Внешний вид
Характерное лицо с выступающими лобными буграми, широкой переносицей и широко расставленными глазами. Количество опухолей может достигать нескольких сотен.
Базальноклеточный рак кожи Элементы сыпи. Полупрозрачные папулы или узлы, нередко изъязвленные, диаметром от 1 до 10 см, гиперпигментированные или не отличающиеся по цвету от окружающей кожи. Базальноклеточный рак при синдроме Горлина—Гольца редко бывает инвазивным. Опухоли на веках, шее и в подмышечных впадинах могут иметь ножку. Расположение. Двустороннее, часто симметричное.
Локализация. Лицо (рис. 10-10), шея, верхняя часть туловища, подмышечные впадины. Конечности и волосистая часть головы почти никогда не поражаются.
Углубления на ладонях и подошвах
У половины больных — точечные углубления, достигающие нескольких миллиметров в диаметре и 1 мм в глубину (рис. 10-11). На дне почти всегда обнаруживают телеангиэк-тазии. Количество элементов достигает нескольких сотен; больше всего углублений на боковых поверхностях ладоней, подошв и пальцев рук. Эти высыпания возникают из-за преждевременного слущивания рогового слоя эпидермиса. Изредка они представляют собой базальноклеточный рак.
Другие органы
Кости. Множественные одонтогенные кисты нижней челюсти, односторонние или двусторонние. Неправильное расположение зубов, расщепление ребер, воронкообразная грудная клетка, укорочение IV пястных костей, сколиоз, кифоз.
Глаза. Косоглазие, гипертелоризм, дистопия внутренних углов глазной щели, врожденная слепота.
ЦНС. Агенезия мозолистого тела, медулло-бластома, пластинчатое обызвествление серпа большого мозга. Изредка — умственная отсталость.
Новообразования внутренних органов. Фибро-саркомы челюстей; фибромы, тератомы и цистаденомы яичников.
Рисунок 10-10. Синдром Горлина—Гольца: базальноклеточный рак. Множественные узлы на правой стороне лица и большой рубец на правой щеке, оставшийся после иссечения одонтогенной кисты
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Все формы базальноклеточного рака: узел-ково-язвенная, поверхностная, склеродер-моподобная, фиброэпителиальная, кистоз-ная.
Лучевая диагностика
Пластинчатое обызвествление серпа большого мозга.
Диагноз
Достаточно клинической картины (углубления на ладонях и подошвах, характерные черты лица). Диагноз подтверждают с помощью биопсии. Заболевание нередко выявляют стоматологи и челюстно-лицевые хирурги, к которым больные обращаются по поводу кист челюстей.
Этиология и патогенез
Локализация мутантного гена — 9q22.
Клиническое значение
Множественные злокачественные опухоли кожи требуют и от больного, и от врача постоянной настороженности. Многократные операции могут привести к образованию грубых рубцов.
Течение и прогноз
Новые опухоли появляются в течение всей жизни, поэтому за больным устанавливают диспансерное наблюдение. Своевременное выявление и оперативное лечение базальноклеточного рака помогает избежать образования рубцов, уродующих больного.
Лечение
Опухоли, расположенные в центральной части лица, на ушных раковинах и в их окружности, подлежат иссечению по методу Моса — с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов для определения объема операции. Для мелких опухолей на туловище и конечностях используют электрокоагуляцию или комбинированное местное лечение трети-ноином и фторурацилом (5% крем) в течение 25—30 сут.
Рисунок 10-11. Синдром Горлина—Гольца: углубления на ладонях. Ладонь испещрена четко очерченными красноватыми углублениями размером 1—2 мм
Плоскоклеточный рак
Плоскоклеточный рак — это злокачественная опухоль кожи и слизистых, развивающаяся из кератиноцитов под воздействием различных канцерогенных факторов: инсоляции, неорганических соединений трехвалентного мышьяка, ионизирующих излучений (рентгеновского и у-излучения) и других.
Синонимы: cancer planocellulare, плоскоклеточная эпителиома, спиноцеллюлярный рак, эпидермоидный рак.
Эпидемиология
Частота
Континентальная часть США: белые мужчины — 12 на 100 000, белые женщины — 7 на 100 000, негры — 1 на 100 000. Гавайи: белое население — 62 на 100 000.
Раса
Среди белого населения чаще болеют люди со светлой кожей (светочувствительность I и II типов). У негров и азиатов инсоляция не играет никакой роли, а опухоль развивается под действием других факторов.
Возраст л
В США — старше 55 лет, в Австралии — 20—40 лет.
Пол
В целом чаще болеют мужчины. Плоскоклеточный рак кожи голеней чаще встречается у женщин.
География
Плоскоклеточный рак, спровоцированный инсоляцией, чаще всего встречается среди белого населения солнечных стран. На долю плоскоклеточного рака полового члена в развивающихся странах приходится 20% всех случаев, а в США — только 1%. Заболеваемость плоскоклеточным раком языка и слизистой рта выше всего в Индии, Юго-Восточной Азии (по-видимому, из-за употребления бетеля) и Пуэрто-Рико, а ниже всего — в Японии, Израиле и скандинавских странах. С этой локализацией плоскоклеточного рака обычно сталкиваются стоматологи и челюстно-лицевые хирурги (см. с. 216, «Лейкоплакия»).
Группы риска
Работающие на открытом воздухе (чаще это мужчины) — фермеры, моряки, электромон- теры, строители, портовые рабочие. Работающие с химическими канцерогенами (производными нитрозомочевины, полициклическими ароматическими углеводородами).
Этиология
Вирус папилломы человека типов 16, 18, 31, 33, 35 и 45 (вызывает плоскоклеточный рак вульвы, полового члена, заднепроходного канала и ногтевых валиков). Иммуносупрес-сивная терапия (основной этиологический фактор при быстро прогрессирующем раке открытых участков кожи у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки). Местное лечение хлорме-тином (например, при грибовидном микозе). Фотохимиотерапия (у людей со светочувствительностью кожи I и II типов, а также у больных псориазом, получавших лучевую терапию, в том числе излучением Бук-ки и электронным излучением). Дискоидная красная волчанка (редко). Промышленные канцерогены (смола, деготь, неочищенный керосин, мазут, креозот, смазочные масла). Мышьяк (неорганические соединения трехвалентного мышьяка раньше входили в состав некоторых лекарственных средств, например жидкости Фаулера, применявшейся для лечения псориаза и в качестве тонизирующего средства; в некоторых местностях мышьяк содержится в питьевой воде).
Анамнез
Опухоль развивается медленно. Любая одиночная папула или бляшка, ороговевшая или изъязвленная, существующая у больного из группы риска более месяца, расценивается как плоско клеточный рак, пока не доказано обратное. Канцерогенный фактор нередко удается выявить только при тщательном расспросе больного.