Геморрагический васкулит

Сестринский процесс при геморрагических диатезах

Геморрагический диатез — наклонность организма к повторным кро­вотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влия­нием незначительных травм.

Классификация.

Геморагические диатезы:

1.Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

2.Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

- гемофилия;

3.Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

- ге­моррагический васкулит (болезнь Шенлейн—Геноха);

 

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обусловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина происхождения которых неизвестна.

Заболевание аутоиммунное. Чаще встречается у молодых женщин. В основе развития болезни — тромбоцитопения.

Клиническая картина.

Основными клиническими симптомами яв­ляются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии имеют различную величину — от петехий до круп­ных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней по­верхности туловища и конечностей. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально багрово-красная окраска приобретает раз­личные оттенки — синий, зеленый, желтый, что придает коже харак­терный вид «шкуры леопарда». Часты носовые кровотечения, кровоте­чения из десен, маточные кровотечения, реже — желудочно-кишеч­ные, легочные и почечные. Непостоянный симптом — увеличение селезенки.

ЛИМИ.

OAK — значительное снижение тромбоцитов, патологические фор­мы тромбоцитов, количество лейкоцитов и гемоглобина в норме, лишь после кровотечений гемоглобин может снижаться.

Лечение.

1. Глюкокортикоиды — преднизолон 60-90 мг/сутки.

2. Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.

3. Иммунодепрессанты — винкристин, циклофосфан, азотиоприн.

4. Лечение иммуноглобулином — сандоглобулин внутривенно капельно 1 раз в сутки.

5. Лечение альфа-2 интерфероном по 3 млн единиц 3 раза в неделю 12 инъекций.

6. Плазмаферез.

7. Переливание концентрата тромбоцитов.

8. Симптоматическая терапия при кровотечениях — аминокапроновая кислота, этамзилат.

Гемофилия

Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазмен­ных факторов свертывания крови: при гемофилии А— VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В— IXфактора; при гемофилии С — XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит). Болеют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у женщин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофиль­ного глобулина) и являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.

Клиническая картина.

Кровоточивость гематомного типа, прояв­ляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемарт­розы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными и длительными кровотечениями при травмах, гематурией. Реже наблюда­ются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной по­лости, желудочно-кишечные кровотечения.

Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии: острые гемартро­зы; хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; вторич­ный ревматоидный синдром. Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотече­ния бывают реже.

ЛИМИ.

OAK: при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия; определяется гипокоагуляция — увеличе­ние времени свертывания крови (в норме оно — 5—10 минут).

Лечение.

Лечение симптоматическое — переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы или антигемофильного гло­булина, вместе с аминокапроновой кислотой. При кровоизлиянии в сустав необходима иммобилизация конечности, применение холода и давящей повязки. При наружном кровотечении местно используется наложение тампонов из гемостатической губки, с тромбином, фибриновой пленкой или с грудным молоком (детям). Главное — профилак­тика травм, выбор интеллектуальных профессий, нетравматичность развлечений. Рекомендуется применение преднизолона по 20—30 мг в сутки.

 

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мел­ких сосудов.

В литературе оно описано под различными названиями: анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн—Геноха.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В настоящее вре­мя большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникающий в результате гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно-токсические факторы. Большую роль в развитии этого заболевания играют ин­фекции, особенно ангина, грипп, туберкулез.

В настоящее время широ­ко распространена теория аутоиммунного патогенеза данного заболева­ния. Согласно этой теории различные патогенные агенты обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь в организме с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, т.е. становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическим действием. Сущность изменений в сосудах при геморрагическом васкулите сводится к нарушению их нормальной про­ницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроци­тов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалитель­ный процесс капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита. В конечном итоге наступает или облитерация или тромбоз сосудов, веду­щие к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах.

Клиническая картина.

Болезнь начинается обычно остро среди пол­ного здоровья. В других случаях заболевание возникает незаметно с симптомами недомогания, слабости, болями в суставах и повышением тем­пературы тела. Наиболее характерный симптом болезни — кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2—5 мм, которая располагается симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых случаях может распространяться на лицо и туловище. Вторым важным симпто­мом является суставной синдром, выражающийся летучими болями, главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, подобно ревматическому.

Наиболее тяжелым проявлением заболевания является абдоминаль­ный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишеч­ника и брыжейку. Появляются схваткообразные боли в животе по типу кишечной колики. Могут быть кровавая рвота, кишечные кровотечения. Серьезное прогностическое значение при этом заболевании имеет пора­жение почек. Клинически это проявляется нестойкой гематурией и аль­буминурией, клиникой гломерулонефрита.

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

1) простую, проявляющуюся только кожными геморрагиями;

2) кожно-суставную, характеризующуюся кожными высыпаниями и суставным синдромом;

3) абдоминальную;

4) молниеносную, отличающуюся от пре­дыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим тече­нием со смертельным исходом.

ЛИМИ.

OAK: при тяжелом течении умеренная анемия, нейтрофильный лей­коцитоз со сдвигом влево и увеличенная СОЭ. Количество тромбоцитов не изменено.

Лечение.

1. Гепарин и антиагреганты: гепарин по 5000 ЕД подкожно 4 раза в сутки; фраксипарин 1 -2 раза в сутки; тиклид, курантил по 0,025 г 3 раза в день; пентоксифиллин по 0,1 г в таблетках 3 раза в день.

2.Лечение свежезамороженной плазмой.

3.Нестероидные противовоспалительные средства: индометацин, метиндол.

4.Лечение анемического синдрома: ферроградумет, ферроплекс, конферон.

Диспансеризация.

Больные, перенесшие геморрагический васкулит, должны в течение года находиться под наблюдением гематолога, нефро­лога и терапевта.

Больным противопоказаны прививки.