Ограниченную склеродермию дифференцируют с недифференционной формой лепры, витилиго, ложной лейкодермой.
Витилиго имеет более четкие границы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны вокруг витилигинозного пятна. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения, они чаще локализуются на коже лица и области лица и конечностей. Пятна располагаются симметрично, отсутствует пиломатозный рефлекс, они сохраняются длительно без развития уплотнения, что отличает их от пятен при бляшечной склеродермии.
При недифференцированной лепре изменения на коже представлены пятнистыми высыпаниями, которые могут быть эритематозными с различными оттенками (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижены.
Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза у больных, подвергавшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. В отличие от склеродермии эти пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.
Системная (или диффузная) склеродермия характеризуется развитием продромальных явлений в виде общего недомагания, артралгий, повышения температуры, повышенной чувствительности к холоду, слабость.
Поражение кожи начинается с конечностей или лица. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиоэктазии. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную клетчатку, мышцы, слизистые, что приводит к затруднению движений, мимики, сужению ротового отверстия. Кроме того, при системной склеродермии идет поражение внутренних органов и прежде всего страдают почки.
Окончательный диагноз и его обоснование
На основание жалоб больной (больная предъявляла жалобы на изменение окраски и плотности кожи в области груди, живота, верхних отделов нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания), данных анамнеза заболевания (считает себя больной с декабря 1997 года, когда впервые отметила изменения со стороны кожи боковых отделов живота (изменения окраски и плотности), в январе 1998 года консультировалась в КВД и в клинике кожных болезней СПбГМА. Процесс прогрессировал и в марте с.г. больная в плановом порядке была госпитализирована в клинику кожных болезней СПбГМА), данных анамнеза жизни (до 1981 года больная работала разнорабочей. Трудовая деятельность больной была связана с работой на открытом воздухе. В 1993 и 1995 годах больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения), данных дерматологического статуса (определяются изменения кожи ограниченного характера в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных и дистальных отделов верхних конечностей: кожа уплотнена и изменена ее окраска (от бледно-розовой с желтоватым оттенком на животе до коричневатой в области поясницы. В области молочных желез, а также поясницы кожа изменена в виде пятен, причем изменения в области поясницы носят атрофический характер) можно поставить диагноз ограниченной склеродермии, бляшечной формы. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 стадия, умеренная гипертония. Желчно - каменная болезнь.
Этиология и патогенез заболевания
Этиология неизвестна.
Факторы, провоцирующие заболевание: стресс, инфекционные заболевания, физические факторы (переохлаждение, инсоляция, вибрация), химические факторы.
Патогенез:
Склеродермия - мультифакториальное заболевание. Определяется связь с определенными генотипами H L A.
Важным в патогенезе являются функциональные нарушения со стороны фибробластов. В развитии дерматоза играют роль аутоиммунные реакции к коллагену, связанные с выраженной антигенной «коллагновой стимуляцией». Определенную роль играют различные эндокринные, неврологические и обменные нарушения, которые относят к способствующим факторам.
Патоморфология
Заболевание проходит 3 стадии: отек, индурация, атрофия (но не рубцовое).
В начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящий из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий пролиферирует. Дистрофия коллагеновых волокон проходит 3 стадии: мукоидное, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз. В дальнейшем на первый план выходят атрофические изменения.
Индивидуальный план лечения
1. Режим труда и отдыха
2. Лидаза 64 ед. через день курсом 30 инъекций
3. 1 АТФ внутримышечно курс 10 инъекций
4. Витамины В
5. Препараты никотиновой кислоты
6. Санаторно - курортное лечение
7. ЛФК
Наружная терапия
5 % метилурациловая мазь 100 г +15 мл витамина А, 120 ЕД лидазы, 5 мл димексида. Все это наносится на очаги поражения.
Библиография
1. Кафедральные лекции по дерматовенерологии.
2. Ю.К. Скрипкин и другие Кожные и венерические болезни М, Медицина. 1995
3. Кожные и венерические болезни под ред. академика Шапошникова М, Медицина 19895
4. Машковский М.Д. Лекарственные средства, Харьков «Торсинг»,1997