В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон и гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
• признаки фуникулярного миелоза: вялость в ногах, ощущение холода, чувство ползания мурашек, онемение конечностей, дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
• Изредка нарушается функция тазовых органов, развивается атрофия мышц, изменения обоняния и вкуса.
• Тяжелая В12-дефицитная анемия сопровождается галлюцинациями, судорожными припадками, коматозным состоянием.
• При мегалобластной анемией учащаются приступы стенокардии, нарушения ритма сердца, отечный синдром.
Поражение желудочно-кишечного тракта
· признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, ярко-красный, а затем «лакированный» язык. Глоссит Хантера
· Желудочная ахилия. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически.
Анемический синдром
• Слабость; утомляемость;
• Снижение, извращение аппетита;
• Одышка; сердцебиение;
• Головокружение;
• Шум в ушах, мелькание «мушек»;
• Обмороки;
• Утяжеление приступов стенокардии;
Синдром неэффективного эритропоэза
• состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов.
• Симптомы: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения
Синдром дизэритропоэза
• Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис).
Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
- снижение количества эритроцитов
- снижение гемоглобина
- повышение цветного показателя гиперхромия (выше 1.05)
- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота
- появление ортохромных мегалобластов
- снижение ретикулоцитов
- лейкопения
- тромбоцитопения
- снижение моноцитов
- анэозинфилия
2. Морфологическая характеристика эритроцитов при мегалобластной анемии
Макроцитарная MCV > 100 фл
Гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л
Гипорегенераторная Rt < 0,5 %
3. Обязательна пункция костного мозга; костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы. Характерно наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов). Мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами).
Лечение:
• Полноценное питание; дегельминтизация;
• Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель;
• Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день;
• Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц);
• Эритроцитарная масса по жизненным показаниям;
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др. – греч.αἷμα – «кровь», λύσις – «разрушение», растворение и анемия) – это анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов – гемолизом, процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации,
Этиология. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Приобретенные гемолитические анемии возникают при попадании в кровь токсинов и ядов: ядохимикаты, пестициды, укусы змей; при аутоиммунных болезнях, после переливания крови, при инфекциях: малярия, токсоплазмоз и др.
Патогенез. Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.
Анемия нормохромная, реже гиперхромная, повышаются ретикулоциты и свободный билирубин. В миелограмме гиперплазия эритроидного ростка.