Патоморфология кожи Для гистологического исследования лучше всего клиновидно иссечь кусочек кожи с подкожной клетчаткой в месте расположения узла. В начале заболевания: инфильтрация нейтрофилами всех слоев стенки артерии и периваскулярного пространства. Впоследствии: появление инфильтратов из лимфоцитов. Фибриноидный некроз сосудистой стенки; сужение просвета; тромбоз; инфаркт тканей, питаемых пораженным сосудом; возможно кровоизлияние. При кожной форме узелкового периартериита гистологическая картина такая же.
Общий анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз; изредка — эо-зинофилия. При длительном течении — анемия. Возможно повышение СОЭ.
Рисунок 15-35. Узелковый периартериит. Над медиальными лодыжками — множественные изъязвленные кожные и подкожные узлы. Изъязвление — результат инфаркта кожи. Очень характерна звездчатая форма очагов поражения. Рубец на левой голени — последствие предыдущего обострения
Таблица 15-Г. Диагностические критерии узелкового периартериита*
Диагноз узелкового периартериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих десяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 82,2%; специфичность — 86,6%.
Серологические реакции
Аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов. У 30% больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В.
Биохимический анализ крови
Повышение уровня креатинина и азота мочевины крови.
Ангиография
Аневризмы мелких и средних артерий мышечного типа в почках, печени и других внутренних органах.
Диагноз
В табл. 15-Г приведены диагностические критерии узелкового периартериита, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.
Патогенез
Воспаление и некроз стенок мелких и средних артерий мышечного типа. Патологический процесс — некротический васкулит — охватывает все слои сосудистой стенки, часто развивается в области бифуркаций артерий и иногда распространяется на соседние вены. Примерно у 30% больных в крови при- сутствует поверхностный антиген вируса гепатита В, что свидетельствует об участии в патогенезе иммунных комплексов.
Течение и прогноз
Без лечения заболевание быстро и неуклонно прогрессирует, характеризуется тяжелыми осложнениями и высокой летальностью. Причины смерти: инфаркт и перфорация кишечника, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, злокачественная артериальная гипертония. В исходе воспаления наблюдаются фиброз, окклюзия артерий и образование аневризм. Лечение позволяет снизить частоту осложнений и летальность. Кожная форма узелкового периартериита имеет хроническое рецидивирующее течение и благоприятный прогноз.
Лечение
Кортикостероиды плюс иммунодепрессанты
Преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с циклофосфамидом, 2 мг/кг/сут внутрь (подробнее — см. с. 386).
Кожная форма узелкового периартериита
НПВС, преднизон.
Рисунок 15-36. Узелковый периартериит. Ливедо: сетчатый рисунок с фиолетовым оттенком на бедрах
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — системный васкулит, характеризующийся триадой клинических признаков (поражение верхних дыхательных путей, легких и почек) и триадой морфологических признаков (некротические гранулемы верхних дыхательных путей и легких, васкулит с поражением артерий и вен, гломерулит).
Синонимы: granulomatosis Wegener, синдром Вегенера, злокачественная гранулема, неинфекционный некротический гранулематоз.