хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов. Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевро диафрагмальных и плевро перикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.
Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.
Склеродермия бляшечная.
Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром. Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.
Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).
65. ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ.
Относится к группе истинной (акантолитической) пузырчатки.
Этиология: в патогенезе ведущую роль играют аутоимунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением а\т против межклет. в-ва и образованием в нем иммунного комплекса антиген – антитело.
Клиника: начинается с поражения слизистой рта, кот. может существовать изолированно на протяжении неск. месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия - остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной П. на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.
Высыпания на коже: в виде единичных пузырей преим-но на коже груди и спины, затем кол-во их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмен. коже, наполнены прозрачным содержимым, имеют различную величину. Через неск-ко дней они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат. Иногда вульг.П. начинается с огранич. поражения кожи (пемфигозный первичный аффект).
Акантолиз выявляется путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи: вблизи пузырей происходит отслойка поверхн.слоев эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского). Акантолизом обусловлено также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, перифер. рост эрозий.
Общее сост-е больных удовл: боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой рта. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебр. температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной П. эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно. Сут. выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длит-сть заболевания (без леч.) от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульг. П. протекает более остро.
Диагностика:клиника,данные цитолог., гистол. и иммунолог. исследований.
Лечение начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона - ударная доза 60-100 мг (180-360) в сутки, урбазона, дексаметазона). Доза сохр-ся после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в теч. недели, а затем снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длит-но получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов
Также назначают:анаболических стероидных препаратов,калий, кальций, аскорбинка, дезоксирибонуклеазы,цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием.
С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке.
Наружно: теплые ванны с перманганатом калия, а\б мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых - обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной к-ты, р-рами буры, фурацилина.
91.СКРЫТЫЙ СИФИЛИ С (syphilis lateus tarda)
Подразделяют на ранний, поздний и неуточненный.
в эпидемиологическом отношении менее опасен, чем ранние формы, так как при «активизации процесса он проявляется либо поражением внутренних органов и нервной системы, либо (при высыпаниях на коже) появлением малозаразных третичных сифилидов (бугорков и гумм).
Диагноз. Диагностика позднего скрытого и неуточненного сифилиса (обозначавшегося ранее как неведомый сифилис) является наиболее сложной и ответственной. Постановке диагноза позднего скрытого сифилиса способствуют: 1) данные анамнеза (если больной указывает, что он мог заразиться от какого-то источника более 2 лет назад); 2) низкий титр реагинов (1:5, 1:10, 1:20)'при резко-положительных результатах РВ с подтверждением данными РИФ и РИБТ; 3) негативация серологических реакций к середине или концу специфического лечения, а также нередко отсутствие негативации РВ, РИФ и РИБТ, несмотря на энергичное противосифилитическое лечение с применением неспецифических средств; 4) отсутствие реакции обострения в начале пенициллинотерапии; 5) наличие патологических изменений в спинномозговой жидкости (скрытый сифилитич. енингит) с очень медленной санацией ее.
66. ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА.
Встречается редко, хотя в последние годы -чаще. Этиология и патогенез невыяснены. ГДД- полиэтиол.синдром, развив-ся у лиц, страдающих изменением тонк.кишечника с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) и послед. формированием иммуноаллергических р-ций.
Клиника. начинается с субъект. ощущений, кот.предшествуют появлению сыпи за неск-ко часов-месяцев. Высыпания хар-ся истинным полиморфизмом. Среди первичных элементов можно выделить: 1) уртикароподобные эритематозные элементы (сливаются, образуя разл.очертания и фигуры). 2) напряженные пузырьки на отечном эритем. основании. Вскрываясь,образуют эрозии на отечном фоне, по периферии кот. видны обрывки покрышек пузырьков. На пов-сти эрозий образ-ся корки, оставляя участки гиперпигментации.В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10-30), хар-на эозинофилия в крови. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отриц. У детей ГДД носит распростр.характер.Очаги поражения на разгибат.пов-сти конечностей, туловище, ягодицах, лице, ладонях, подошвах.
Для ГДД хар-но длит. циклическое течение заболевания. Неполные ремиссии короткие.
Также выделяют пузырную форму ГДД (торпидное течение). Патогномоничный признак ГДД- развитие микроабсцессов, в кот. имеются эозинофильные гранулоциты и накапливается фибрин.
Лечение. 1.обследование на выявление ЖК- заболеваний, исключение опухолей внутр.органов, выявлении и лечении фокальных очагов инфекции.
2. препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),не более 200 мг в день с перерывами 1-2 дня после 5-дневных циклов, диуцифон и др., серосодержащие препараты, облад-е антиоксидантными св-вами: липоевую кислоту, метионин, этамид.
Себорея
Нарушение ф-ии сальн. желез, хар-ся преимущественно усиленным выделением неполноцен. кожн..сала. Основн. значение имеет ¯содер-е свободн. низших жирн. к-т за счет ХС и свободн. ВЖК, что ¯ бактериостат. св-ва кожи и способствует развитию вторичн. инфекции.
Этиология неизвестна.
Патогенез: функц-ные нервно-эндокринные нарушения, в частности вегетативная дистония. Эндокрин. сдвиги- нар-ие соотношения между андрогенами и эстрогенами ( уровня андрогенов при ¯ эстрогенов). Нервно-эндокринные нар-ния при себорее обусловлены первичн. гипоталамической или корковой патологией, (явления себореи обычно резко выражены при энцефалитах, болезни Паркинсона,). Себорея от острой, соленой и сладкой пищи.
Клиника. Себорея м. развиваться на любом участке кожи, где сальных желез особенно много и где они имеют наибольшую величину: на волосистой части головы, лице, груди и спине. Себорея часто встречается в пубертатном периоде. Проявления себореи достаточно четко хар-ся термином «сальная кожа»:пораженные участки представляются влажн., сальными, имеют хар-ный блеск. Поры сальных желез расширены, нередко закупорены темными пробками (комедоны, «черные угри»). Кожа часто утолщается, приобретает грязновато-серый оттенок. Все это придает коже сходство с апельсинной или лимонной коркой. Волосы сальные, отмечается себорейная алопеция.
Нередко возникают сальные кисты в виде мелких желтовато-белых узелков (милиумы, «белые угри»). В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают жидкую (жирную) и густую (сухую) себорею. Себорея часто осложняется перхотью и вульгарными угрями. Перхоть - диффузное шелушение кожи волосистой части головы, обычно не сопровождающееся воспалит. явлениями. Возникновение перхоти обусловлено активацией сапрофитирующвй здесь бактериальной флоры, внедряющейся в эпидермис и нарушающей его ороговение.
Лечение сводится в основном к рациональному уходу за кожей (умывание утром и вечером горячей водой с мылом, ополаскивание холодной водой, протирание кожи в течение дня 1-2% салициловым спиртом, молоком Видаля, при пересушивании кожи - кремы «Идеал», «Ромашка»).Лечение перхоти используют 2% серно-салициловый спирт, сульсеновую пасту, сульсеновое мыло, шампунь «Себорин». Ограничить острую, соленую и сладкую пищу. Коррекция нервно-эндокринных отклонений.