• Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия).
/images/stories/nevrologiya/6-25.JPG 
/images/stories/nevrologiya/6-25.JPG
Рис. 6-25. ЭЭГ пациента Ш.Д. 6 лет с идиопатической детской эпилепсией с центро-темпоральными спайками. Видны регулярные комплексы острая-медленная волна амплитудой до 240 мкВ в правой центральной (С4) и передневисочной области (Т4), формирующие извращение фазы в соответствующих отведениях, свидетельствующее о генерации их диполем в нижних отделах прецентральной извилины на границе с верхней височной.
- Вне приступа: фокальные спайки, острые волны и/или комплексы спайк-медленная волна в одном полушарии (40-50%) или в двух с односторонним преобладанием в центральных и средневисочных отведениях, формирующие противофазы над роландической и височной областью (рис. 6-25).
Иногда эпилептиформная активность во время бодрствования отсутствует, но появляется во время сна.
- Во время приступа: фокальный эпилептический разряд в центральных и средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спай ков и острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации.
• Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним началом (форма Панайотопулоса).
- Вне приступа: у 90% пациентов наблюдают в основном мультифокальные высоко- или низкоамплитудные комплексы острая-медленная волна, нередко билатерально-синхронные генерализованные разряды. В двух третях случаев наблюдают затылочные спайки, в трети случаев - экстраокципитальные.
Комплексы возникают сериями при закрывании глаз.
Отмечают блокирование эпилептиформной активности открыванием глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ и иногда приступы провоцируются фото стимуляцией.
- Во время приступа: эпилептический разряд в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, в одном или обоих затылочных и заднетеменных отведениях, обычно с распространением за пределы начальной локализации.
• Идиапатические генерализованные эпилепсии. Паттерны ЭЭГ, характерные для детской и юношеской идиопатических эпилепсий с абсансами, а также для идиопатической юношеской миоклонической эпилепсии, приведены выше (см. рис. 6-13 и 6-14)
Характеристики ЭЭГ при первично генерализованной идиопатической эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими приступами следующие.
- Вне приступа: иногда в пределах нормы, но обычно с умеренными или выраженными изменениями с θ-, δ-волнами, вспышками билатеральносинхронных или асимметричных комплексов спайк-медленная волна, спайков, острых волн.
- Во время приступа: генерализованный разряд в виде ритмической активности 10 Гц, постепенно нарастающей по амплитуде и уменьшающейся по частоте в клонической фазе, острые волны 8-16 Гц, комплексы спайк-медленная волна и полиспайк-медленная волна, группы высокоамплитудных θ- и δ-волн, нерегулярных, асимметричных, в тонической фазе θ- и δ-активность, завершающаяся иногда периодами отсутствия активности или низкоамплитудной медленной активности.
• Симптоматические фокальные эпилепсии: характерные эпилептиформные фокальные разряды наблюдают менее регулярно, чем при идиопатических. Даже припадки могут проявляться не типичной эпилептиформной активностью, а вспышками медленных волн или даже де синхронизацией и связанным с припадком уплощением ЭЭГ.
- При лимбических (гиппокампальных) височных эпилепсиях в межприступный период изменения могут отсутствовать. Обычно наблюдают фокальные комплексы острая-медленная волна в височных отведениях, иногда билатерально-синхронные с односторонним амплитудным преобладанием (рис. 6-26). Во время приступа - вспышки высокоамплитудных ритмичных "крутых" медленных волн, или острых волн, или комплексов острая-медленная волна в височных отведениях с распространением на лобные и задние. В начале (иногда во время) припадка может наблюдаться одностороннее уплощение ЭЭГ. При латерально-височных эпилепсиях со слуховыми и реже зрительными иллюзиями, галлюцинациями и сноподобными состояниями, нарушениями речи и ориентации эпилептиформная активность на ЭЭГ наблюдается чаще. Разряды локализуются в средне- и задневисочных отведениях.
- При бессудорожных височных приступах, протекающих по типу автоматизмов, возможна картина эпилептического разряда в виде ритмичной первично- или вторично-генерализованной высокоамплитудной θ-активности без острых феноменов, и в редких случаях - в виде диффузной десинхронизации, проявляющейся полиморфной активностью амплитудой меньше 25 мкВ.
/images/stories/nevrologiya/6-26.JPG /images/stories/nevrologiya/6-26.JPG
Рис. 6-26. Височно-долевая эпилепсия у больного 28 лет с комплексными парциальными приступами. Билатерально-синхронные комплексы острая-медленная волна в передних отделах височной области с амплитудным преобладанием справа (электроды F8 и Т4), свидетельствуют о локализации источника патологической активности в передних медиобазальных отделах правой височной доли. На МРТ справа в медиальных отделах височной области (область гиппокампа) - округлое образование (астроцитома, по данным послеоперационного гистологического исследования).
- ЭЭГ при лобнодолевых эпилепсиях в межприпадочном периоде в двух третях случаев фокальной патологии не выявляет. При наличии эпилептиформных колебаний они регистрируются в лобных отведениях с одной или с двух сторон, наблюдаются билатерально-синхронные комплексы спайк-медленная волна, часто с латеральным преобладанием в лобных отделах. Во время припадка могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды спайк-медленная волна или высокоамплитудные регулярные θ- или δ-волны, преимущественно в лобных и/или височных отведениях, иногда внезапная диффузная десинхронизация. При орбитофронтальных фокусах трёхмерная локализация выявляет соответственное расположение источников начальных острых волн паттерна эпилептического припадка (см. рис. 6-19).
• Эпилептические энцефалопатии. В предложения Комиссии по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги введена новая диагностическая рубрика, включающая широкий круг тяжёлых эпилептических расстройств, - эпилептические энцефалопатии. Это перманентные нарушения функций мозга, обусловленные эпилептическими разрядами, проявляющимися на ЭЭГ как эпилептиформная активность, а клинически - разнообразными продолжительными психическими, поведенческими, нейропсихалогическими и неврологическими расстройствами. К ним относят синдром инфантильных спазмов Уэста, синдром Леннокса-Гасто, другие тяжёлые "катастрофические" младенческие синдромы, а также широкий круг психических и поведенческих расстройств, часто протекающих без эпилептических припадков [Епgеl ]., 2001; Мухин К.Ю. и соавт., 2004; Зенков Л.Р., 2007]. Диагностика эпилептических энцефалопатий возможна только с помощью ЭЭГ, поскольку при отсутствии припадков только она может установить эпилептическую природу заболевания, а при наличии припадков уточнить принадлежность заболевания именно к эпилептической энцефалопатии. Ниже приведены данные об изменениях ЭЭГ при основных формах эпилептических энцефалопатий.
- Синдром инфантильных спазмов Уэста.
• Вне приступа: гипсаритмия, то есть непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная активность и острые волны, спайки, комплексы спайк-медленная волна. Могут быть локальные патологические изменения или стойкая асимметрия активности (см. рис. 6-15).
• Во время приступа: молниеносной начальной фазе спазма соответствуют генерализованные спайки и острые волны, тоническим судорогам - генерализованные спайки, нарастающие по амплитуде к концу припадка (β-активность). Иногда припадок проявляется внезапно возникающей и прекращающейся десинхронизацией (снижением амплитуды) текущей эпилептиформной высокоамплитудной активности.
- Синдром Леннокса-Гасто.
• Вне приступа: непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, комплексами спайк-медленная волна (200-600 мкВ), фокальные и мультифокальные нарушения, соответствующие картине гипсаритмии.
• Во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, комплексы спайк-медленная волна. При миоклонико-астатических припадках - комплексы спайк-медленная волна. Иногда отмечают десинхронизацию на фоне высокоамплитудной активности. Во время тонических припадков - генерализованная высокоамплитудная (≥50 мкВ) острая β-активность.
- Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном "вспышка-подавление" на ЭЭГ (синдром Отахара).
• Вне приступа: генерализованная активность "вспышка-подавление" - 3-10-секундные периоды высокоамплитудной θ-, δ-активности с нерегулярными асимметричными комплексами полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна 1-3 Гц, прерываемая периодами низкоамплитудной " 40 мкВ) полиморфной активности, или гипсаритмия - генерализованная δ- и θ-активность со спайками, острыми волнами, комплексами спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна амплитудой более 200 мкВ.
• Во время приступа: увеличение амплитуды и количества спайков, острых волн, комплексов спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, острая-медленная волна амплитудой более 300 мкВ или уплощение фоновой записи.
- Эпилептические энцефалопатии, проявляющиеся преимущественно поведенческими, психическими и когнитивными нарушениями. К этим формам относятся эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, эпилепсия с постоянными комплексами спайк-медленная волна в медленноволновом сне, лобно-долевой эпилептический синдром (см. рис. 6-18), приобретённый эпилептический синдром нарушения развития правого полушария и другие.
Основная их особенность и один из главных критериев диагноза - грубая эпилептиформная активность, соответствующая по типу и локализации характеру нарушенной функции мозга. При общих нарушениях развития типа аутизма могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды, характерные для абсансов, при афазии -