Чаше всего это больные с некротизирующим васкулитом - системным (гранулёматоз Вегенера или микроскопический полиартериит) или ограниченным только почками. Лучшие результаты получены при лечении циклофосфамидом (внутрь или внутривенно в виде пульсов) в сочетании с глюкокортикоидами (также внутрь или внутривенно). Предложены различные режимы начальной подавляющей и поддерживающей терапии.
Больным гранулёматозом Вегенера с быстропрогрессирующим гломерулонефритом III типа и антителами к протеиназе-3 рекомендуется длительный приём циклофосфамида как для подавления активности процесса, так и для поддерживающей терапии. Больным микроскопическим полиартериитом с быстропрогрессирующим гломерулонефритом III типа и антителами к миелопероксидазе рекомендуются более короткий курс циклофосфамида для подавления активности и длительный приём азатиоприна для поддерживающей терапии. Плазмаферез показан при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате потенциально обратимых изменений. Назначают 7-10 сеансов плазмафереза в течение 2 нед. При отсутствии за это время положительного эффекта ПФ отменяют.
№6
Поддерживающая терапия
1. Пациентам, достигшим ремиссии, следует проводить поддерживающую терапию в менее агрессивных режимах. (1B)
2. Пациентам, у которых сохраняется полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D)
3. Пациентам, остающимся диализ-зависимыми и не имеющим внепочечных проявлений заболевания, поддерживающую терапию проводить не следует. (1C)
4. Режим поддерживающей терапии определяет основное заболевание, в рамках которого развился БПГН (1B).
5. Для лечения АГ необходимо применять антигипертензивные препараты различных групп в разных комбинациях с обязательным использованием ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II с антипротеинурической и нефропротективной целями.
6. Пациентам с протеинурией более 500мг/с (белок/креатинин мочи >50 мг/моль) назначение ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II строго обязательно.
У пациентов с полной ремиссией в течение 3 мес. индукционного лечения можно отменить преднизон (преднизолон) через 5 мес. В других случаях применяется преднизон (преднизолон) в течение >12 мес. У пациентов с вовлечением в процесс болезни верхних дыхательных путей в качестве поддерживающей терапии дополнительно используют котримоксазол (960 мг/сут.). У больных, нуждающихся в заместительной почечной терапии, без экстраренальных симптомов заболевания и без ремиссии после 3-х мес. полного курса индукционного лечения, поддерживающую терапию не применяют.
№7
Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже)связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.
№8
Варианты клинического течения IgA-нефропатии.
Классическая
• чаще развивается у молодых лиц;
• характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней;
• выявляется моча бурого цвета;
• могут отмечаться боли в поясничной области;
• наличие сгустков крови в моче не характерно;
• при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры;
• выявляется протеинурия (ПУ);
• возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое;
• отмечается транзиторная артериальная гипертония (АГ);
• в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия, или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).
Бессимптомная
• чаще развивается у лиц после 40 лет;
• при обследовании выявляют персистирующую микрогематурию в сочетании с ПУ и/или АГ.
Атипичные формы
протекают с клинической картиной, в большей степени сходной с другими вариантами гломерулярного повреждения – болезнь минимальных изменений с IgA-депозитами в мезангии; острое повреждение почек (ОПП), ассоциированное с эпизодами макрогематурии; быстропрогрессирующий ГН с полулуниями и депозитами IgA в мезангии.
№9
В данном случае для уменьшения протеинурии можно рекомендовать ингибиторы АПФ (фозиноприл 20 мг/сут, эналаприл 20 мг/сут, рамиприл 10 мг/сут) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан 100 мг/сут, телмисартан 80 мг/сут). При повышении ЛПНП назначить статины. С целью улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты – дипиридамол таблетки по 25 мг, покрытые пленочной оболочкой, 75 мг/сут В, таб; пентоксифиллин 100 мг/сут С амп.
При неэффективности лечения назначить терапию ГКС.
Также необходимо учесть этиологию заболевания. Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя.