Взависимостиот причинвозникновения олигофрениипринято разделятьнатригруппы:наследственнообусловленные, энзимопати- ческая олигофрения, олигофрениивнутриутробногогенеза (эмбрио- патии).
Наследственнообусловленные. Развиваютсявсвязис неполно- ценностью генеративныхклеток родителей.
СиндромДауна.Приэтомсиндроме происходит изменениечисла хромосом, выражающееся в наличии лишней 47 хромосомы (нор-
мальноечисло46).
Интеллектуальнаянедостаточность приболезниДаунав боль- шинствеслучаеввыраженаимбецильностью,режедостигаетидиотии исовсем редко – дебильности.
Характеренвнешнийвидтаких пациентов: косой разрезглаз,с кожнойскладкойвовнутреннемуглу (третьевеко,эпикант),наличие участковдепигментациинаперифериирадужки,круглоеширокоели-
цосрумянцем нащеках, маленькийносималенькаяверхняячелюсть. Язык,верхняягуба–увеличены.Зубыредкие,мелкие,рот неболь- шой, открыт,возможнослюнотечение.Головамаленькая,затылок уп- лощен.Пальцыкиститолстыеикороткие.Нарядусэтимипризнака-
ми, отмечаются уродства развития состоронывнутреннихорганов.
Истиннаямикроцефалия(малоголовость).В основе этойформы лежитнедоразвитиеголовногомозга,впервуюочередь,большихпо-
лушарий. Особеннонедоразвитылобные доли.
Малоумиечащепроявляетсяидиотией, прикоторой относитель- ноудовлетворительноможетбытьразвита эмоциональная сфера.
Энзимопатическая олигофрения.Заболевание обусловлено врож- денными нарушениямиобменавеществ,наследственная фермента- тивная недостаточность(энзимопатия).
Фенилкетонурия.В основе–нарушениепереработкифенилала- нинавтирозин,врезультатечегопроисходитизбыточноенакопление
фенилаланина,собразованиемизбыткапродуктовегометаболизма–
фенилпировиноградная, фенилмасляная,фенилуксусная кислоты.
Назначениедлительной(3–4года)специальной диеты,не содер- жащейфенилаланина,спервыхмесяцевжизнитакимдетям,преду-
преждает развитиеинтеллектуальнойнедостаточности.
Олигофрениивнутриутробного генеза (эмбриопатии).Возникают в результатевнутриутробногодействия назародышиплод различных вредныхфакторов (вирусныезаболевания,токсоплазмоз, интоксика- ции),уродстваразвитияголовногомозга,возникающиевранниепе- риодывнутриутробногоразвития и т.д.
Эмбриопатииразвиваютсяпризаболеванияхматери вирусными инфекциями:коревойкраснухой,гриппом,эпидемическим паротитом, гепатитом и др.
Рубеолярнаяэмбриопатия–наиболее распространеннаяформа. Умственноенедоразвитиерезковыраженоипроявляетсяидиотией,
иногда имбецильностью.
Кэтойжегруппе олигофренийотносятформы,обусловленные токсоплазмозомматери.В случаяхраннегозаражения,зародыш поги- бает, припозднем возникаетолигофрения.
Олигофрения развивается пригемолитическойболезниноворож- денных(резус-конфликт),принесовместимостиантигенныхсвойствма-
терииплода.Приэтомолигофренияможетбытьвыраженавразличной степени–отдебильностидоидиотии.Прирожденииребенканеобхо-
димонемедленноеобменноепереливаниекровидляснятиятоксикоза.
Олигофрении вследствие действия постнатальных факторов.Вы- зываютсяасфиксиейи родовойтравмой, раннимичерепно-мозговыми травмамииинфекциями, поражающиминервную систему.
Психическиерасстройстваприолигофрениях.Характернымяв-
ляетсянедоразвитиепсихикивцелом,спреимущественнымпораже- нием интеллектуальныхфункций.
Такиедетиотстаютвразвитииотсверстников.Речьпоявляется поздно,иливовсенеразвивается.Начинаютходитьс3–5летипозже,
автяжелыхслучаяхдажеэтотдвигательныйнавыкнеразвивается. Движения не координированны,мимика бедная, однообразная.
Вовнешнем виде пациента отмечается непропорциональность телосложения,асимметриялицевого скелета, черепмаленькийили чрезмернобольшой,конечностинесоразмернойдлины.
Мышление нарушенов различнойстепени,взависимостиот формы олигофрении.Упациентасниженаилиотсутствуетспособ- ностьк аналитической,синтетическоймыслительнойдеятельности.
Вэмоциональнойсферепреобладаютнизшиеэмоции,аффекты
недифференцированныеинесовершенны.
Волевыепроцессы проявляютсявэлементарныхвлечениях,вне- способности, недостаточности выполнения целенаправленной дея-
тельности.
Психическиенарушенияпри олигофренииотличаются отсутст- виемпрогредиентности,относительнойстабильностьюисохраняются
на протяжениивсейжизни.
Поглубине итяжестипсихическихрасстройствразличаюттри степениолигофрении:идиотия,имбецильностьидебильность.
Идиотия–наиболеетяжелаястепень, когда невозможно даже развитие навыковсамообслуживания.Обычнорезковыраженофизи- ческоенедоразвитие:неумеютходить,ползаютпополу,сидятвпо-
стелииритмичнораскачиваются, хлопаютвладоши,бьют себякула- ками.Речьнеразвита, примитивна,способны издавать малопонятные, звуки,непонимаютречьокружающих,раздражителинепривлекают ихвнимания, взор блуждающий, неследятза движущимися объекта- ми,не откликаются назов.Отмечается реакциятольконасильныебо- левые раздражители.
Высшиепсихическиефункцииу такихлицпрактическиотсутству- ют.Эмоциональноеотношениекнеприятнымраздражениям выражают рычанием, взвизгиванием, частонаносят себеповреждения,царапают себя,бьютсяголовой,наблюдаютсяимпульсивныепоступкииагрессия.
Пациентов,страдающиеидиотией,чувствоголодаможетвызы-
вать вспышкиярости.Преобладаетнизшее инстинктивноесущество- вание.Такиепациентынеотличаютсъедобныепродукты от несъе- добного,употребляют траву, листья, камни,экскременты.
Нарушеноусвоение простейшихнавыков:естьложкой,ухаживать за собой, содержатьсебя, одежду, постельв чистоте.Вэтойсвязиони частозаболеваютжелудочно-кишечнымизаболеваниями,туберкулезом.
Еслиидиотияменеевыражена,топациентыобладаютэлемен-
тарной речью, небольшимзапасом слов(до20).Онипонимают от- дельныепросьбыиприказаниядругих,проявляютпривязанность к ухаживающему занимичеловеку,узнаютблизких,соблюдаютпри- митивныегигиенические правилаидостигают зрелоговозраста. Не- смотрянаэтоидиотыпрактически неспособныксамообслуживанию, нуждаются в постоянном надзоре, помощи иуходе.
Посвоим физическим ипсихическим возможностямтакие пациен- тыпрактическинев состояниисовершатьобщественно-опасныхдея- ний. Приэтомонисамимогутявлятьсяжертвамипреступлений(напри- мер,изнасилование).
Имбецильность –средняя степеньумственного недоразвития. Имбецилыпочтивсегда отстаютвфизическомразвитии,номогут научиться ходить и говорить. Речь их элементарна, неправильная,
косноязычная.Запассловвключает от200до 600названий предметов повседневного обихода.Мыслиизлагают связно,понимают чужую
несложную посодержаниюречь.
Мышлениепримитивное,конкретное, объемсведенийизнаний невелик. Абстрактное мышление отсутствует.
Пациентыпроявляютизолированныеспособности:великолепно
запоминаютмузыкальныемелодии, отдельные факты,цифры.Память носит механическийхарактер.
В специальныхшколахдетиобучаютсячтению, письму, простому счету,усваивают элементарные житейские навыки, осваивают простую механическую работу, хотявыполняютееподнаблюдением(пастух, са- довник).Сложныеарифметическиедействиядаютсяимструдом.
Бываютхвастливы, назойливы,упрямы,самодовольны, лживы. Служат предметомнасмешек, забавы сверстниковиокружающих.
Критикау пациентарезкоснижена,неулавливают переносного смысла впословицахи поговорках,непонимаютшуток.Легковну- шаемы,доверчивы,счеминогдасвязаныихобщественноопасные
действия,нуждаютсявпостоянномнадзоре.
Дебильность–наиболеелегкаястепеньумственного недоразви- тия.У них отсутствуютгрубыеизменения вфизическомстроениите- лаичерепа,каку идиотовиимбецилов.Движениянеловкие,углова- тые.Мышлениеэлементарно,абстрактные обобщениязатруднены. Преобладаетконкретно-образныйтипмышления.Памятьпреимуще-
ственномеханическогохарактера.
Пациенты,страдающиедебильностью могутучитьсяв обычной школе,ноплохоуспеваютипонесколькулетучатсяв одномитом же классе. В некоторыхслучаях ониобнаруживают способностик рисо- ванию, пению,счету.Способныусвоитьпростыетрудовые навыки, запаспрактическихпознанийневелик.
Судебно-психиатрическоезначениеимеютволевыедефектыде-
билов.Они,какиимбецилы,повышенновнушаемы,склонныкпод- ражанию,чтовотдельных случаяхиспользуетсядругимилицами в противоправныхцелях.В отличие от здоровыхлюдейнуждаютсяв поддержке близкогочеловека.Несмотря на кажущеесядобродушие, иногдасовершают тяжкиепреступления. Примитивныеаффективные реакцииприпсихотравмирующейситуацииу имбецилов проявляются ввиде срываивозникают понезначительномуповоду.
Поособенностямвнешнихпроявлений иповедению олигофренов выделяютдватипа:
–гипердинамическийтип характеризуетсявозбудимостью, под- вижностью, раздражительностью, расторможенностью, повышением сексуальногоипищевоговлечений;
– гиподинамический тип проявляется вялостью, безразличием,
апатией,медлительностью.
Пациенты,страдающиеолигофрениейс гипердинамическимтипом частовозбудимыипредставляютвыраженнуюобщественнуюопасность
иобычнонуждаютсявдлительном,принудительномлечении.
Правонарушения пациентов,страдающих олигофрениейс гипо- динамическимтипом,чащеявляютсяследствиемихбеспомощности,
растерянности,возникающихвзатруднительной длянихситуации. Они не представляютзначительнойобщественной опасности,и нуж- даютсяне стольковлечении,скольков уходе.
Общественноопасные действиялиц, страдающихолигофренией, диктуются насущными потребностями илиничемнесдерживаемыми влечениями.Иногдаправонарушениесовершаетсявсостояниияро-
сти,гневаидругихаффектов,которыеониневсостояниипреодолеть всвязи с ослаблением тормозныхпроцессов.
Судебно-психиатрическаяэкспертиза лиц, страдающихидиотией идебильностьюне вызывает затруднений,оникакправило признают- сяневменяемыми.Приэкспертизепациентов,страдающихдебильно-
стью,учитываются данныеклиническогообследования вусловиях стационара.Основной критерий–моглииспытуемыйпоумственным способностям достаточно правильно осознаватьфактический характер иобщественную опасность своихдействийируководить ими,спосо- бенлионбыл противостоятьсвоим влечениям.
Пациентысолигофренией,снеглубокимумственнымдефектом
могут быть допрошеныв качестве свидетелейилипотерпевших. При глубокойстепениолигофрениилицо,не способноеправильноориенти- роватьсявситуации,последовательновосстановитьсобытия и правдиво сообщитьоних,не можетдаватьпоказанияподелу,аданныеимранее показания не считаются источником доказательств. Такие лицапрояв- ляют склонность коговорам исамооговорам, чтоявляетсярезультатом повышеннойвнушаемости,испугом,растерянностью.
Вгражданскомпроцесселица,страдающиеидиотией, имбециль- ностью,дебильностьюсглубокойстепеньюумственной отсталости признаютсянедееспособными,они невправе оформлятьбраки (оформленныйбрак расторгается),лишаются родительскихправ,гра- жданские сделкис ихучастием признаются недействительными.
Легкаястепень дебильностиневлечетпотерюдееспособности, такиелицамогутвступатьвбрак,обладаютродительскимиправами,
вправе заключатьгражданские сделкиидоговоры.