Ювенильный ревматоидный артрит
Этиология
Факторы:
· Наследствннный
· Средовый(вирусная и бактериальная инфекция, переохлаждение или инсоляция, травма сустава,профилактиеские прививки)
Клинические варианты
2 основные:
Суставная форма
· Суставная форма с поражением глаз (ревматоидный увеит)
Суставно-висцеральная форма (системная форма) 5 основный признаков выделю жирным
· Синдром Стилла-чаще у дошкольников
· Синдром Висслера-Фанкони(аллергический синдром)-чаще у школьников
Клинические проявления
Начало болезни острое или подострое.
При остром: повышается температура, появляется болезненность, а затем отек в одном или нескольких суставах, чаще симметриных(как правило, крупные суставы, типично поражение суставов шейного отдела позвоночника) Температура постоянно повышается до 38-39, появляется полиморфная аллергичнская сыпь, увеличиваются периферические лимфатические лимфоузлы, печень, селезенка. В общем анализе крови: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ до 40-60, повышение концентрации Ig(преимущественно G)=> возникает острое начало в тяжелой форме, с рецидивирующим течением, неблагоприятным прогнозом
При подостром начале: менее яркая симптоматика, артрит начинается с одного сустава(коленного или голеностопного). Сустав распухает, нарушается его функция, выраженная болезненность, меняется походка или перестают ходить. Наблюдается утренняя скованность(от нескольких минут до 1 часа и более).Нередко сопровождается поражением глаз
Диагностиеские критерии
Клинические признаки: артрит продолжительностью более 3 месяцев, артрит второго сустава после 3 месяцев, симметричное поражение мелких суставов, контрактуры, тендосиновит или бурсит, мышечная атрофия, утренняя скованность, ревматоидное поражение глаз, ревматоидные узелки, выпот в полость сустава
Рентгенологические признаки: остеопороз, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов, нарушение роста костей, поражение шейного отдела подвоночника
Лабораторные признаки: +ревматоидный фактор, + данные биопсии синовиальной оболочки
3 признака-вероятный ЮРА, 4-определенный ЮРА, 8-классический ЮРА
Лечение
Активный период-стационар, неактивный- амбулаторно, санаторно-курортно.
Сочетанная терапия: медикаментозное, ЛФК, массаж, физиотерапия
Период обострения: НПВП, в тяжелых случаях с ГК и иммунодепрессантами(хинолиновые, пеницилламин, метотрексат, циклоспорин), Ig человеческий нормальный
Дерматомиозит
Этиология
· Наследственный фактор
· Вирусный фактор(Коксаки А иВ)
Клиника
В дебюте заболевания: лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, снижение мышечной силы.
Поражение кожи: эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в периорбитальной области (синдром дерматомиозитных очков), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей(признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей(в пер.очер. локтевыми и коленными). В острый период поверхностный некроз, атрофия с депигментацией, покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладони(рука механика). Ливедо в области плечевого и тазового пояса, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии.
Поражение подкожной клетчатки: над пораженными мышцами конечностей и на лице появляется тесноватый или плотный отек, возможно липодистрофия
Поражение мышц: утомляемость, болезненность, не могут самостоятельно расчесаться(синдром расчески) одеться(синдром рубашки),не могут ходить, встать, оторвать голову от подушки, гнусавость и охриплость голоса, нарушение глотание, маскообразность лица, диплопию и птоз век, нарушение дыхания.
Поражение суставов: артралгии, полиартрит
Кальциноз: вокруг мышечных волокон, также в зонах наибольшей травматизации
Поражение внутренних органов: миокардит, перикардит; пневмонит, альвеолит,легочная недостаточность, плеврит; мочевой синдром; эозофагит, гастродуаденит, энтероколит
Лабораторные исследования: повышение СОЭ, умеренная анемия, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия, повышение активности креатинфосфокиназы, миозит-специфические АТ
Диагностика
Поражение кожи, слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища, повышение активности креатинфосфокиназы или альдолазы в сыворотке крови, миалгии или болезненность мышц при пальпации, изменения на ЭМГ, обнаружение АТ, недеструктивный артрит или артралгии, признаки системного воспаления, гистологические изменения
Лечение
Гк короткого действия(преднизолон)
Пульс терапия метилпреднизолоном
Этидроновая кислота для лечения кальциноза
Склеродермия
Этиология
наследственный фактор, вирусный фактор(ретровирусы, герпесвирусы)
пусковой механизм: переохлаждение, травмы, стресс, эндокринные нарушения, химические агенты, лекарственные средства
Клиника
Поражение кожи: кожа плотная, плохо собирается в складку, нарушается ее эластичность и пигментация, ощущения надетого корсета, панциря, маскообразное лицо, птичий нос, кисетный рот, когтистая лапа, С(подкожный кальциноз)R(синдром Рейно)E(нарушение моторики пищевода)S(склеродактилия)T(телеангиэктазия) синдром
Поражение суставов и мышц: полиартралгии, артриты, контрактуры, деформации
Поражение внутренних органов: отек, уплотнение миокарда, кардиосклероз, малое ригидное сердце, уплотнение перикарда; мочевой синдром, склеродермическая почка; гипотония пищевода, ослабление моторики кишечника
Лабораторные исследования: увеличение СОЭ, серомукоид, повышение Ig, АТ, ревматоидного фактора, спцифические ауто АТ
Диагностика
Периферические признаки: склеродермическое поражение кожи, синдром рейно,сустав.-мыш. Синдром, остеолиз, кальциноз
Висцеральные признаки:базальный пневмофиброз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермические поражения пищеворительного тракта, острая склеродермическая нефропатия
Лабораторные признаки: специфические антинуклеарные АТ, капилляроскопические признаки
Общие: снижение массы тела более 10 кг
Лечение
Пеницилламин
ГК короткого действия
Вазодилататоры
Дезагреганты
Антикоагулянты
Местные лечение: сосдорасширеющие, тепловые процедуры, фонофорез, грязевые апптикации, мази, кремы, гели
Системная красная волчанка
ЭТИОЛОГИЯ
Такое же как и у всех системных аутоиммунных
КЛИНИКА
Лихорадка неправильно типа, слабость, недомогание, похудание, алопеция, системное измнение органов и крови
Кожа: эритематозные высыпания на лице, верхней трети груди, спины, под локтевыми и коленными суставами; папулосквамозные высыпания, телеангиэктазии,афтозный стоматит
Суставы и мышцы: артралгии и артриты без нарушения функций; миалгии, полимиозит
Серозные оболочки:полисерозит
Внутенние органы: миокардит, иногда с вовлечением клапанного эндокарда; пневмонит; нефрит; поражение слизистой ЖКТ с эрозиями и язвами; психические расстройства
Антифосфолипидный синдром: симптомокоплекс, включающие тромбозы, тромбоцитопению, неврологические, сердечные, гематологические нарушения.
Лабораторные исследования:повышенное соэ, лейкоцитопения, гипергаммаглобулинемия, повышенные иммуноглобулины м и джи, ЛЕ клетки, антинуклеарный фактор,АТ, ревматоидныйфактор
ДИАГНОСТИКА
Клиника и лаб. исследования
ЛЕЧЕНИЕ
ГК короткого действия
Пульс-терапия
Циклофосфомид-для нефрита
Аминохинолиновые препараты
Васкулиты
ЭТИОЛОГИЯ
Острые инфекционные болезни, очаги хронических инфекций, лекарственная аллергия,наследственная предрасположенность к сосудистым и ревматоидным заболеваниям
КЛАССИФИКАЦИЯ???? Нет в учебнике
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫИ ПРОЯВЛЕНИЯ:
Б. Шенляйна-Геноха: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный синдромы
Б. Кавасаки: лихорадочный, поражение слизистых оболочек, кожный, лимфонодулярный, сердечный с возможным формированием аневризм коронарных артерий
Узелковый полиартериит: абдоминальный, почечный, артериальной гипертензии, множественной ассиметричный мононевритический, кожный,тромбангиитический
Б. Такаясу: ассиметрия или отсутствие пульса, быстрая утомляемость, перемежающаяся хромота, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной и легочной гипертензии
ДИАГНОСТИКА
На клинических симптомах
Лабораторные показатели-воспалительная активность
УЗИ, доплер, КТ,МРТ, РЭГ, реовазография, аорто и коронарография, также биопсия
ОСОБЕННОСТИ ПРОЯВЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ
ЛЕЧЕНИЕ
ГК и цитостатики(подавление иммунного воспаления)
Иммуноглобулины(удаление АГ), плазмоферез, пульс-терапия
Коррекция гемостаза-антикоагулянты, антиагреганты
Симптоматическая терапия