Все врожденные пороки сердца условно делят на две большие группы: «синие» и «бледные» пороки. В первую группу входят врожденные пороки сердца с ранним цианозом (синюшностью кожных покровов). Из этой группы выделяют тетраду Фалло, которая ведет к снижению кровотока в малом круге кровообращения (малый круг кровообращения переносит кровь от легких к сердцу и обратно) и остальные пороки, которые ведут, напротив, к чрезмерному наполнению малого круга кровью (например, артерио-венозный легочной свищ).
Ко второй группе «бледных» пороков относятся врожденные пороки без изначальной синюшности, например, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, незаросший артериальный проток и др.
Виды приобретенных пороков сердца.
Приобретенные пороки сердца разделяются на изолированные (поражается один клапан сердца) и комбинированные (поражение нескольких клапанов). Если на одном клапане есть несколько пороков, то такой порок называется сочетанным. Например, пороки митрального клапана сердца (между левым предсердием и желудочком) включают: недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности или стеноза или без четкого преобладания недостаточности или стеноза.
Признаки порока сердца.
Врожденный порок сердца может вначале никак не проявляться, но если изменения достаточно выраженные, к трем годам их уже видно: ребенок отстает в физическом (а иногда и в умственном) развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.
При «синих» пороках сердца (например, тетраде Фалло) могут появляться приступы возбуждения и беспокойства в сочетании с нарастающей одышкой и синюшностью кожи. Иногда такие приступы заканчиваются потерей сознания. Для уменьшения одышки эти дети стараются сидеть на корточках или по-турецки, со скрещенными ногами.
При «бледных» пороках в возрасте около 10 лет могут появиться жалобы на нарастающую головную боль, одышку при физической и психической нагрузке, головокружение, сердечные боли, слабость и общее недомогание.
Приобретенные пороки могут проявляться по-разному, в зависимости от того, какой отдел сердца подвергся изменениям. Так, при митральном пороке (сужении отверстия между левым предсердием и желудочком и недостаточным закрытием этого отверстия измененными клапанами) вначале появляется нарастающая одышка, боли в области сердца, сердцебиения, ощущения перебоев в работе сердца. Затем могут появиться кровохарканье (последствие застоя крови в легких), тромбозы (закупорка кровеносных сосудов), выраженные нарушения сердечного ритма.
Сердце.
Сердце - полый мышечный орган, обеспечивающий ток крови по кровеносным сосудам, а, следовательно, и кислород попадает во все клетки организма, благодаря чему человек живет. Сердце состоит из четырех камер - левое предсердие, правое предсердие, левый желудочек, правый желудочек, разделенных перегородками. В правое предсердие входят полые, в левое предсердие - легочные вены. Из правого желудочка и левого желудочка выходят, соответственно, легочная артерия (легочный ствол) и восходящая аорта. Правый желудочек и левое предсердие замыкают малый круг кровообращения, левый желудочек и правое предсердие - большой круг. Сердце расположено в нижней части переднего средостения, большая часть его передней поверхности прикрыта легкими. С впадающими участками полых и легочных вен, а также выходящими аортой и легочным стволом оно покрыто сорочкой - перикардом. В полости перикарда содержится небольшое количество серозной жидкости.
Работа сердца состоит из трёх циклов:
• сокращаются предсердия. При этом кровь через открытые клапаны проталкивается в желудочки сердца. Сокращение предсердий начинается с места впадения в него вен, поэтому устья их сжаты, и попасть назад в вены кровь не может.
• вслед за предсердиями сокращаются желудочки. Створчатые клапаны, отделяющие предсердия от желудочков, поднимаются, захлопываются и препятствуют возврату крови в предсердия.
• пауза (диастола). Во время паузы сердечные камеры заполняются кровью. Из вен кровь попадает в предсердия и частично стекается в желудочки. Когда начнется новый цикл, оставшаяся в предсердиях кровь будет вытолкнута в желудочки - цикл повторится.
• сердечный цикл имеет определенную продолжительность: 0,1 секунды — сокращения предсердия, 0,3 секунды — сокращения желудочков, 0,4 секунды — пауза.
Стенка сердца состоит из трех слоев: внутреннего - эндокарда, среднего - миокарда и наружного - эпикарда.
Эндокард выстилает изнутри поверхность камер сердца, он образован особым видом эпителиальной ткани - эндотелием. Эндотелий имеет очень гладкую, блестящую поверхность, что обеспечивает уменьшение трения при движении крови в сердце.
Миокард составляет основную массу стенки сердца.
Он образован поперечно - полосатой сердечной мышечной тканью, волокна которой в свою очередь располагаются в несколько слоев. Миокард предсердий значительно тоньше, чем миокард желудочков. Миокард левого желудочка в три раза толще, чем миокард правого желудочка. Степень развитости миокарда зависит от величины работы, которую выполняют камеры сердца. Миокард предсердий и желудочков разделен слоем соединительной ткани (фиброзное кольцо), что дает возможность поочередного сокращения предсердий и желудочков.
Эпикард - это особая серозная оболочка сердца, образованная соединительной и эпителиальной тканью.
Работа клапанов сердца обеспечивает одностороннее движение крови в сердце.
К собственно сердечным клапанам относятся: створчатые клапаны, располагающиеся на границе предсердий и желудочков. В правой половине сердца находится трехстворчатый клапан, в левой - двустворчатый (митральный). Створчатый клапан состоит из трех элементов: 1) створки, имеющей форму купола, и образованной плотной соединительной тканью, 2) сосочковой мышцы, 3) сухожильных нитей, натянутых между створкой и сосочковой мышцей. При сокращении желудочков створчатые клапаны закрывают просвет между предсердием и желудочком. Механизм работы этих клапанов следующий: при повышении давления в желудочках кровь устремляется в предсердия, поднимая створки клапанов, и они смыкаются, перерывая просвет между предсердием и желудочком; створки не выворачиваются в сторону предсердий, т.к. их удерживают сухожильные нити, натягивающиеся за счет сокращения сосочковой мышцы.
На границе желудочков и сосудов, отходящих от них (аорта и легочный ствол), располагаются полулунные клапаны, состоящие из полулунных заслонок. В названных сосудах по три таких заслонки. Каждая полулунная заслонка имеет форму тонкостенного кармашка, вход в который открыт в сторону сосуда. Когда кровь изгоняется из желудочков, полулунные клапаны прижаты к стенкам сосуда. Во время расслабления желудочков кровь устремляется в обратном направлении, наполняет "кармашки", они отходят от стенок сосуда и смыкаются, перекрывая просвет сосуда, не пропуская кровь в желудочки. Полулунный клапан, располагающийся на границе правого желудочка и легочного ствола, называется пульмональный клапан, на границе левого желудочка и аорты - аортальный клапан.
Функция сердца состоит в том, что миокард сердца во время сокращения перекачивает кровь из венозного в артериальное сосудистое русло. Источником энергии, необходимой для движения крови по сосудам является работа сердца. Энергия сокращения миокарда сердца преобразуется в давление, сообщаемое порции крови, выталкиваемой из сердца во время сокращения желудочков. Давление крови - это сила, которая расходуется на преодоление силы трения крови о стенки сосудов. Разность давлений в разных участках сосудистого русла - главная причина движения крови. Движение крови в сердечно-сосудистой системе в одном направлении обеспечивается работой сердечных и сосудистых клапанов.
К основным свойствам сердечной мышцы относятся: автоматия, возбудимость, проводимость и сократимость.
Автоматия - это способность к ритмическому сокращению без всяких внешних воздействий под влиянием импульсов, возникающих в самом сердце. Ярким проявлением этого свойства сердца является способность извлеченного из организма сердца при создании необходимых условий сокращаться в течение часов и даже суток. Природа автоматии до сих пор до конца не выяснена. Но, однозначно ясно, что возникновение импульсов связано с деятельностью атипических мышечных волокон, заложенных в некоторых участках миокарда. Внутри атипических мышечных клеток спонтанно генерируются электрические импульсы определенной частоты, распространяющиеся затем по всему миокарду. Первый такой участок находится в области устьев полых вен и называется синусный, или синоатриальный узел. В атипических волокнах этого узла спонтанно возникают импульсы с частотой 60-80 раз в минуту. Он является главным центром автоматии сердца. Второй участок находится в толще перегородки между предсердиями и желудочками и называется предсердно-желудочковый, или атриовентрикулярный узел. Третий участок - это атипические волокна, составляющие пучок Гиса, лежащий в межжелудочковой перегородке. От пучка Гиса берут начало тонкие волокна атипической ткани - волокна Пуркинье, ветвящиеся в миокарде желудочков. Все участки атипической ткани способны генерировать импульсы, но их частота самая высокая в синусном узле, поэтому его называют водителем ритма первого порядка (пейсмекером первого порядка), и все другие центры автоматии подчиняются этому ритму.
Совокупность всех уровней атипической мышечной ткани составляют проводящую систему сердца. Благодаря проводящей системе волна возбуждения, возникшая в синусном узле, последовательно распространяется по всему миокарду.
Возбудимость сердечной мышцы заключается в том, что под действием различных раздражителей (химических, механических, электрических и др.) сердце способно приходить в состояние возбуждения. В основе процесса возбуждения лежит появление отрицательного электрического потенциала на наружной поверхности мембран клеток, подвергшихся действию раздражителя. Как и в любой возбудимой ткани, мембрана мышечных клеток (миоцитов) поляризована. В покое она снаружи заряжена положительно, изнутри - отрицательно. Разность потенциалов определяется различной концентрацией ионов N а + и К + по обе стороны мембраны. Действие раздражителя увеличивает проницаемость мембраны для ионов К + и Nа +, происходит перестройка мембранного потенциала (калий - натриевый насос), в результате возникает потенциал действия, распространяющийся и на другие клетки. Таким образом, происходит распространение возбуждения по всему сердцу.
Импульсы, возникшие в синусном узле, распространяются по мускулатуре предсердий. Дойдя до атриовентрикулярного узла, волна возбуждения распространяется по пучку Гиса, а затем по волокнам Пуркинье. Благодаря проводящей системе сердца наблюдается последовательное сокращение частей сердца: сначала сокращаются предсердия, затем желудочки (начиная с верхушки сердца волна сокращения распространяется к их основанию). Особенность атриовентрикулярного узла - проведение волны возбуждения только в одном направлении: от предсердий к желудочкам.
Сократимость - это способность миокарда сокращаться. Оно основано на способности самих клеток миокарда отвечать на возбуждение сокращением. Это свойство сердечной мышцы определяет способность сердца выполнять механическую работу. Работа сердечной мышцы подчиняется закону "все или ничего". Суть этого закона состоит в следующем: если на сердечную мышцу наносить раздражающее действие различной силы, мышца отвечает каждый раз максимальным сокращением ("все"). Если сила раздражителя не достигает порогового значения, то сердечная мышца не отвечает сокращением ("ничего").
Трансплантация сердца.