Лекция № 29.
Тема «Система гемостаза. Первичный гемостаз Патология первичного гемостаза».
План изложения.
1. Роль гемостаза в организме.
2. Функциональные компоненты гемостаза.
3. Типы гемостаза.
4. Механизм первичного гемостаза.
5. Патология первичного гемостаза.
Гемостаз - это совокупность биологических факторов и биохимичиских процессов, поддерживающих целостность кровеносных сосудов, жидкое состояние крови и её текучесть.
Система гемостаза:
1) участвует в регуляции резистентности и проницаемости сосудистой стенки для форменных элементов крови;
2) способствует сохранению объема крови в сосудистом русле, т. е. нормализует кровообращение и тканевой метаболизм;
3) обеспечивает остановку кровотечений благодаря образованию фибринового сгустка при травмах и повреждениях сосудов;
4) устраняет последствия постоянного локального в/сосудистого свертывания, тромбообразования и геморрагий;
5) активно участвует в реакциях защиты организма (важное звено процессов воспаления, регенерации, клеточного и гуморального иммунитета.
Функционально-морфологическими компонентами системы гемостаза являются: эндотелий сосудов, клетки крови (Tr, L, Er) и тромбоцитарные факторы, система свертывания крови (плазменные от I-XIV факторы), антикоагулянтное звено (ингибиторы процесса свертывания), фибринолитическая (плазминовая) система крови.
В зависимости от механизма остановки кровотечения различают 2 типа гемостаза:
I) первичный (микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный);
II) вторичный или гемокоагуляционный.
ПЕРВИЧНЫЙ ГЕМОСТАЗ.
Остановка кровотечения из мелких сосудов (венул, артериол, капилляров).
|
|
Функциональные компоненты первичного гемостаза: эндотелий и тромбоциты.
Роль эндотелия:
Эндотелий сосуда – важнейшее место синтеза и утилизации факторов свёртывания и противосвёртывания.
I)В эндотелии вырабатывается: - тканевой тромбопластин (III фактор); - фактор Виллебранда (фактор адгезии и агрегации тромбоцитов); - простогландин I2; - мукополисахариды (гиалуроновая кислота); - антитромбин III
II) Способен поглощать из кровотока активные прокоагулянты и нейтрализовать их.
III) Благодаря несмачиваемости предотвращает контактную активацию факторов свертывания и тромбоцитов т. е. обеспечивает идеальное скольжение крови.
Роль тромбоцитов.
Тромбоциты – кровяные пластинки, безъядерные фрагменты цитоплазмы мегакариоцитов. Норма 150-350x109/л.
Функции тромбоцитов:
1) ангиотрофическая;
2) содержат 11 факторов свертывания (3ф – тромбоцитарный тромбопластин, 11 аденозиндифосфат АДФ, 8 фактор ретрактозим);
3) на оболочке тромбоцитов концентрируются плазменные факторы;
4) адгезивно-агрегационная функция;
5) поддерживают спазм сосудов;
6) переносят иммунные комплексы;
7) образуют белый тромб;
8) благодаря ретрактозиму сокращают и уплотняют кровяной сгусток.
МЕХАНИЗМ ПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА
В процессе жизнедеятельности и обновления тканей постоянно изнашиваются сосуды, сопровождается этот процесс повреждениями сосудов и появлениями микрогеморрагий.
В норме клетки эндотелия и форменные элементы крови имеют «-«заряд. При травме эндотелий приобретает «+» заряд. Первая реакция системы гемостаза на травму – это спазм сосудистой стенки. Спазм мелких сосудов длится около 2- 3минут. Поддерживают спазм выделяющиеся из повреждённых тромбоцитов вазоконстрикторы – серотонин, адреналин, норадреналин. Для обеспечения полноценного спазма важна и функциональная полноценность сосудистой стенки, зависит от достаточного количества в базальной мембране гиалуроновой кислоты.
|
|
Спазм – дилатация – продолжение кровотечения. В норме этого нет, т.к. сосудистый компонент гемостаза дополняется тромбоцитарным и гемокоагуляционным компонентами.
В первые секунды после травмы Tr прилипают к краям повреждённого сосуда и колагеновым волоконцам. Из повреждённого сосуда и гемолизированных Er выделяется АДФ, происходит активизация Tr их агрегация, как в месте повреждения, так и в кровотоке. В результате адгезии и агрегации Tr из них выделяется серотонин, адреналин, АДФ (собственная АДФ Tr)— РЕАКЦИЯ ОСВОБОЖДЕНИЯ 1 ПОРЯДКА.
АДФ способствует агрегации пластинок, а серотонин и адреналин усиливают сокращение повреждённой сосудистой стенки.
Адреналин и АДФ в присутствии в плазме ионов Ca2+, Mg2+, фибриногена усиливают агрегацию тромбоцитов. Но эта реакция обратима (прилипая друг к другу и к адгезированным тромбоцитам, они всё же иногда отрываются и уносятся в кровоток).
Наряду с агрегацией и адгезией Tr из повреждённой ткани и эндотелия выделяется тканевой тромбопластин III фактор. В результате взаимодействия его с VII, IV, X, V, а затем и с протромбином II образуется тромбин. Благодаря ему, начинаются реакции первичного гемостаза: тромбин действует на агрегаты Tr, возникают гидролазы, тромбоцитарный фибриноген и V, АДФ, серотонин, адреналин, фактор Виллебранда. Эта реакция становится необратимой – РЕАКЦИЯ ОСВОБОЖДЕНИЯ 2 ПОРЯДКА. Под воздействием этих веществ образуется белый тромбоцитарный тромб. Сформировавшийся белый тромб подвергается вязкому метаморфозу и ретракции и надёжно стягивает края повреждённого сосуда и не пропускает жидкую часть крови.
|
|
ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫПЕРВИЧНОГО ГЕМОСТАЗА
В зависимости от происхождения гемостазиопатии делятся на: первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
Выделяют три основных группы гемостазиопатий:
I Геморрагические гемостазиопатии (повышенная кровоточивость) – тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии, коагулопатии.
II.Тромбофилические гемостазиопатии.
III. Тромбогеморрагические гемостазиопатии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ.
Тромбоцитопении характермзуются петехиально-геморрагическим типом кровоточивости, появлением носовых, десневых, ЖКТ, почечных геморрагий.75% среди геморрагических диатезов принадлежит тромбоцитопениям.
Тромбоцитопении могут возникать как результат угнетения тромбоцитопоэза (к/м теория),так и ускоренной гибелью Tr на периферии (селезёночная теория).
Включают:
аутоиммунные Tr-пении с аутоаллергией на неизменённые собственные Tr; изоиммунные Tr-пении с образованием Ат на чужие Tr(-у новорождённых при несовпадении Аg Tr плода с материнскими, либо при гемотрансфузиях); лекарственныеTr-пении (гаптен-индуцированные - лекарство садится на Tr и они становятся чужеродными для организма - приём антибиотиков, сульфаниламидов, сердечных гликозидов);
вирусиндуцированные Tr-пении (возникают у детей после перенесенных ветрянки, кори, гриппа, аденовирусной инфекции, ревакцинации).