Врожденные расщелины губы и неба
Причиной возникновения врожденных пороков может быть воздействие в эмбриональном периоде генетических и внешних, факторов.
К ним следует отнести болезни матери (инфекция, краснуха, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов, в том числе меди, гинекологическая патология, диабет, гипоксия); воздействие тератогенных ядов (лекарства, гормоны, токсоплазмоз); радиоактивное излучение; физические нагрузки матери в ранний период беременности; родственные браки, отягощенная наследственность (от 10 до 30%).
Критическим периодом для развития расщелины верхней губы является 5-6-я неделя беременности, альвеолярного отростка - 6-7-я неделя, неба-10-12-я неделя. Возникновение расщелин объясняется отсутствием контакта между небными отростками из-за их недоразвития, задержки роста и перевода в вертикальное положение. А. Э. Гуцан (1980) предложил разделить расщелины губы и неба на две генетические группы:
1) расщелины губы изолированные и в комбинации с расщелинами неба;
2) изолированные расщелины неба.
Ряд авторов считают их отдельными заболеваниями из-за различных сроков их образования. Расщелины губы подразделяют в зависимости от глубины дефекта на четыре вида: краевую, неполную, полную непроникающую и полную проникающую; расщелины неба - на пять: язычка, мягкого неба, неполную, полную непроникающую и полную проникающую (до резцового отверстия и через него). Каждая из перечисленных форм требует различной хирургической тактики.
Клиника врожденных расщелен губы и неба.
При расщелине губы и альвеолярного отростка: расщелина различной величины и формы, укорочение высоты губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия. Нарушение акта сосания, произношения звуков.При расщелине неба: сообщение между полостью рта и носа, функциональные расстройства, в том числе сосания, глотания, отказ от груди матери. Отмечаются кариес зубов, гингивиты, стоматиты. Выражены заболевания верхних дыхательных путей и ЛОР-органов (носоротовое дыхание, катаральный и гипертрофический ринит, гаймориты, этмоидиты, евстахииты, отиты, снижение слуха). Нарушения органа зрения (у 10% больных) и речи. Психические расстройства вплоть до умственной отсталости. Задержка физического развития (уменьшение длины, массы тела, деформация грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз).
Зубочелюстные аномалии. При сочетанных поражениях в зависимости от степени их выраженности проявляются различные анатомические и функциональные расстройства.
Лечение врожденных расщелен губы и неба.
Сроки и методы лечения зависят от характера и степени расщелины губы и неба. При односторонней изолированной и сквозной расщелине верхней губы всех степеней ряд хирургов (Л. Е. Фролова и др.) проводят хейлопластику в первые дни жизни ребенка. Н. Н. Каспарова и др. считают оптимальным сроком 4 6 мес. При двусторонней расщелине губы I степени Л. Е. Фролова предлагает оперировать в период новорожденности в два этапа с перерывом 4-6 нед. При II и III степени в этот период следует проводить ортодонтическую коррекцию верхней челюсти в течение 1,5-2 мес., а затем оперировать.Операции на твердом небе, следует проводить после прорезывания молочных зубов, т. е. в 2,5-3 года. Дети нуждаются в постоянном наблюдении и лечении у ортодонтов.Дети с врожденной расщелиной губы и неба должны находиться на диспансерном наблюдении до 15-16 лет в специальных центрах республиканских, областных, городских у стоматологов (хирургов и терапевтов), ортодонтов, логопедов, педиатров, оториноларингологов, психотерапевтов.
При врожденном сужении (стенозе) пищевода у некоторых детей вскоре после рождения, у других на 2—3-й неделе появляются затруднения проглатывания. Симптомы зависят от вида и степени сужения. Затруднения проглатывания возникают при кормлении ребенка: отрыгивается пища, смешанная со слюной и слизью. Если сужение менее выражено, то эти затруднения появляются не сразу после рождения, а позднее, с переходом при кормлении на более густую пищу. При рентгенологическом исследовании с контрастной взвесью (барием) обнаруживается задержка прохождения в дистальной (нижней) или средней части пищевода. Рентгеноскопией взвесью бария уточняются локализация, форма и протяженность сужения, расположение отверстия прохода сужения и наличие расширения над сужением. Ценные указания дает эзофагоскопия.
Врожденная мышечная кривошея
Врожденная мышечная кривошея характеризуется стойким неправильным положением головы: наклоном вбок и поворотом, развитием вторичных изменений головы, плечевого пояса и позвоночника. Встречается преимущественно у девочек и чаще бывает односторонней. Кривошея развивается вследствие врожденного порока развития грудиноключичнососцевидной мышцы. Такая недоразвитая мышца легко травмируется во время тяжелых родов, особенно при ягодичном предлежании. На месте травмы с течением времени формируется рубцовая ткань, вторично приводящая к деформации лицевого скелета.
У новорожденных обнаруживают опухолевидное образование округлой формы до 2,5 см в диаметре, плотное, болезненное в первые дни после рождения. Это образование располагается в толще кивательной мышцы в нижней или средней ее трети, с возрастом исчезает, но мышца становится менее эластичной, появляется укорочение ее, наклон головы в сторону поражения. Лечение начинают с двухнедельного возраста. Ребенка укладывают в постели так, чтобы свет и игрушки находились со здоровой стороны. Проводят курс физиотерапии (5-6 процедур УВЧ), с двухмесячного возраста начинают корригирующую гимнастику и массаж, сочетая их с курсами физиотерапевтического лечения, с целью растяжения больной мышцы. Оперативное лечение показано с 3-летнего возраста. Результаты своевременно начатого лечения благоприятны.
Неопущение яичка
Неопущение яичка, или крипторхизм — довольно часто наблюдаемая проблема, когда в мошонке у новорожденного ребенка находится только одно яичко или нет ни одного. Это является результатом нарушения нормального процесса перемещения яичек из забрюшинного пространства в мошонку.На пятой неделе беременности у зародыша мужского пола возникают зачатки яичек возле зародышевых почек, позади брюшной полости. На протяжении последующих месяцев формируется влагалищный отросток брюшины, который служит проводником в процессе опускания яичек в мошонку. На шестом месяце беременности влагалищный отросток достигает пахового канала, который ведет прямо в мошонку.
На седьмом месяце беременности материнские гормоны и мужские гормоны, которые начинают вырабатываться в яичках, стимулируют передвижение каждого из них, и они занимают свое место в мошонке. После того как через него прошли оба яичка, паховый канал закрывается.
При рождении у мальчиков проверяют, находятся ли на месте оба яичка. Если они не опустились в мошонку самостоятельно на протяжении первого года жизни, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.
ПРИЧИНЫКРИПТОРХИЗМА
До сих пор не выявлено определенной причины, по которой яички не опускаются в мошонку. На этот процесс может повлиять ряд факторов:
— ослабленные мышцы, которые участвуют в движении яичка, не в состоянии передвинуть его в мошонку, и оно остается в брюшной полости;
— яичко могло потерять направление и закончить свой путь не в мошонке, а в области пахового канала;
— разрастание соединительной ткани может перекрыть яичку дорогу в паховый канал;
— материнские гормоны и гормоны плода могут не запустить механизм перемещения яичек в мошонку;
— яичко не опустилось в мошонку потому, что оказалось недостаточно развитым.
КАК ОПРЕДЕЛИТЬ ДАННОЕ СОСТОЯНИЕ?
Крипторхизм обычно диагностируется при обязательном медицинском осмотре сразу после родов. Первой проверкой на крипторхизм становится обследование мошонки. Когда обнаружено, что яичко не опустилось в мошонку, важно выявить, на какой стадии застопорился этот процесс.
Если яичко не удается прощупать в паховом канале, то можно обнаружить при помощи ультразвукового сканирования. В более сложных случаях приходится прибегать к лапароскопии — внутреннему обследованию брюшной полости. Этот метод может быть совмещен с операцией, низводящей яичко в мошонку.
ОПАСНОСТЬ КРИПТОРХИЗМА
Крипторхизм может самым значительным образом повлиять на будущее вашего ребенка и его способность иметь детей. Поскольку внутри тела поддерживается более высокая температура, чем в мошонке, в яичках, задержавшихся в брюшной полости, погибают созревающие сперматозоиды. Застрявшее в брюшной полости яичко оставляет не заращенным отверстие в брюшине в области пахового канала, что создает условия для образования паховой грыжи. Наличие в мошонке только одного яичка может стать причиной проблем психологического характера. После того как яичко окажется на месте, проблема считается ликвидированной.
Врожденный вывих в тазобедренном суставе
Врожденный вывих в тазобедренном суставе представляет одно из наиболее частых поражении, с которыми сталкиваются ортопеды. У грудных детей он наблюдается в виде предвывиха, подвывиха и вывиха бедренной кости.
Эти три разные по интенсивности формы заболевания. выявляемые морфологически рентгенологически и клинически, объединяются общим термином «дисплазия в тазобедренном суставе», хотя в литературе принято давать это название в ранней, наименее выраженной, форме указанной патологии, что вносит терминологическую путаницу. Дисплазия (неправильное развитие тканей, органов или частей тела) тазобедренного сустава - недоразвитие вертлужной впадины (ее уплощение), головки бедренной кости (позднее окостенение эпифиза, антеторсия - поворот кпереди верхнего конца бедренной кости), латеральное (увеличение величины d) и более высокое (уменьшение величины h), чем в норме. Расположение головки по отношению к впадине, а также недоразвитие круглой связки, изменения мышц и суставной сумки. Предвывих, подвывих и вывих в тазобедренном суставе — не результат родов, не порок закладки тканей, а аномалия, возникающая в процессе беременности. Это прослежено нами при наблюдении за 25 детьми с недоразвитием тазобедренного сустава, извлеченными с помощью кесарева сечения (у большинства отмечалось тазовое предлежание плода в последние месяцы беременности или другие нарушения). Ребенок чаще всего рождается в положении предвывиха. При отсутствии самовправления. что наблюдается нередко, головка бедра подтягивается мышцами кверху, и при отсутствии достаточной крыши образуется подвывих: истинный вывих формируется с началом нагрузки на нижние конечности. Это наиболее сложные формы болезни. Именно они требуют раннего хирургического лечения. Большинство исследователей развитие диспластического тазобедренного сустава, в том числе тератогенного вывиха, связывают с патологией беременности в ранние стадии его развития (7 — 81/2 нед.), когда начинается формирование сустава. Это четко показано в некоторых эмбриологических исследованиях.
Диагностика врожденного вывиха в тазобедренном суставе
Диагностика дисплазии тазобедренного сустава у новорожденных и грудных детей существенно отличается от распознавания страдания у детей старше года, когда под влиянием стояния и ходьбы истинный врожденный вывих сформирован. При предвывихе и подвывихе большинство симптомов совпадает, но и эти две формы необходимо различать для правильного выбора лечения, которое не одинаково. Общими симптомами являются:
- ограничение отведения бедра в тазобедренном суставе на стороне поражения;
- симптом соскальзывания или симптом «щелчка» (симптом В. О. Маркса — Ортолани) — в момент максимального отведения бедра головка со «щелчком» вставляется во впадину;
- асимметрия складок и наличие дополнительных складок на бедре спереди и асимметрия ягодичных складок сзади;
- определяемое на глаз и при измерении укорочение пораженной конечности;
- наружная ротация нижней конечности.
Требуется большой навык для активного выявления указанных симптомов, так как ограничение отведения бедер может наблюдаться при спастическом параличе, физиологическом спазме мышц новорожденных, а также при врожденной варусной деформации шейки бедра. Физиологическая ригидность мышц новорожденного не бывает постоянной; иногда она преодолевается в определенные моменты, чего не бывает при диспластическом суставе до вправления головки.Симптом Маркса — Ортолани наблюдается только впервые 5—7 дней жизни. Именно в эти дни важно провести ортопедический осмотр новорождённого (у некоторых детей с мышечной гипотонией он может сохраниться в течение первых месяцев жизни).Симптом асимметрии складок является не абсолютным признаком, а принимается во внимание лишь при наличии других признаков, так как наблюдается у 50% больных. Симптом наружной ротации бедра при дисплазии имеет место у 40% детей с поражением тазобедренного сустава.
Укорочение бедер (даже при двустороннем поражении, но при разном уровне расположения головок) наиболее отчетливо выявляется у грудных детей не только при измерении сантиметровой лентой, но и по разному расположению коленных суставов при согнутых к животу бедрах. Так как большинство врожденных аномалий надо начинать лечить рано — уже в первые недели жизни (после отпадения пуповины, восстановления массы), проводится контрольная рентгенография, окончательно подтверждающая дисплазию и ее форму.С течением времени — при формировании вывиха, когда головка находится выше вертлужной впадины — диагностика деформации проще. Выявляются классические симптомы вывиха:
- хромающая или утиная походка (в зависимости от поражения одного или обоих суставов);
- позднее начало ходьбы ребенка (только в 14—15 мес. появляется желание делать первые шаги);
- часть симптомов, характерных для грудных детей, проявляется ярче — наружная ротация ноги в горизонтальном положении ребенка (особенно во время сна), относительное укорочение конечности, ограничение отведения бедра.
В связи с ходьбой и высоким расположением верхнего конца бедренной кости выявляются новые симптомы:
- высокое расположение большого вертела — он выше линии Розера — Нелатона (линия, соединяющая переднюю верхнюю ость подвздошной кости с седалищным бугром). В связи с этим же точки прикрепления ягодичных мышц сближены, тонус мышц ослаблен. Этим обусловлен симптом Тренделенбурга: при стоянии на-вывихнутой ноге другая половина таза опущена.При одностороннем вывихе бедра нормальная головка находится во впадине и прощупывается на уровне пульсации бедренной артерии: на больной стороне головка на уровне пульсации не прощупывается.Рентгенологическая диагностика у детей с дисплазией тазобедренных суставов не сложна, когда выражены эпифизы — островки окостенения. На диспластически измененной стороне эпифиз виден лишь к 9-10 месяцам, а в норме ядро окостенения появляется в 4-месячном возрасте.Существует много рентгенологических схем, помогающих определить дисплазию головки, впадины и их взаимоотношения у новорожденных, когда и надо выявлять этот порок развития. Истинный вывих характеризуется уплощенной вертлужной впадиной, задержавшимся окостенением головки. Лечение дисплазии тазобедренного сустава у детей
В лечении дисплазии тазобедренного сустава особенно важно соблюдать принцип детской ортопедии — необходимость самого раннего выявления и лечения заболевания: оно резко усложняется с увеличением возраста ребенка.Для лечения предвывиха достаточно отвести нижние конечности в_разогнутом состоянии в стороны и зафиксировать их в таком положении, слегка ротируя внутрь. Это достигается шинками Виленского, палочками-распорками, зафиксированными гипсом или фланелевыми манжетами. При подвывихе такое простое отведение недостаточно, ибо при нем вхождения головки во впадину не достигается. При таком положении головки оказываются над впадиной. Для лечения подвывиха необходимо придать бедру положение, перпендикулярное оси тела. Это достигается шиной-лифом ЦИТО, шиной Волкова, подушкой Фрейка, стременами Павлика. Наконец, лечение вывиха — это уже недлительная (до 4—6 мес.) Фиксация бедер в нужном положении, а манипуляция вправления. Одномоментное вправление вывиха под наркозом по Лоренцу в настоящее время признано не рациональным из-за явлений асептического некроза головок бедер в отдаленных наблюдениях. Остеоходропатия головок бедер объясняется и травматичностью одномоментного и насильственного (пусть под наркозом) вправления головки, и жесткой фиксацией бедер гипсовой повязкой в положении «Лоренц-1».В настоящее время принято постепенное вправление вывиха путем длительного (в течение 4 нед.) потягивания нижних конечностей по оси с их разведением, внутренней ротацией и медленным подведением головок ко впадинам, после чего на них накладывают шины сроком до 6—8 мес. Опыт показал, что безрезультатность однократной попытки консервативного вправления вывиха уже является показанием к оперативному лечению; возраст не является препятствием.