TBL
На тему: «Системная красная волчанка.»
Выполнил(а):Мрорзова Ж.,
резидент специальности
«Педиатрия», 1-го года обучения.
Проверил(а): д.м.н., профессор,
зав.кафедры Абеуова Б.А.
КАРАГАНДА 2015
Контроль исходного уровня знаний (тесты)
1. Для системной красной волчанки характерен следующий симптом.
А. параорбитальная лиловая эритема
В. эритема на лице, напоминающая «бабочку».
С. очаговые изменения по типу «сабельного удара».
D. древовидное или сетчатое ливедо
E. язвенно-некротический процесс в носоглотке.
2. При активности СКВ II-III степени протекающей с поражением внутренних органов средняя доза преднизолона чаще всего составляет:
A. 1,5-2 мг /кг.
B. 0,5-1 мг /кг.
C. 0,2-0,3 мг /кг.
D. 8-9 мг /кг.
E. 10-12мг /кг.
3. Диагноз СКВ считается достоверным при обнаружении в крови:
A. Волчаночных клеток, Антинуклеарного фактора в высоких титрах.
B. увеличение АЛАТ, ускорение СОЭ, НТЖ повышено
C. НТЖ увеличено, ОЖСС, СОЭ в норме
D. гипертоническая мирубинемия, общий белок повышен
E. увеличение АЛАТ, АСАТ, антинуклеиновый фактор
4. Основной причиной летальности СКВ в подавляющем большинстве случаев является.
A. сердечная недостаточность
B. печеночная недостаточность
C. почечная недостаточность
D. отек мозга.
E. дыхательная недостаточность
5. При выраженных суставных поражениях при СКВ может обнаруживаться в небольшом титре:
A. Антистрептолизин
B. Ревматоидный фактор
C. Антистрептогиалуронидаза
D. Антистрептокиназа
E. альдолаза
6. В какой дозе назначается антикоагулянт гепарин при СКВ?
A. 50 ЕД/кг
B. 200-400 ЕД/кг
C. 100 ЕД/кг
D. 600 ЕД/кг
E. 700 ЕД/кг
7. Чем характеризуется кожный синдром при СКВ?
A. стойкой эритемой в области скуловых дуг и крыльев носа
B. индурацией кожи
C. атрофией кожи
D. маскообразностью лица
E. лиловая эритема и отеки в параорбитальной области
8. Что является крайне неблагоприятным вариантом волчаночного нефрита?
A. быстропрогрессирующий гломерулонефрит
B. нефрит с нефритическим синдромом
C. нефрит с минимальным мочевым синдромом
D. с минимальным мочевым синдромом
E. интерстициальный нефрит
9. Системная красная волчанка-это
А. иммунокомплексная болезнь, характеризующиеся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами.
B. заболевание при котором имеются характерные изменения кожи в виде уплотнение и атрофии, а также поражение опорно-двигательного аппарата и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе.
C. тяжелое заболевание, проявляющиеся преимущественно системным поражением мышц, а также кожных покровов и неяркой, по частой висцеральной патологией.
D. острый, рецидивирующий или хронический системный васкулит, протекающий с поражениями аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей.
E. хроническое иммунокомплексное заболевание в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра.
10. В стационар поступила девочка 14 лет с жалобами на сухой кашель, одышку, боли в мелких суставах, субфебрильную температуру, похудание, выпадение волос. Вначале отмечались только суставные явления в виде полиартрита мелких суставов кисти и лучезапястных суставов; затем появились боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка. В последние месяцы нарастает похудание, выпадают волосы. На лице появились красные высыпания. Анализ крови: Нв 106 г/л, Эр 3,2*10/12, L-4,3*10/9, СОЭ-60 мм/ч. Анализ мочи: уд.вес-1016, белок-1,65г/л, Эр 8-10 в п/зр, цил.-4-5 в п/зр. Для диагностики какого осложнения СКВ определяют количество антикардиолипиновых антител в крови?
A. люпус нефрит
B. миокардит
C. антифосфолипидный синдром
D. серозит
E. геморрагический васкулит
Эталоны ответов к программированному контролю
| № | Эталоны ответов |
| B | |
| A | |
| A | |
| C | |
| B | |
| B | |
| A | |
| A | |
| A | |
| C |
Контроль итогового уровня (ситуационные задачи)
Мальчик Л., 13 лет, рост-152 см. Поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.
Анамнез заболевания: начало данного заболевания связывают с перенесенной ОРВИ, протекавшей с высокой лихорадкой. Уже на фоне сохраняющегося субфебрилитета мальчик отдыхал летом в Крыму, после чего указанные жалобы усилились. При поступлении: состояние средней тяжести. Больной правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Отмечаются бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице, преимущественно на щеках и переносице. Имеются изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Подмышечные, задние шейные и кубитальные лимфоузлы умеренно увеличены. В легких перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 4,2х1012/л, Тромб -90х109/л, Лейк - 1,5х109/л, п/я - 2%, с - 62%, э - 2%, л - 31%, м - 3%, СОЭ - 50 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1012, белок - 0,33 г/л, лейкоциты - 3-4 в п/з, эритроциты - 20-25 в п/з.
Биохимические анализ крови: общий белок - 83 г/л, альбумины -46%, глобулины: а2 - 12%, р - 5%, у - 32%, серомукоид - 0,8 (норма - до 0,2), АЛТ - 32 Ед/л, ACT - 25 Ед/л, мочевина - 4,5 ммоль/л, креатинин - 98 ммоль/л.
Задание
1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии данного заболевания.
3. Какие факторы в дебюте заболевания явились провоцирующими?
4. Как называются кожные изменения на лице, и к каким критериям относятся эти изменения?
5. Каково одно из самых грозных осложнений данного заболевания, и есть ли его признаки у больного?
6. Проведите анализ гемограммы данного больного.
7. Какие дополнительные обследования необходимы больному, чтобы подтвердить диагноз?
8. Назначьте лечение больному с указанием дозировок препаратов.
9. Какие эндогенные факторы способствуют развитию данного заболевания?
10. Что является патоморфологической основой заболевания?
11.Какие изменения наблюдаются в общем анализе крови у больного?
Ответы к задаче
1. Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит.
2. Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит; серозит; изменения в почках; неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител.
3. Инсоляция.
4. Волчаночная «бабочка», относится к диагностическим критериям СКВ.
5. Люпус-нефрит. ХПБ 2 стадия.
6. Анемия лёгкой степени тяжести, тромбоцитопения, лейкопения, ускоренное СОЭ.
7. LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК.
8. Диета, стол №7. Снижение потребления белка (до 0.6 г/кг/сут.) и фосфатов, соли до 5-6 г/с. Цитостатики-Циклоспорин А (Сандимун) из расчета 3-5 мг на кг массы. Глюкокортикоиды-Метипред внутримышечно — 0,139–0,835 мг/кг или 4,16–25 мг/ м2 (в сред. дозе в течение 3-х последовательных дней) с последующим назначением преднизолона в дозе 0,5 мг/кг/сут.
Антикоагулянты (надропарин, гепарин) 50-100МЕ/кг п/к, антиагреганты (трентал, пентоксифиллин, курантил 3-4 мг/кг) с патогенетической целью. Кардиотрофические препараты- предуктал, милдронат. Плазмаферез.
Препараты железа-назначаются из расчета 3 мг/кг веса в сутки до нормализации гемоглобина.
9. Индивидуальные особенности HLA, женский пол.
10. Нарушение регуляторной функции Т-супрессоров, пролиферация В-лимфоцитов, стимуляция синтеза антител и образование избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и повреждают их.
11. Аутоиммунная тромбоцитопения, гемолитическая анемия и лимфопения.
Список литературы
• Детская ревматология: Руководство для врачей / Под ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. — М.: Медицина, 2011. — 336 с.
• Научный журнал «Перинатология и педиатрия.» От 02.2013г. №54. Лекция: «Системная красная волчанка в детском возрасте». Т.П.Борисова. Донецкий НМУ им.Горького, Украина. Стр. 104-111.
• Научный журнал "Научно-практическая ревматология" ЛЕЧЕНИЕ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА С ПОЗИЦИЙ ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ. Е.А. Сущук, А. В. Торгашина Волгоградский государственный медицинский университет. 2011г. Стр. 1-8.
• https://www.mif-ua.com/archive/article/731
• https://visualrheumatology.ru/2013/04
• https://www.mif-ua.com/archive/article/26835
• https://cyberleninka.ru/article/n/dlitelnoe-lechenie-tsiklosporinom-a-bolnyh-sistemnoy-krasnoy-volchankoy