеся в обычные сроки с последующей репарацией кисты.
Активная фаза костной кисты характеризуется очагом разрежения, не везде четко отграниченным, округлой или овальной формы, расположенным вблизи зоны роста. Кортикальный слой истончен, циркулярно вздут. В динамике отмечается увеличение очага разрежения кости с возможным распространением как в сторону диафиза, так и в сторону зоны роста. Возможны повреждения зоны роста с последующим развитием деформаций кости. Характерны патологические переломы.
Фаза отграничения костной кисты: при динамическом контроле очаг разрежения не увеличивается или уменьшается в размерах, отграничивается широкой зоной склероза, кортикальный слой утолщается. После патологического перелома возможна частичная репарация кисты.
Фаза репарации: в процессе динамического наблюдения отмечается уменьшение размеров кисты с частичным восстановлением ее структуры. Появляются участки склероза, утолщение кортикального слоя за счет слившихся периостальных наслоений, смещение очага в сторону диафиза.
Аневризмальная костная киста. Клиническое течение медленное, спокойное, часто бессимптомное. Боли незначительные, в основном при ходьбе (при локализации в ноге), может встречаться нарушение функции близлежащего сустава. Встречается преимущественно в первое-второе десятилетия жизни, реже в третье десятилетие. Часто наблюдаются патологические переломы, которые консолидируются в обычные сроки. Может локализоваться во всех отделах скелета, но чаще в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клиническое течение характеризуется стадийностью процесса. Выделяют три фазы в течении заболевания: активная, стабилизации, восстановления. Важный дифференциально-диагностический признак: при пункции очага - истекающая под большим давлением кровь.
Активная фаза характеризуется наличием болей, припухлостью, повышением местной температуры, иногда пальпируется, опухолевидное образование, чаще возникают патологические переломы. Рентгенологически: солитарный очаг деструкции, расположенный эксцентрично, не связанный с зоной роста и нередко достигающий больших размеров, форма очага деструкции неправильная, контур нечеткий, зона склероза выражена умеренно, на отдельных участках может отсутствовать. Деструкция остеолитического характера, ячеистой структуры, над очагом возможен линейный периостит или слившиеся периостальные наслоения. Часто встречается вздутие кортикального слоя.
Фаза стабилизации (отграничения) характеризуется уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса. Рентгенологически: очаг отграничивается выраженной зоной склероза на всем протяжении, утолщается кортикальный слой. Очаг в динамике уменьшается в размерах, усиливаются признаки репарации. В процессе роста больного очаг деструкции сдвигается в сторону диафиза.
Фаза восстановления. Клинически на первый план выходят деформации кости (укорочение, искривление). Рентгенологически: костная структура восстанавливается, возможно наличие остаточных полостей небольших размеров после репарации аневризмальной костной кисты с последующим, почти полным восстановлением костной структуры.
Лечение костных кист, В подавляющем большинстве случаев консервативное. В фазе остеолиза - 2-3 пункции кисты с интервалом 7-10 дней с введением склерозирующих лекарственных препаратов (после промывания аминокапроновой кислотой вводится 20000 ЕД контрикала). При длительно существующих кистах вводится гидрокортизон в дозе 40 мг (2 мл) или кеналог (- 1 мл). В дальнейшем -динамическое наблюдение. При слабо выраженной положительной динамике - повторные лечебные пункции. Оперативное лечение в фазе остеолиза неэффективно и проводится только при распространении очага на зону роста, что вызывает ее преждевременное закрытие с последующим развитием укорочения и деформации конечности.
В фазе отграничения показано динамическое наблюдение. При больших размерах кисты - лечебные пункции. Оперативное лечение проводится по показаниям (большие размеры кисты, повторные переломы).
В фазе репарации также - динамическое наблюдение. Оперативное лечение не показано. Возможны остаточные полости кисты, не требующие специального лечения.
Эозинофильная гранулема, не являясь собственно опухолью, важна.в плане проведения дифференциальной диагностики. Характеризуется наличием умеренных болей ноющего характера. Преимущественно встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков, редко у взрослых. Возможно бессимптомное клиническое течение. В этом случае эозинофильная гранулема является случайной рентгенологической находкой. Не имеет излюбленной локализации, но чаще встречается в плоских (ребра, лопатка, подвздошная кость) и губчатых (тела позвонков) костях.
Ретгенологически эозинофильная гранулема характеризуется стадийностью течения. Активная фаза - остеолитический очаг деструкции без четких контуров с отсутствием зоны склероза. При близком расположении к кортикальному слою возможна периостальная реакция в виде линейного периостита.
Фаза отграничения характеризуется уменьшением размеров очага, появлением выраженной разлитой зоны склероза, периостальные наслоения склонны к ассимиляции и утолщению кортикального слоя.
Фаза восстановления - неравномерное восстановление костной структуры с участками склероза и утолщением кортикального слоя над очагом.
Изменения в позвоночнике также имеют стадийный характер от остеолитического очага в теле позвонка до равномерного снижения его высоты и появления равномерно уплощенного позвонка с уплотненной структурой - вертебролана, причем выше и нижележащие межпозвонковые пространства остаются неизмененными.
Эозинофильная гранулема характеризуется клиническим и рентгенологическим полиморфизмом проявлений что делает ее на разных этапах сходной с различными доброкачественными и злокачественными опухолями. При этом основой в постановке правильного диагноза является клиника и динамика рентгенологических изменений и морфологическая верификация процесса.
Лечение, Оперативная эксцизионная (тотальная) биопсия одновременно является и методом лечения. При локализации в хирургически труднодоступных зонах (позвоночника может проводиться лучевая терапия(36-40 Гр).
Прочие опухоли
Хордома - злокачественное новообразование, развивающееся из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (хорды).
Клиника. Характеризуется длительными довольно часто бессимптомным течением. Жалобы на периодические боли ноющего характера, малой интенсивности, не усиливающиеся к ночи. По мере роста опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике. Наиболее часто опухоль локализуется в области крестца (60-70 %) где на первый план наряду с болями выходит нарушение функции тазовых органов. При осмотре через прямую кишку (через ее заднюю стенку) пальпируется плотноэластической консистенции, умеренно болезненная при пальпации опухоль, слизистая прямой кишки подвижна. На втором месте по частоте опухоль локализуется в шейных позвонках и основании черепа, где в клинической картине на первый план выходят общемозговые симптомы и симптомы сдавления (дислокации) мозга. При локализации в грудном и поясничном отделе позвоночника клиническая и неврологическая картина зависит от уровня поражения позвоночника. У мужчин встречается более чем в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст - 40-50 лет.
При рентгенографии определяется очаг деструкции остеолитического характера, больших размеров с неровными, фестончатыми контурами, с наличием невыраженной зоны склероза вокруг опухоли. При локализации в области крестца характерно поражение нескольких позвонков, центральное расположение опухоли. Характерно истончение и вздутие кортикального слоя, возможно разрушение кортикального слоя опухолью с наличием экстраоссального компонента в полости малого таза. При локализации в верхнешейных позвонках и основании черепа остеолитический очаг вызывает разрушение костных элементов основания черепа, без четких границ, или тел позвонков с наличием истончения и вздутия кортикального слоя с увеличением тени предпозвоночных мягких тканей или появления дополнительного мягкотканного компонента в проекции носо- и ротоглотки. При локализации опухоли в других отделах позвоночника очаг деструкции преимущественно располагается в области тел позвонков, вызывая истончение и вздутие кортикального слоя с увеличением слоя предпозвоночных мягких тканей. Возможен быстрый рост опухоли с появлением рентгенологических признаков злокачественного роста (разрушение кортикального слоя, отсутствие четких границ, быстро увеличивающийся экстраоссальный компонент).
Лечение хордомы хирургическое - радикальное удаление опухоли. При невозможности осуществить радикальное оперативное вмешательство показана с паллиативной целью лучевая терапия с обезболивающей целью используется любая общепринятая методика.