Классификация
Пороки сердца бывают врождённые и приобретённые. Врождённые пороки возникают в результате нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде или связаны с сохранением после рождения особенностей внутриутробного кровообращения.
Приобретённые пороки являются проявлением какого-либо заболевания. Наиболее частой этиологической причиной порока является ревматизм.
По локализации пороки различают: аортальные, митральные, трикуспидальные пороки сердца.
По характеру пороки делятся на стеноз и недостаточность клапанов, или же сочетание.
Если выявляется поражение одновременно двух и более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (митрально-аортальный).
При сочетании стеноза отверстия с недостаточностью говорят о сочетанном пороке сердца.
По наличию признаков недостаточности кровообращения пороки делятся на компенсированные и декомпенсированные.
Примеры формулировки диагноза:
1. Атеросклероз. Аортальный порок: стеноз устья аорты.
2. СКВ. Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Митральный порок: митральная недостаточность.
3. ИБС. ПИМ 1986 г. Митральный порок сердца: митральная недостаточность.
Этиология
Этиология стеноза митрального клапана:
- ревматизм;
- врождённый порок;
- инфекционный эндокардит.
Этиология недостаточности митрального клапана:
- ревматизм;
- инфекционный эндокардит;
- травмы сердца;
- системные заболевания (СКВ, РА, склеродермия и т.д.);
- системный дефект соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло);
- патология хорд клапана (ОИМ, травма, инфекционный эндокардит)
- повреждение папиллярных мышц (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, саркоидоз, амилоидоз, сифилис);
- артериальная гипертония;
- аортальный порок сердца;
- атеросклероз.
Этиология стеноза аортального клапана:
- ревматизм;
- атеросклероз;
- ревматоидный артрит;
- гипертрофическая ассиметричная кардиомиопатия;
- врождённый порок;
- инфекционный эндокардит.
Этиология недостаточности аортального клапана:
· ревматизм;
- инфекционный эндокардит;
- сифилис;
- врождённый дефект аортального клапана;
- ревматоидный артрит;
- системные заболевания (СКВ, системная склеродермия; синдром Рейтера)
- травма грудной клетки;
- атеросклероз;
- синдром Марфана;
- миксоматозное поражение клапана аорты;
- неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).
Таким образом, наиболее частыми причинами пороков сердца являются ревматизм, атеросклероз и инфекционный эндокардит.
Гемодинамика при митральном стенозе
При стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (в норме площадь митрального отверстия – 4-6 см2) («первый барьер») в полости левого предсердия повышается давление (с 5 мм до 25 мм и выше), удлиняется систола левого предсердия и развивается гипертрофия его миокарда. Прогрессирующее уменьшение площади отверстия и дальнейший рост давления в полости левого предсердия приводят к ретроградному повышению давления в системе сосудов малого круга кровообращения. У большинства больных давление в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное спастическое сужение лёгочных артериол (рефлекс Китаева), формируя «второй барьер». В лёгочной артерии значительно повышается давление (максимально до 150-200 мм рт. ст. при норме до 30 мм рт. ст.) и развивается «артериальная лёгочная гипертония. В дальнейшем лёгочная гипертония стабилизируется. В результате повышения давления в лёгочной артерии развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а затем и правого предсердия. В дальнейшем рост давления в лёгочной артерии, а так же развитие «синдрома изнашивания» миокарда обуславливает развитие правожелудочковой недостаточности с появлением признаков относительной недостаточности трикуспидального клапана.
Клиника
Жалобы:
· при компенсированном пороке может не быть
· одышка при физической нагрузке;
· сердцебиение при физической нагрузке;
· приступы сердечной астмы;
· сухой кашель;
· кровохарканье;
· охриплость голоса (симптом Ортнера);
· утомляемость;
· слабость;
· боль в грудной клетке.
Прямые (клапанные) симптомы митрального стеноза:
· I тон усилен (хлопающий)
· на верхушке выслушивается тон открытия митрального клапана (щелчок открытия)
· характерна трёхчленная мелодия – ритм перепела (хлопающий I тон, в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана
· диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы (лучше выслушивается если после небольшой физической нагрузки больного положить на левый бок, попросив задержать дыхание на фазе выдоха). Выслушивается при увеличении сердца на верхушке, по передней и даже средней подмышечной линиям.
· «кошачье мурлыканье» - диастолическое дрожание, хорошо определяется после предварительной физической нагрузке при положении больного на левом боку при задержке дыхания на фазе выдоха
Непрямые (косвенные) симптомы митрального стеноза:
· facies mitralis;
· «сердечный горб» связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка, при возникновении стеноза в детском возрасте;
· отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком;
· пульсация в III – IV межреберье слева от грудины (пульсация выходных трактов правого желудочка);
· пульсация в эпигастральной области, усиливающуюся на высоте вдоха (обусловлена гипертрофией правого желудочка);
· ассиметрия пульса на лучевых артериях.
Внесердечные проявления митрального стеноза:
· охриплость голоса (симптом Ортнера) вследствие сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием;
· тромбоэмболии;
· диспепсический синдром(при развитии застойных явлений по большому кругу кровообращения);
· кардиальный синдром (острая сосудистая и сердечная недостаточность).
Осложнения:
1) вследствие застоя по малому кругу:
· кровохарканье;
· сердечная астма;
· аневризма лёгочной артерии;
2) вследствие развития дилатации некоторых отделов сердца:
· нарушение сердечного ритма (мерцание и трепетание);
· тромбоэмболии;
· медиастинальный синдром.
Гемодинамика при недостаточности митрального клапана
Не смыкание створок митрального клапана во время систолы левого желудочка приводит к появлению патологического тока крови из левого желудочка в левое предсердие, полость которого дилатируется, а мышца его гипертрофируется. В свою очередь увеличенное количество крови, поступающее в левый желудочек, так же обуславливает появление компенсаторной его дилатации. Развивающаяся при этом гипертрофия миокарда левого желудочка не бывает значительной, так как сопротивление току крови из желудочка в аорту не увеличено. Порок длительное время компенсируется работой мощной мышцы левого желудочка. В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка давление в левом предсердии и впадающих в него лёгочных венах повышается. Развивается «пассивная» (венозная) лёгочная гипертония. Так как значительного давления в лёгочной артерии не наступает, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигает значительной степени. В дальнейшем прогрессирует поражение правого желудочка, что приводит к развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.
Клиника
Жалобы:
· при компенсированном пороке может не быть;
· одышка при физической нагрузке;
· сердцебиение при физической нагрузке;
· приступы сердечной астмы;
· одышка в покое;
· сухой кашель;
· кровохарканье;
· отёки;
· боли в правом подреберье;
· боль в области сердца (без чёткой связи с физической нагрузкой).
Прямые (клапанные) симптомы митральной недостаточности:
· I тон ослаблен или полностью отсутствует;
· акцент II тона над лёгочной артерией умеренно выражен;
· систолический шум в области верхушки сердца (более чёткий при положении на левом боку с задержкой дыхания на фазе выдоха после предварительной физической нагрузки);
· если регургитация происходит по задней комиссуре систолический шум проводится в левую подмышечную область;
· если регургитация происходит по передней комиссуре систолический шум проводится вдоль левого края грудины;
· наличие III тона.
Непрямые (косвенные) симптомы митральной недостаточности:
· facies mitralis;
· «сердечный горб» обычно левосторонний (слева от грудины);
· усиленный и разлитой верхушечный толчок;
· в третьем-четвёртом межреберье слева от грудины, а также в эпигастрии (на высоте вдоха) пульсация, обусловленная работой гипертрофированного и дилатипрованного правого желудочка.
Внесердечные проявления митральной недостаточности:
· диспепсический синдром(при развитии застойных явлений по большому кругу кровообращения);
· кардиальный синдром (острая сосудистая и сердечная недостаточность).
Осложнения:
1) вследствие застоя по малому кругу:
· кровохарканье;
· сердечная астма;
2) вследствие развития дилатации некоторых отделов сердца:
· нарушение сердечного ритма (мерцание и трепетание предсердий);
· тромбоэмболии.