Практическая классификация ВПС
1) ВПС БЛЕДНОГО типа с артерио-венозным шунтом:
- ДМПП,
- ДМЖП,
- ОАП
2) ВПС СИНЕГО типа с вено-артериальным шунтом:
- транспозиция магистральных сосудов,
- тетрада Фалло,
- атрезия трехстворчатого клапана
3) ВПС без сброса крови, но с нарушением выброса из полостей сердца:
- КоАо,
- стенозы и недостаточности клапанов сердца,
- аномалии магистральных сосудов
Гемодинамическая классификация ВПС
1) ВПС с обогащением МКК:
- ДМПП
- ДМЖП
- ОАП
- АВ-дефекты
- Транспозиция магистральных сосудов
2) ВПС с обеднением МКК
- Пульмональный стеноз
- Тетрада Фалло
- Аномалия Эбштейна
3) ВПС с обеднением БКК
- КоАо
- АС
4) ВПС без нарушения системной гемодинамики
- Диспозиции сердца
- L-петля
- Синдром гетеротаксии
- Дистопии сердца - шейная, грудная, брюшная
Для справочки:
Тетрада Фалло:
- Обструкция выхода ПЖ (инфундибулярная/клапанная/инфундибулярная+клапанная/атрезия клапана)
- Декстропозиция аорты (смещение аорты вправо, аорта соединяется одновременно и с правым и с левым желудочком)
- Перимембранозный ДМЖП
- Гипертрофия ПЖ
Аномалия Эбштейна:
- 
Во взрослом возрасте часто диагностируются:
· дефект межпредсердной перегородки
· дефект межжелудочковой перегородки
· открытый артериальный проток
· пульмональный стеноз
· коарктация аорты
1. Дефект межпредсердной перегородки
Наиболее часто выявляемый врожденный порок сердца у взрослых.
Морфологические варианты порока:
- первичный дефект межпредсердной перегородки, который локализуется в ее нижней части (20 % больных). Первичный дефект межпредсердной перегородки часто сочетается с расщеплением створок митрального и/или трикуспидального клапана.
- вторичный дефект межпредсердной перегородки (70 % больных). При данном варианте порока сообщение между предсердиями возникает за счет наличия тканевого дефекта в области овальной ямки, т. е. средней части перегородки, которая формируется позднее, чем ее верхний и нижний отделы.
- Примерно в 10 % случаев выявляется дефект венозного синуса, для которого характерно расположение тканевого дефекта в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи мест впадения полых вен.
Гемодинамика
При всех вариантах данного порока в межпредсердной перегородке существует отверстие, вследствие чего имеется постоянное сообщение между предсердиям и.
В случаях открытого овального окна ткань перегородки может анатомически полностью разделять левое и правое предсердия, но из-за отсутствия сращения между неодновременно формирующимися частями перегородки в ней образуется своеобразный клапан. Объем крови, который проходит через открытое овальное окно, определяется разницей давления в предсердиях.
Ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке обычно происходит слева направо, так как в левом предсердии давление в среднем выше, чем в правом.
Увеличенный объем крови, поступающий в правое предсердие, перемещается в правый желудочек, далее – в легочную артерию, легочные вены и левое предсердие, откуда вновь сбрасывается в правое предсердие.
Клиника
При малых размерах отверстия нарушение внутрисердечной гемодинамики является незначительным и может оставаться незаметным на протяжении всей жизни пациента.
Жалобы на
· одышку,
· Утомляемость
· Сердцебиение.
- При больших размерах отверстия добавочный объем крови вызывает объемную перегрузку и расширение правых камер сердца.
- Поступление в легочный ствол избыточного количества крови вызывает легочную гипертензию, повышение сопротивления кровотоку и систолическую перегрузку правого желудочка.
- С истощением ресурсов правого желудочка происходит повышение диастолического давления в его полости.
- Развитие правожелудочковой недостаточности вызывает повышение давления в правом предсердии.!!!! В связи с этим сброс крови через отверстие в межпредсердной перегородке может изменить направление, и венозная кровь будет поступать в большой круг кровообращения.
Объективно:
· У больных с дилатированным правым желудочком при пальпации выявляются приподнимающий сердечный толчок и эпигастральная пульсация.
· Аускультативно - расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона не изменяется в зависимости от фаз дыхания.
· С истолический шум во II межреберье слева от грудины, причиной которого является изгнание увеличенного объема крови в расширенную легочную артерию.
· При значительном увеличении кровотока через трикуспидальный клапан и развитии диастолической перегрузки правого желудочка появляется диастолический шум над нижней частью грудины и у мечевидного отростка, а также предшествующий диастолическому шуму правожелудочковый III тон.
ЭКГ
- При незначимых размерах дефекта межпредсердной перегородки какие-либо изменения ЭКГ нередко отсутствуют.
- В то же время у многих больных обнаруживается блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные нарушения ритма.
- При значимых дефектах появляются признаки гипертрофии правого предсердияи правого желудочка.
Рентгенологическое исследование в
- признаки легочной гипертензии,
- расширения легочного ствола,
- увеличения правых камер сердца.
Допплер-ЭхоКГ
- наличие патологического сброса крови
- оценить состояние митрального и трикуспидального клапанов
- определить размеры камер сердца
- количественно охарактеризовать легочную гипертензию.
В сложных для диагностики случаях применяют чреспищеводную эхокардиографию, которая обладает большей разрешающей способностью, чем трансторакальная эхокардиография.
Лечение
Дефект межпредсердной перегородки с наличием соответствующей клинической симптоматики – показание для хирургического лечения.
- операция на открытом сердце с наложением заплаты из собственных тканей или искусственного материала
- катетерная операция с использованием окклюдера в виде двойного зонтика, который раскрывается с обеих сторон перегородки и закрепляется по краям дефекта.
2. Дефект межжелудочковой перегородки
Отверстие (отверстия), через которое происходит сообщение между желудочками, может располагаться в любой части межжелудочковой перегородки.
- Более чем в 80 % случаев обнаруживается дефект верхней, мембранозной части перегородки вблизи аортального клапана.
- У 10 % больных дефект мышечной части перегородки.
- Изредка встречаются дефекты выходного отдела перегородки, граничащего с мембранозной частью, ближе к пульмональному клапану, а также ее входного отдела, который находится в задней части межжелудочковой перегородки, возле атриовентрикулярных клапанов.
Размеры дефекта межжелудочковой перегородки сильно варьируют: от нескольких миллиметров до полного отсутствия ткани перегородки с формированием единой желудочковой полости.
Дефект мышечной части перегородки нередко представляет собой множество мелких отверстий (болезнь Толочинова – Роже).
Гемодинамика
Через отверстие в межжелудочковой перегородке во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый.
При небольшом сбросе длительное время размеры камер сердца существенно не изменяются, т. е. сохраняется состояние успешной компенсации нарушения внутрисердечной гемодинамики.
Большой сброс вызывает
- объемную перегрузку правого желудочка,
- увеличение объема крови, поступающего в легочную артерию,
- гиперволемию малого круга кровообращения,
- легочную гипертензию
- увеличение количества крови, поступающего в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой.
Развитию легочной гипертензии способствует рефлекторный спазм легочных артериол. С течением времени в стенке мелких легочных артерий развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению их просвета, стабилизации и дальнейшему нарастанию легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке. Из-за этого возрастает препятствие сбросу слева направо и его величина уменьшается. В случаях когда давление в легочной артерии становится выше давления в большом круге кровообращения, сброс через отверстие в межжелудочковой перегородке может даже приобрести обратное направление.
Вследствие перегрузки объемом и присоединяющейся к ней перегрузки давлением развивается дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана.
В 5 – 10 % случаев у больных с дефектом межжелудочковой перегородки формируется аортальная недостаточность, что связано с локализацией дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки под некоронарной створкой аортального клапана и нарушением ее прикрепления к перегородке.
Клиника
Пациенты с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки обычно не испытывают неприятных ощущений.
При крупных дефектах, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, развиваются симптомы сердечной недостаточности:
- повышенная утомляемость,
- одышка,
- цианоз.
Объективно:
· систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области,
· расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка,
· усиление сердечного толчка.
· С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.
· Аускультативно - интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины.!!! Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает.
· Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза.
· У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла).
ЭКГ
- признаки гипертрофии обоих желудочков
Рентгенография
- кардиомегалия
- расширение легочной артерии.
Эхо-КГ
- визуализация дефекта, его размеры и локализация
- Допплеровская эхокардиография – выявление и оценка кровотока в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.
Лечение
Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст.
- Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты.
- При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции
3. Открытый артериальный (Боталлов) проток
У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин.
Артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии на уровне его бифуркации. Диаметр протока варьирует от 2 до 30 мм, длина – от 3 до 25 мм.
Гемодинамика
В норме артериальный проток закрывается вскоре после рождения.
Если этого не происходит, создаются условия для сброса крови из аорты в легочную артерию.
Через проток в легочную артерию поступает дополнительный объем крови, который проходит малый круг кровообращения и возвращается в левые камеры сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию.
Поступление избыточного объема крови в легочную артерию стимулирует развитие морфологических изменений в сосудистой стенке, что в совокупности приводит к формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца.
Клиника
Жалобы
- одышка
- сердцебиение как проявления левожелудочковой недостаточности.
Объективно:
· Дрожание над легочной артерией
· усиленный и смещенный влево верхушечный толчок,
· расширение границ относительной сердечной тупости вначале за счет левых, а затем и правых отделов.
· Аускультативно - грубый, продолжительный систолодиастолический шум, усиливающийся во время систолы и ослабевающий к концу диастолы («машинный» шум) с максимумом во II межреберье слева от грудины.
·!!! Интенсивность шума ослабевает при развитии легочной гипертензии, так как это приводит к уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть.
ЭКГ
- признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка отмечаются лишь при значительной величине сброса крови и формировании высокой легочной гипертензии.
Рентгенография
- расширение тени сердца за счет левых камер и легочного ствола
- При высокой легочной гипертензии наблюдается расширение правых камер сердца.
ЭхоКГ
- Визуалиция порока
- Цветная допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить патологический сброс крови и рассчитать систолический градиент давления между аортой и легочным стволом.
Лечение
Выявление открытого артериального протока у взрослого пациента является показанием для его закрытия.
- Протоки малого и среднего диаметра закрываются с помощью специального окклюдера путем катетерной операции.
- В случаях когда диаметр протока превышает 8 – 10 мм, применяется большое хирургическое вмешательство.
4. Коарктация аорты
Коарктация аорты - сужение аорты, создающее препятствие кровотоку.
У мужчин этот порок диагностируется в 2 – 3 раза чаще, чем у женщин.
Гемодинамика
В части аорты выше места обструкции происходит повышение давления. Это вызывает
- дилатацию проксимального участка аорты,
- гипертрофию стено к,
- а затем и расширение полости левого желудочка.
Клиника
При значимом сужении, несмотря на компенсаторное развитие коллатералей, происходит ухудшение питания органов, находящихся в бассейне кровоснабжения брюшной аорты.
Объективно:
· повышение АД на плечевых артериях при нормальном или сниженном АД и ослаблении пульсации на артериях нижних конечностей.
· Аускультативно - систолический шумв левой подключичной областии межлопаточном пространстве слева от позвоночника.
· усиление II тона над аортой.
ЭКГ
- признаки гипертрофии левого желудочка.
Рентгенография
- расширение восходящей аорты и отходящих от нее крупных артерий,
- узурация ребер, которая возникает вследствие развития коллатералей.
Двухмерная ЭхоКГ
- визуализация сужения аорты, его степень и протяженность.
- С помощью цветной допплер-эхокардиографии можно оценить выраженность внутриаортального градиента давления.
КТ, МРТ
Ангиография обычно применяется непосредственно перед хирургическим вмешательством
Лечение
Больным с клинической симптоматикой порока показано хирургическое лечение.
- резекция и пластика места сужения аорты.
- У детей для устранения сужения аорты часто применяется метод баллонной дилатации.
- Стент-графт