СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА. КЛИНИКА. ЛЕЧЕНИЕ.

СИНДРОМ ЗОЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА. ЭТИОЛОГИЯ. ДИАГНОСТИКА.

Основной характе­ристикой синдрома Золлингера—Эллисона является массивная ги-персекреция соляной кислоты, обусловленная гипергастринемией. (решаю­щая роль за гипофизом, выделяющим в кровь гормоны, тропные по отношению к желудку, поджелудочной железе и, другим органам с клетками APUD-системы).

Гипергастринемия может быть связана с

1. гиперплазией G-клеток антрального отдела желудка (первый тип синдрома Золлинге­ра--Эллисона)

2. развитием опухоли из D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующих гастрин (II тип синдрома Золлингера--Эллисона--гастринома).

Приблизительно 60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными. У 30% больных обнаруживают доброкачествен­ные аденомы одиночные или множественные и у 10% гиперплазию D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы (у 20% больных имеются микроаденоматоз и гиперплазия ост-ровковых D-клеток в дополнение к одиночным доброкачествен­ным и злокачественным опухолям-> у немногих больных возможно радикальное удаление опухоли при резекции поджелудоч­ной железы). Гастринома может располагаться вне поджелудочной железы, чаще всего в стенке двенадцатиперстной кишки. У 25% больных с синдромом Золлингера--Эллисона обнаружи­вают аденомы других эндокринных органов -- паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников.

Изъязвления могут локализоваться на любом участке пищевари­тельного тракта, начиная от пищевода и кончая подвздошной киш­кой(чаще в луковице двенадцати­перстной кишки, множественные язвы наблюдаются у 10% больных).

Диагностическое значение имеет определение желудочной сек­реции соляной кислоты:

1) за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл. Фундальные железы желудка находятся в сос­тоянии постоянной стимуляции гастрином;

2) уровень базальной секреции соляной кислоты высокий (более 15 ммоль/ч). После введения максимальной дозы гистамина не происходит значительно­го увеличения кислотопродукции. Показатель базальной секреции соляной кислоты может составлять более 60% показателя стимули­рованной секреции соляной кислоты.

3) Рентгенологические признаки: натощак желудок содержит зна­чительное количество жидкости, складки желудка резко гипертрофированы. Язвы в пищеводе и желудке наблюдаются редко, чаще язвы локализуются в луковице двенадцатиперстной кишки. Чем ни­же локализуется язва, тем больше оснований подозревать синдром Золлингера--Эллисона. Пептическая язва в тощей кишке патогномонична для синдрома Золлингера--Эллисона. Складки слизистой оболочки тонкой кишки отечны, повышены тонус и моторика кишеч­ника.

4) Наиболее достоверным методом дооперационной диагностики синдрома Золлингера--Эллисона является радиоиммунохимическое определение гастрина в плазме крови. У здорового человека в 1 мл плазмы содержится 50--200 пг гастрина (1 пг--10-12 г). У больных с синдромом Золлингера--Эллисона уровень гастрина выше 500 пг/мл. Если показатели гастрина в крови находятся в пределах, погра­ничных для язвенной болезни и синдрома Золлингера--Эллисона, необходимо выполнение специальных тестов, стимулирующих вы­деление гастрина в кровь. Эти тесты необходимы также для диф­ференциальной диагностики гиперплазии G-клеток и гастриномы, что имеет значение для выбора метода операции (табл. 10).

СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА. КЛИНИКА. ЛЕЧЕНИЕ.

3. Клинические признаки:

4. 1) Боли в животе имеют сходство с болями, возникающими при язвенной болезни, однако у многих больных интенсивность их выражена больше, боль резистентна к антацидной терапии.

5. 2) Диарея может развиваться в результате различных механизмов.

6.  гиперацидный же­лудочный сок, поступающий в двенадцатиперстную и тощую кишку, вызывает развитие энтерита, увеличение количества жидкости в ки­шечнике->изменение рН содержимого двенадцатиперстной кишки в кислую сторону инактивирует ферменты поджелудочной железы и кишечника, в результате чего возникает стеаторея.

7.  вследствие гипергастринемии усиливается перистальтика кишечни­ка, снижается всасывание воды в кишечнике, что может также вызвать диарею.

8. Боль в животе и диарея патогенетически связаны с гиперсекрецией соляной кислоты. (степень ее секреции превышает нормальные возможности нейтрализации ее в двенад­цатиперстной кишке-> содержимое тощей кишки на значительном протяжении может иметь кислую реакцию->развитие язв в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке-> возникновение диареи).

9. Агрессивное течение заболевания, осложнение язв кровотечением, прободением. У некоторых больных нет бур­ного развития заболевания: более 1/4 больных страдает пептиче-ской язвой более 5 лет, а 8%-- 10 лет. Характерны рецидивы изъ­язвлений, возникающие после операций, предпринимаемых по пово­ду предполагаемой язвенной болезни.

10. Лечение: при I типе синдрома показана резекция желудка, при II типе --гастрэктомия. Гастрэктомия позволяет ликвидировать возможность образования повторных язв.Гастрэктомия является общепризнанным методом симптомати­ческого лечения больных с синдромом Золлингера--Эллисона, но она связана с большим операционным риском и наступающими после операции расстройствами пищеварения.

11.??? Критерии эффективности лечения антихолинергическими препаратами в сочетании с блокаторами Н2-рецепторов гистами-на (циметидин, тагамет и др.):

12. рубцевание язв,

13. отсутствие диареи,

14. торможение желудочной секре­ции.

15. Тактика по отношению к больным с язвой двенадцатиперстной кишки и синдромом множественного эндокринного аденоматоза при наличии гиперкальциемии и признаков синдрома Золлингера--Эл­лисона: удаляют паращитовидные железы-> снижается уровень кальция в крови и сни­жается уровень гастрина ->могут исчезнуть язвенные симптомы и диарея->впоследствии принимается решение в отношении аденомы поджелудочной железы.

16. Опухоли поджелудочной железы:

17. Инсулинома: