Гломерулонефриты
Классификация
| Нозология: | - первичный - вторичный |
| Течение: | - острый - быстропрогрессирующий - хронический |
| По морфологическому принципу: | I. Пролиферативные: 1. Диффузный пролиферативный эндокапилярный (острый инфекционный) 2. Экстракапилярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий) 3. Мембранозно-пролиферативный 4. Мезангиально-пролиферативный (Ig нефропатия, болезнь Берже) II. С минимальными изменениями III. Мембранозный IV. Фокально-сегментарный гломерулосклероз V. Склерозирующий (фибропластический) - морфологически не верифицированный |
| По активности: | • ремиссия; • активная фаза (увеличение в 5-10 раз гематурии, протеинурии, нарастание АД и отеков, появление нефротического синдрома или острой почечной недостаточности). |
| Форма (для хронического): | - изолированный мочевой синдром - гематурическая - гипертоническая - нефротический синдром - смешанная |
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
(Экстракапиллярный с полулуниями)
· Начало острое, чаще на фоне инфекции
· Клинические проявления: острый нефритический синдром, нефротический синдром, слабость, потеря веса, анемия.
· Морфологические изменения: пролиферация клеток капсулы Боумена, образование полулуний, некрозы стенки капилляров, разрывы ее, выход фибрина,
· Лечение: немедленная госпитализация,
-Пульс-терапия преднизолоном (1000 мг/сут)N3 с последующим переходом на обычные дозы,
-Пульс-терапия цитостатиками (циклофосфан)
-Каскадный плазмаферез - до исчезновения антиГБМ АТ.
• Прогноз: неблагоприятный (ХПН через 2-3мес)
МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН (мезангиокапиллярный)
• Этиология: идиопатический (болеют дети), вторичный (взрослые и дети) при системных заболеваниях, вирусных гепатитах С и В, сепсисе, ИЭ)
• Морфология: увеличение мезангиального матрикса, двойные утолщенные мембраны ращепление БМ - "tram-tracts", субэндотелиальные депозиты
• Клиническая картина: нефротический синдром и «активный» мочевой осадок
• Прогноз: самый неблагоприятный из всех ХГН, ХПН - через 3 - 5 лет; спонтанные ремиссии- в 4 - 5% случаев.
• Лечение:
-Преднизолон - 60 мг/сут.
-Циклофосфамид - 2 мг/кг/сут.
-Антикоагулянты, антиагреганты
-ИАПФ
Ig A НЕФРОПАТИЯ
• 40% от всех ГН (70%-МзПГ), возраст:15-30 лет м>ж
• Связь с обострением тонзиллита, фарингита,
• О. начало через 2-3 дня после эксцесса
• При обследовании: СПБ<1,5 г/сут, возвратная макрогематурия
• Морфология: пролиферация мезангиального матрикса и мезангиальных клеток, отложение IgA в мезангии
• Лечение: санация очагов инфекции,
-при ПУ< 1,5 г/сут. не лечат, при ПУ 1-3 г/сут. – рыбий жир
-диета-гипоаллергизирующая
-при массивной ПУ - преднизолон, циклофосфан,
• Прогноз: благоприятный: ХПН- через 10-15 лет у 20%.
МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ
• Основная причина НС у взрослых. Возраст: любой (чаще 30-50 лет), М: Ж = 2: 1
• Этиология. Идиопатическая (85%), вторичная (15%-на фоне инфекции, СКВ, РА, тиреоидита, опухоли)
• Клиническая картина: нефротический синдром.
• Исходы: при лечении полная ремиссия до 33% (без -19%)
• Морфология: утолщения ГБМ феномен «шипов»
• Лечение
1. Пульс терапия - метипред 1г в/в 3 дня, затем 0,4 мг/кг/сут. рer os 27 дн. Далее хлорамбуцил 0,2 мг/кг/сут. рer os. 28 дн. Проводится полных 3 курса в течение 6 мес.
2. Циклоспорин 4 - 6 мг/кг/сут.) 6 - 12 мес.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
• Чаще страдают дети (М:Ж - 2:1). Чаще встречается в Испании, Азии, среди арабов, афроамериканцев.
• Клинические проявления: нефротический синдром
• Диагностика: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, при электронной микроскопии - расплавление (сглаживание) ножковых отростков подоцитов,
• Лечение
1.Преднизолон (60 мг/м2/сут 4недели +40мг/м2 - 4 нед.)
2.При частых рецидивах - циклофосфан 2,5 мг/кг/с- 8 нед. или Циклоспорин А
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
· Чаще страдают взрослые, Среди взрослых больных с нефротическим синдромом частота ФСГС примерно одинакова в возрастных группах от 20 до 40 и от 40 до 60 лет, и только у больных старше 60 лет она снижается. Среди взрослых больных ФСГС 60% составляют мужчины.
· Клиника: нефротический синдром
· Диагностика: Характерна высокая СОЭ. повышение концентрации IgM, уровень IgG может быть снижен. Тенденция к гиперкоагуляции. При световой микроскопии классическими морфологическими признаками ФСГС считают наличие зон склероза и гиали-ноза в некоторых сегментах отдельных клубочков, умеренную клеточную пролиферацию, адгезию петель клубочков к капсуле с образованием синехий, гипертрофию и вакуолизацию подо-цитов, отделение их от БМК, жировую и белковую дистрофию эпителия канальцев, свечение IgM в мезангии (в 40% клубочков); при вторичных формах ФСГС возможно выявление и других иммуноглобулинов.
· Лечение
1. Диуретики петлевые (фуросемид) + диувер/тиозиды
2. Гипотензивная терапия (иАПФ или БРА)
3. ГКС: пульс терапия метилпреднизолоном 1000 мг в/в кап 1 р/д №3, затем преднизолон 1 мг/кг массы тела 12-16 нед с последующим медленным снижением в течение от 3 до 6 мес после достижения полной ремиссии.
4. циклофосфамид (по 2,0-2,5 мг/сут внутрь в течение 8-12 нед или в виде ежемесячных высокодозных пульсов по 15 мг/кг внутривенно в течение 6-9 мес, при необходимости и далее в урежающем режиме), хлорамбуцил (по 0,2 мг/кг в сутки внутрь в течение 8-12 нед).
Формулировка диагноза:
Хронический гломерулонефрит, морфологически не верифицированный, изолированный мочевой синдром. ХБП С1А1 (СКФ по CKD-EPI=86мл/мин/1,73м2).
Хронический фокально-сегментарный гломерулосклероз, смешанная форма, активная фаза. ХБП С1 А3 (СКФ по CKD-EPI=83 мл/мин/1,73м2). Нефротический синдром тяжелой степени.
Обследование:
- ОАК, ОАМ
- разовая (утренняя) и суточная альбуминурия/протеинурия
- СКФ по СKD-EPI; проба Реберга
- б/х крови (креатинин, мочевина, калий, натрий, АЛТ, АСТ, билирубин, общий белок, фракции белка, альбумин, амилаза, СРБ, кальций, фосфор, мочевая кислота, холестерин, триглицериды)
- иммунологические исследования (ЦИК, IgA, M, G, С3, С4 компоненты комплемента, а/т к ДНК, антиядерные антитела)
- группа крови
- ВИЧ, вирусные гепатиты, РВ
- коагулограмма
- бак посев мочи
- ЭКГ, РгОГК, УЗИ почек
- ЭХО-КГ
- глазное дно, осмотр офтальмолога
- нефробиопсия