Классификация
Клиническая классификация цирроза печени основана на указании:
· этиологического фактора;
· класса тяжести;
· индекса прогноза смертности пациента –MELD;
· осложнений.
Клиническая классификация причин развития фиброза и цирроза печени («Болезни печени по Шиффу», Юджин Р. и соавт., 2012г.) указана в Таблице 2.
Таблица 2. Причины развития фиброза и цирроза печени
| Пресинусоидальный фиброз | Паренхиматозный фиброз | Постсинусоидальный фиброз |
| Шистосомоз Идиопатический портальный фиброз | Лекарственные препараты и токсины: Алкоголь Метотрексат Изониазид Витамин А Амиодарон Пергексилин α-Метилдопа Оксифенисатин | Синдром синусоидальной обструкции (Венооклюзионные заболевания) |
| Инфекционный заболевания: Хронический гепатит В, С, Д Бруцеллез Эхинококкоз Врожденный или третичный сифилис | ||
| Аутоиммунные заболевания: Аутоиммунный гепатит (тип 1, тип 2) | ||
| Сосудистые заболевания Хронический венозный застой Наследственная геморрагическая телеангиэктазия | ||
| Метаболические / генетические нарушения: Болезнь Вильсона-Коновалова Наследственный гемохроматоз Недостаточность α1-антитрипсин Нарушение углеводного обмена Нарушение липидного обмена Нарушение обмена мочевины Порфирия Нарушение аминокислотного обмена Нарушение метаболизма желчных кислот | ||
| Билиарная обструкция: Первичный билиарный цирроз Вторичный билиарный цирроз (в исходе ПСХ, н-р) Муковисцидоз Билиарная атрезия / неонатальный гепатит Врожденные билиарные кисты | ||
| Идиопатические / смешанные: Неалкогольный стеатогепатит Индийский детский цирроз Гранулематозное поражение Поликистоз печени |
Для оценки состояния компенсации больных циррозом печени применяется классификация по Child-Turcotte-Pugh (Таблицы3, 4).
Таблица 3.Классификация тяжести цирроза печени по Child- Turcotte-Pugh
| Показатель | Баллы | ||
| асцит | нет | небольшой | умеренный/большой |
| энцефалопатия | нет | небольшая/умеренная | умеренная/выраженная |
| уровень билирубина, мг/дл | <2,0 | 2 - 3 | >3,0 |
| уровень альбумина, г/дл | >3,5 | 2,8 – 3,5 | <2,8 |
| удлинение протромбинового времени, сек | 1 -3 | 4-6 | >6 |
Примечание: при сумме баллов менее 5, средняя продолжительность жизни пациентов составляет 6,4 года, а при сумме баллов 12 и более – 2 месяца.
Таблица 4. Балльная оценка класса тяжести по Child- Turcotte-Pugh
| Общее количество баллов | Класс |
| 5-6 | А |
| 7-9 | В |
| 10 -15 | С |
Индекс MELD определяется с целью оценки прогноза смертности пациента и рассчитывается по следующей формуле:
MELD = 10 × (0,957Ln (уровень креатинина) + 0,378Ln (уровень общего билирубина) + 1,12(МНО) + 0,643×X), где Ln – натуральный логарифм. Имеются также on-line калькуляторы.
Осложнения ЦП:
· асцит;
· спонтанный бактериальный перитонит (СБП);
· печеночная энцефалопатия (ПЭ);
· варикозное расширение вен пищевода (ВРВП);
· гепаторенальный синдром (ГРС);
· синдром гиперспленизма;
· тромбоз портальной (ТВВ) и селезеночной (ТСВ) вен;
· гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) (может быть условно отнесена к осложнениям ЦП, так как в большинстве случаев возникает на его фоне).
Определения и классификация осложнений ЦП:
Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости. В таблице 5 приведена классификация асцита по шкале оценки IAC (InternationalAscitesClub, 2003).
Таблица 5. Классификация асцита по шкале IAC (International Ascites Club, 2003)
| Степень | Клиническое описание |
| Незначительный асцит, выявляемый только при УЗИ | |
| Умеренный асцит с симметричным растяжением живота | |
| Массивный асцит с выраженным напряжением живота |
· Спонтанный бактериальный перитонит (СБП) – инфекция асцитической жидкости без первичного очага. Характеризуется нейтрофилезом асцитической жидкости (свыше 250/мм3) и положительным результатом бактериального посева. СПБ чаще диагностируется на поздней стадия ЦП и может сочетаться со спонтанной бактериальной эмпиемой плевры.
· Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - спектр потенциально обратимых нейропсихических изменений у пациентов с дисфункциями печени. ПЭдиагностируется на совокупности следующих данных:
· Характерные клинические проявления:
- Расстройства сна (инсомния, гиперсомния) (предшествуют явным неврологическим симптомам);
- Брадикинезия;
- Астериксис;
- Повышенные глубокие сухожильные рефлексы;
- Очаговая неврологическая симптоматика (чаще гемиплегия);
- Положительные психометрические тесты;
- Нарушения сознания;
· наличие заболевания печени и его проявления;
· наличие провоцирующих факторов (Таблица 6);
· лабораторные данные;
· психометрические тесты;
· электрофизиологические тесты;
· радиографические исследования;
· исключение других причин энцефалопатии.
Таблица 6. Провоцирующие факторы ПЭ
| Лекарства / токсины | · Бензодиазепины · Наркотики · Алкоголь |
| ↑продукция (катаболизм), абсорбция или поступление NH3 в головной мозг | · Избыточное потребление белка с пищей · ЖК-кровотечение · Инфекции · Электролитные нарушения (гипокалиемия) · Запор · Метаболический алкалоз |
| Дегидратация | · Рвота · Диарея · Кровотечение · Назначение диуретиков · Парацентез в больших объемах |
| Портосистемное шунтирование | · Шунтирующие операции (30-70%) · Спонтанные шунты |
| Сосудистая окклюзия и ГЦК | · Тромбоз воротной вены · Тромбоз печеночной вены |
· Классификация ПЭ представлена в таблицах 7,8,9.
Таблица 7. Классификация ПЭ
| Тип | Номенклатура | Категория | Раздел |
| A (Acute) | ПЭ, ассоциированная с острой печеночной недостаточностью | ||
| B (Bypass) | ПЭ, ассоциированная с портосистемным шунтированием без печеночно-клеточной патологии | ||
| C (Cirrhosis) | ПЭ, ассоциированная с ЦП и ПГТ /или системным шунтированием | Эпизодическая ПЭ | Спровоцированная |
| Спонтанная | |||
| Возвратная | |||
| Персистирующая ПЭ | Легкая | ||
| Тяжелая | |||
| Зависящая от лечения | |||
| Минимальная ПЭ |
Таблица 8. Стадии ПЭ (критерии West-Haven)
| Стадия | Состояние сознания | Интеллектуальный статус | Поведение | Нейромышечные функции |
| Не изменено | ¯ внимания и памяти (при целенаправленном исследовании) | Не изменено | время выполнения психометрических функций | |
| I | Дезориентация. Нарушение ритма сна и бодрствования | ¯ способности к логическому мышлению, вниманию, счету | Депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство | Тремор, гиперрефлексия, дизартрия |
| II | Летаргия | Дезориентация во времени,¯¯ способности к счету | Апатия / агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители | Астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус |
| III | Сопор | Дезориентация в пространстве. Амнезия | Делирий, примитивные реакции | Астериксис, нистагм, ригидность |
| IV | Кома | --- | --- | Атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль |
Таблица 9. Шкала комы Glasgow
| Функциональные пробы | Характер реакций | Баллы |
| Открывание глаз | Спонтанное открывание | |
| В ответ на словесный приказ | ||
| В ответ на болевое раздражение | ||
| Отсутствует | ||
| Двигательная активность | Целенаправленная в ответ на словесный приказ | |
| Целенаправленная в ответ на болевое раздражение, «отдергивание конечностей» | ||
| Нецеленаправленная в ответ на болевое раздражение «отдергивание со сгибанием конечностей» | ||
| Патологические тонические сгибательные движения в ответ на болевое раздражение | ||
| Патологические разгибательные движения в ответ на болевое раздражение | ||
| Отсутствие двигательной реакции на болевое раздражение | ||
| Словесные ответы | Сохранность ориентировки, быстрые правильные ответы | |
| Спутанная речь | ||
| Отдельные невнятные слова, неадекватные ответы | ||
| Нечленораздельные звуки | ||
| Отсутствие речи |
· Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) –сформированные портосистемные коллатерали, которые связывают портальное венозное и системное венозное кровообращение [1]. Корреляции между наличием ВРВП и тяжестью заболевания печени указаны в Таблице 9.
Таблица 10. Корреляция между наличием ВРВП и тяжестью заболевания печени
| Класс тяжести ЦП | Наличие ВРВ, % |
| пациенты класса А по шкале Чайлд – Пью | в 40% случаев имеются ВРВП |
| пациенты класса С по шкале Чайлд – Пью | в 85% случаев имеются ВРВП |
В клинической практике может использоваться эндоскопическая классификация ВРВП по K.-J. Paquet (1983 г.) (Таблица 10).
Таблица 11. Эндоскопическая классификация ВРВП по K. - J. Paquet
| 1 степень | Единичные эктазии вен (верифицируются эндоскопически, но не определяются рентгенологически). |
| 2 степень | Единичные, хорошо отграниченные стволы вен, преимущественно в нижней трети пищевода, которые при инсуфляции воздуха отчетливо выражены. Просвет пищевода не сужен, слизистая пищевода над расширенными венами не истончена. |
| 3 степень | Просвет пищевода сужен за счет выбухания ВРВ, в нижней и средней третях пищевода, которые частично спадаются при инсуффляции воздуха. На верхушках ВРВ определяются единичные красные маркеры или ангиоэктазии. |
| 4 степень | В просвете пищевода — множественные варикозные узлы, не спадающиеся при сильной инсуффляции воздухом. Слизистая оболочка над венами истончена. На верхушках вариксов определяются множественные эрозии и/или ангиоэктазии. |
В соответствии с классификацией, приводимой в клинических рекомендациях AASLD, ВРВ подразделяютсяна малые, средние и крупные. Японское научное общество по изучение портальной гипертензии (JSPH) классифицирует ВРВ по форме, локализации, цвету и наличию красных знаков(Таблица 11).
Таблица 12. Классификация ВРВ (JSPH, 1991)
| Категории | Интерпретация | |
| Форма (F) | F0 | ВРВ отсутствуют |
| F1 | Прямые ВРВ малого калибра, расправляющиеся при инсуфляции | |
| F2 | Извитые / в виде бусин ВРВ среднего калибра, занимающие менее трети просвета, не расправляющиеся при инсуфляции | |
| F3 | Извитые ВРВ и опухолевидные варикозные узлы, занимающие более 1/3 просвета пищевода | |
| Локализация (L) | Ls | ВРВ, достигающие верхней трети пищевода |
| Lm | ВРВ, достигающие средней трети пищевода | |
| Li | ВРВ, достигающие нижней трети пищевода | |
| Lg-c | ВРВ, локализованные в области кардиального жома | |
| Lg-cf | ВРВ, распространяющиеся на кардию и дно желудка | |
| Lg-f | Изолированные ВРВ, локализованные в области дна желудка | |
| Lg-b | Изолированные ВРВ, локализованные в теле желудка | |
| Lg-a | Изолированные ВРВ, локализованные в антральном отделе желудка | |
| Цвет (С) | Cw | ВРВ белого цвета |
| Cb | ВРВ синего цвета | |
| Красные знаки (RCS) | RCS (-) | Нет красных знаков |
| RCS (+) | Красные знаки определяются на 1-2 венозных стволах | |
| RCS (++) | Более двух знаков, определяемых в нижнем сегменте пищевода | |
| RCS (+++) | Множество красных знаков |
Гепаторенальный синдром (ГРС) характеризуется развитием преренальной почечной недостаточности на фоне декомпенсированного цирроза печени с асцитом при отсутствии других причин патологии почек. Диагностические критерии ГРС следующие (International ascites club, 2007):
· хроническое или острое заболевание печени с тяжелой печеночной недостаточностью и с портальной гипертензией;
· креатинин плазмы >133 мкмоль/л, прогрессивное повышение в течение дней и недель;
· отсутствие других причин ОПН (шок, бактериальная инфекция, недавний прием нефротоксических ЛС, отсутствие УЗ-признаков обструкции или паренхиматозного заболевания почек);
· количество эритроцитов в моче < 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
· протеинурия <500 мг/сутки;
· отсутствие улучшения функции почек после в/в введения альбумина (1 г/кг/сутки – до 100 г/сутки) как минимум на протяжении 2 суток и отмены диуретиков.
Классификация ГРС по типам представлена в Таблице13.
Таблица 13. Классификация ГРС
| Тип | Клинико-диагностические критерии |
| I | • Тяжелое течение • Снижение клиренса на 50% (<20 мл/мин) в течение 2 недель или 2-кратное повышение креатинина плазмы >220 мкмоль/л |
| II | • Менее тяжелое течение • Характерно наличие асцита, резистентного к диуретикам |
· Гиперспленизм - гематологический синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, как правило, на фоне спленомегалии.
· Тромбоз воротной (ТВВ) и селезеночной (ТСВ) вен – процесс образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета воротной или селезеночной вены. Возможен также тромбоз обоих сосудов.
· Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) – первичная злокачественная опухоль из гепатоцитов. Классификация ГЦК представлена в соответствующем протоколе диагностики и лечения.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Клинические и инструментальные признаки внутрипеченочной портальной гипертензии,гистологические признаки ЦП.
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· сонливость, слабость, повышенная утомляемость (при выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию);
· кожный зуд, иктеричность склер и слизистых оболочек, уздечки языка, потемнение мочи (как правило, свидетельствует о печеночной недостаточности);
· увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10 – 15 литров), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка;
· расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы»;
· кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, петехиальные кровоизлияния, синячки в местах инъекцийвследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме;
· рвота с примесью крови, мелена, ректальные кровотечения из варикозно расширенных вен;
· лихорадка (при присоединении инфекций);
· затруднение дыхания при выраженном асците (вследствие повышенного внутрибрюшного давления и ограниченной подвижности диафрагмы, гидроторакса);
· снижение либидо, аменорея.
Анамнез: особенности анамнеза заболевания зависят от этиологии и хронологии прогрессирования ЦП.
Физикальное обследование позволяет выявить:
· телеангиоэктазии на верхней половине туловища и лице;
· ладонная эритема;
· желтуха;
· гинекомастия;
· атрофия яичек;
· отёки ног (при асците);
· шум Крювелье – Баумгартена (сосудистый шум над животом, связанный с функционированием венозных коллатералей);
· контрактура Дюпюитрена, более типичная для алкогольного генеза цирроза печени;
· изменения концевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек;
· атрофия скелетной мускулатуры, отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах (у мужчин);
· увеличение околоушных слюнных желез (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом);
· печёночный запах возникает (при декомпенсации функции печени, предшествует развитию печёночной комы и сопровождает его);
· хлопающий тремор;
· кровоподтеки и другие проявления геморрагического синдрома;
· афты, язвы в полости рта;
· гепатомегалия или уменьшение печени, спленомегалия.
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК с определением уровня тромбоцитов;
· ОАМ;
· Биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин,альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, натрий, калий, ферритин, церулоплазмин);
· Коагулограмма(МНО, ПВ);
· ANA; AMA;
· Альфа-фетопротеин (АФП);
· Маркеры гепатитов В,С, D: HBsAg; анти-HCV; анти-HDV;
· При выявлении маркеров ВГ: соответствующие вирусологические исследования: ПЦР: HCV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – качественный анализ; HDV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки; HCV-РНК – определение вирусной нагрузки; определение генотипа HCV; HDV-РНК– определение вирусной нагрузки;
· Маркер ВИЧ;
· Определение группы крови;
· Определение резус-фактора;
· ЭКГ;
· УЗ-исследование органов брюшной полости;
· ЭГДС;
· Тест связывания чисел.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· средний объем эритроцитов (с целью дифференциальной диагностики алкогольного поражения печени);
· среднее содержание гемоглобина в эритроците (с целью дифференциальной диагностики анемий);
· кал на скрытую кровь;
· электрофорез белков (гамма-глобулин);
· биохимический анализ крови (общий белок, ОЖСС, аммиак крови, мочевина);
· коагулограмма (ПТИ, АЧТВ, фибриноген, Д-димер);
· определение маркеров гепатитаB: HBeAg, анти-HBсоrIgM, анти-HBсоrIgG, aнти-HBs, анти-HBe;
· Α1-антитрипсин;
· иммуноглобулин G;
· иммуноглобулин A;
· иммуноглобулин M;
· иммуноглобулин E;
· антитела к двуспиральнойДНК;
· антитела к гладкой мускулатуре;
· антитела печеночно-почечным микросомам анти-ДЛЬ1;
· гормоны щитовидной железы: Т4 свободный, ТТГ, антитела к тиреоидной пероксидазе;
· содержание криоглобулинов;
· допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
· КТ или МРТорганов брюшной полости с в/в контрастным усилением;
· УЗИ органов малого таза;
· ЭхоКГ;
· непрямая эластография печени.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК с определением уровня тромбоцитов;
· Биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, ГГТП, ЩФ, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, сывороточный альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, ферритин; концентрация в сыворотке крови натрия/калия);
· Коагулология: (ПВ, МНО);
· Альфа-фетопротеин (АФП);
· Определение маркеров гепатита В, С, D: HBsAg, HBeAg, анти-НВсIgM, анти-НВсIgG, aнти-HBs, анти-HBe; анти-HCV; анти-HDV*;
· При выявлении маркеров ВГ: соответствующие вирусологические исследования: ПЦР: HCV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – качественный анализ; HDV-РНК – качественный анализ; HBV-ДНК – определение вирусной нагрузки; HCV-РНК – определение вирусной нагрузки; определение генотипа HCV; HDV-РНК– определение вирусной нагрузки;
· Определение группы крови;
· Определение резус-фактора;
· ЭКГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки;
· ЭГДС;
· Тест связывая чисел;
· Парацентез абдоминальный при впервые выявленном асците у пациента с целью исследования асцитической жидкости и выявления причин асцита (УД - А).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· Средний объем эритроцитов;
· Среднее содержание гемоглобина в эритроците;
· ОАМ; проба Нечипоренко, суточная протеинурия;
· Кал на скрытую кровь;
· Биохимический анализ крови (аммиак, общий белок, церулоплазмин, ОЖСС, мочевина);
· Электрофорез белков (гамма-глобулин);
· Коагулология: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;
· Маркер ВИЧ;
· Иммуноглобулин G;
· Иммуноглобулин А;
· Иммуноглобулин М;
· Иммуноглобулин Е;
· ANA;
· AMA;
· Антитела к двуспиральной ДНК;
· Антитела к гладкой мускулатуре;
· Анти-LKM1; анти-LC1;
· Содержание гормонов щитовидной железы: свободный Т4, ТТГ, антитела к тиреоиднойпероксидазе;
· α1-антитрипсин;
· Содержание криоглобулинов;
· СРБ, прокальцитонин (при подозрении на бактериальные инфекции)
· Исследование асцитической жидкости (клеточного состава, определение альбуминового градиента);
· Культуральные исследования перед АБТ при подозрении на инфекцию АЖ;
· Посев крови (должен проводиться у всех пациентов с подозрением на СБП) (УД–A1);
· колоноскопия;
· КТ или МРТ органов брюшной полости с в/в контрастным усилением;
· УЗ-исследование малого таза;
· КТ/МРТ органов малого таза;
· ЭхоКГ;
· Непрямая эластография печени;
· ЭЭГ;
· КТ/МРТ головного мозга (в случаях подозрения на наличие других причин энцефалопатии: субдуральной гематомы, травмы и др.);
· Парацентез диагностический;
· При обследовании по поводу планируемой трансплантации печени:
- Определение антител класса IgM к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барр; антитела класса IgG к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барр; Вирус Эпштейна-Барр, определение ДНК (EpsteinBarrvirus, DNA) в сыворотке крови при подготовке больного к ТП;
- Определение авидности анти-CMV IgG, антитела класса IgG к цитомегаловирусу, антитела класса IgM к цитомегаловирусу), ДНК цитомегаловируса при подготовке больного к ТП;
- Определение антител класса IgG к вирусу простого герпеса 1 и 2 типов, антитела класса IgМ к вирусу простого герпеса 1 и 2 типов, ПЦР на определение ДНК герпес-вирус человека 1 и 2 типапри подготовке больного к ТП;
- Посев на микрофлору и определение чувствительности к расширенному спектру антимикробных препаратов из носоглотки, отделяемого половых органов (влагалища), мочи.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Инструментальные исследования.
Асцит. С целью диагностики асцита основным методом является УЗ-исследование брюшной полости.
К дополнительным (дифференциальным) методам относятся:
· УЗИ органов малого таза:выявление образований;
· КТ/МРТ органов брюшной полости с в/в контрастированием:выявление образований печени, поджелудочной железы почек;
· КТ/МРТ малого таза:выявление образований яичников или простаты.
Печеночная энцефалопатия (ПЭ). Наиболее доступными являются психометрические тесты (нарушения почерка, тесты связи чисел и букв). С целью оценки ПЭ рабочей группой 11 Всемирного конгресса гастроэнтерологов тест был рекомендован тест связи чисел (NCT, Number Connection Test) или тест Рейтана, интерпретация которого представлена в Таблице 15. Недостатками данного теста являются его приемлемость для оценки умеренно выраженной ПЭ, временные затраты и неспецифичность.
Таблица №15. Интерпретация результатов теста связи чисел
| Стадия ПЭ | Время теста, сек. | Баллы |
| отсутствует | ˂ 40 | |
| латентная | 41-60 | |
| I, I-II | 61-90 | |
| II | 91-120 | |
| II-III | ˃120 |
Методы инструментальной диагностики ПЭ относятся к дополнительным и включают:
· Электрофизиологические тесты ПЭ: 2-стороннее синхронное снижение частоты, затем уменьшения амплитуды волн, затем - появление трехфазных потенциалов (ПЭ III) исчезновение нормального α-ритма;
· Оценку критической частоты мельканий. Метод основан на том, что изменения ретинальных глиальных клеток аналогичны таковым в астроцитах головного мозга. Регистрируются электрические сигналы синхронных нервных импульсов в ответ на афферентные стимулы: визуальные, соматосенсорные, акустические, требующие участия интеллекта (N – P300 пик);
· КТ головного мозга, которая показана в случаях подозрения на наличие других причин энцефалопатии (субдуральная гематома, травма и др.) и позволяет оценить наличие, локализацию и выраженность отека мозга.
· МРТ головного мозга, которая более точна в выявлении отека мозга. Характерно повышение интенсивности сигнала в базальных ганглиях на T1-взвешенных изображениях.
Варикозно расширенные вены пищевода и желудка. Основным методом диагностики ВРВ пищевода и желудка является ЭГДС.При исходном отсутствии ВРВ у пациентов с ЦП или стадией F4, установленной эластометрически, обязательный скрининг на ВРВ следует проводить не реже 1 раза в 2 года.
Стратификацию риска наличия ВРВ и, соответственно, необходимости ЭГДС, возможно проводить по данным результата непрямой эластографии и определения уровня тромбоцитов в периферической крови. При жесткости печени < 20 кПа и уровня тромбоцитов > 150 000 у пациента имеется очень низкий риск наличия ВРВ требующих лечения (1b; A). Данной категории пациентам необходимо регулярно мониторировать показатели непрямой эластографии и уровня тромбоцитов. Если жесткость печени ˃ 20 кПа и уровень тромбоцитов < 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
При выявлении ВРВ необходимо в соответствии с принятой классификацией (Таблица 12) оценить возможные риски кровотечения (в зависимости от формы, размера, цвета вен, наличия красных знаков) и необходимость их эндоскопического лигирования. Заключение специалиста, проводившего ЭГДС, не содержащие описание указанных классификационных признаков, считаются некорректными и требует повторного квалифицированного исследования.
С целью прогнозирования риска кровотечения из ВРВ пищевода и желудка рекомендовано определение внутрипеченочного венозного градиента давления (HVPG) [11,12]. Кровотечение из варикозных узлов вероятно, когда HVPG ≥ 12 мм рт.ст., значение более 20 мм рт.ст. указывает на сложность контроля за кровотечением, высокий риск рецидива кровотечения и повышение риска смерти от острого кровотечения из ВРВ.
Гепаторенальный синдром.Рекомендуется УЗИ почек, мочевого пузыря и мочеточников с целью проведения дифференциальнойдиагностики с органическими заболеваниями органов мочевыделения.
Тромбоз ВВ и СВ. Основным методом диагностикиявляется допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки, позволяющее оценить прямые признаки острого (наличие тромботических масс в просвете сосуда) или хронического тромбоза (наличие каверноза, коллатералей), а также измерить портальный кровоток, определить его тип и проходимость сосудов.
Гепатоцеллюлярная карцинома ГЦК. Инструментальная диагностика проводится согласно соответствующему протоколу и включает проведение УЗИ органов брюшной полости, 3 (4)-фазной КТ или МРТ с контрастным усилением, биопсии печени (по показаниям).
Показания для консультации специалистов:
· Интервенционный радиолог / эндоваскулярный хирург: с целью проведения TIPS, парциальной эмболизации селезёночной артерии, химиоэмболизации ГЦК, радиочастотной или микроволновой абляции;
· Хирург, хирург-трансплантолог, эндоскопист: для проведения малоинвазивных и оперативных вмешательств, определения возможности и целесообразности трансплантации печени;
· Онколог: для верификации диагноза и определения метода лечения ГЦК, других образований ОБП и МТ;
· Гематолог: с целью дифференциального диагноза;
· Офтальмолог: исследование с применением щелевой лампы для обнаружения колец Кайзера-Флейшера;
· Кардиолог: при застойной ХСН для лечения основного заболевания, приведшего к кардиальному циррозу;
· Психиатр: при алкогольной зависимости, а также печёночной энцефалопатии для дифференциального диагноза с психиатрической патологией, при определении противопоказаний к противовирусной терапии;
· Невропатолог: с целью дифференциальной диагностики печеночной энцефалопатии;
· Оториноларинголог: при развитии поражений полости рта, при подготовке больного к ТП;
· Стоматолог:с целью санации, при подготовке больного к ТП.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования.
Асцит. Если у пациента асцит выявлен впервые рекомендован абдоминальный парацентез с целью исследования асцитической жидкости и выявления причин асцита (уровень А1).При установленном диагнозе, диагностический парацентез проводится по показаниям.
Обязательное исследование асцитической жидкости включает:
1) Клеточный состав:
· количество эритроцитов (если превышает 10000/мл, томожно предполагать наличие у больного злокачественных новообразований или травматических повреждений)
· количество лейкоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов (ПМЯЛ) (при их увеличении более 500 и 250 клеток/мм3 соответственно, можно предполагать наличие бактериального перитонита)
· количество лимфоцитов (лимфоцитоз – признак туберкулезного перитонита или перитонеальногокарциноматоза)
2) общий белок (в целях дифференциального диагноза транссудата и экссудата);
3) альбумин для расчета альбуминового градиента
· (serumalbumin-ascitesgradient, SAAG)расчитывается по следующей формуле: Альбуминовый градиент = альбумин сыворотки крови – альбумин АЖ
· градиент ≥ 11 г/лсвидетельствует о портальной гипертензии
· градиент <11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Культуральныеисследования (при подозрении на бактериальный перитонит).
Спонтанный бактериальный перитонит (СПБ). Лабораторные исследования, помимо общеклинических тестов, СРБ, включают также исследование асцитической жидкости. В зависимости от результатов данного исследования выделяют несколько вариантов СПБ (Таблица14).
Таблица 14. Варианты СБП по результатам исследования АЖ
| Варианты | Исследование АЖ | Возможные причины / комментарии | ||
| Посев | ПМЯЛ/мм3 | |||
| СБП | + | > 250 | ||
| Немикробный нейтрофильный | _ | > 250 | · Предшествующая АБТ · Технические погрешности взятия АЖ и ее культивирования · Самостоятельно разрешившийся СБП | |
| Мономикробный не-нейтрофильный | + (1 микро-организм) | <250 | · Чаще фаза колонизации · Прогрессирует до СБП в 62-86% | |
| Полимикробный не-нейтрофильный | + (несколько микро-организмов) | <250 | Повреждение кишечника во время парацентеза | |
Печеночная энцефалопатия. Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение. Биохимические тесты отражают нарушения функции печени (гипогликемия, гипохолестеринемия, гипокоагуляция) и электролитный дисбаланс (чаще гипонатриемия и гипокалиемия) и позволяют исключить другие причины мозговой дисфункции. Определение аммиака также не является специфичным. Его повышение> 2 раз может встречаться при ПЭ, но не отражает ее прогрессирование. Считается более точным определение аммиака в артериальной крови, а также измерение его постпрандиального уровня.
Варикозное расширение вен пищевода и желудка (ВРВ). Лабораторные методы диагностики имеют вспомогательное значение и, основном, ограничиваются исследованием ОАК, показателей обмена железа для оценки объема кровопотери при кровотечении из ВРВ.
Гепаторенальный синдром (ГРС).
Лабораторные методы исследования ГРС имеют основополагающее значение в диагностике и включают определение следующих тестов:
· Креатинин сыворотки крови, ОАМ (основные тесты)
· Проба Нечипоренко, суточная протеинурия (вспомогательные тесты)
Гиперспленизм. Диагностика гиперспленизма осуществляется по результатам ОАК для диагностики наличия и степени анемии, тромбоцитопении и лейкопении.
Тромбоз портальной (ТВВ) и селезеночной (ТСВ) вен. Лабораторная диагностика включает определение коагулограммы для оценки изменений показателей гемостаза, а также измерение концентрации Д-димера в крови (в первые сутки после предполагаемого тромбоза)
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК). Лабораторная диагностика осуществляется согласно соответствующему протоколу и включает определение альфа-фетопротеина (АФП).Данный онкомаркер обладает относительной специфичностью и обнаруживается в повышенной концентрации у 50-70% пациентов с ГЦК. АФП может бытьтакже повышен при нормальной беременности, холангиокарциноме, метастазах колоректального рака в печень.