На начальном этапе лечения практически всегда приходится использовать 100% концентрацию кислорода. Целевым значением PaO2 является 70-80 мм рт. ст. (SpO2 – 91-95%). Более высокие уровни оксигенации не имеют преимуществ.
Расправление альвеол и увеличение газообменной поверхности легких приводит к уменьшению легочного сосудистого сопротивления. Эффективность применения терапии сурфактантами у детей с ПЛГН подтверждена в ряде контролируемых исследований.
В.Традиционная ИВЛ
Цель: поддержание нормокапнии или умеренной гипокапнии (PaCO2 -30-40 мм рт. ст.) и удовлетворительной оксигенации крови (PaO2 = 70-80 мм рт.ст.).
Конвенционная ИВЛ в первые 48 часов проводится в управляемом режиме (IPPV), с обязательной седацией и аналгезией. Дети, испытывающие боль или дискомфорт тратят энергию на «борьбу» с вентилятором, усугубляя гипоксию. Препаратами выбора являются наркотические анальгетики (промедол - 0,5 мг/кг, поддерживающая доза 20-80 мкг/кг/час или фентанил – 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза 1-5 мкг/кг/час). При необходимости допустимо кратковременное использование миорелаксантов (панкурониум бромид 0,1 мг/кг, атракуриум 0,5 мг/кг).
Стартовые параметры: f – 60-70 в мин., PIP - 23-28 см вод. ст., Tin – 0,3 – 0,35 с, PEEP +4-5 см вод. ст., FiO2 – 1,0. В последующем, при улучшении состояния, в первую очередь уменьшают PIP, а затем FiO2 и переходят на режим SIMV. В процессе ИВЛ обязательным является мониторинг не только газового состава крови, но и объемных показателей вентиляции и механики дыхания.
Г. Высокочастотная осциллаторная вентиляция
В тех случаях, когда ПЛГН сочетается с тяжелым паренхиматозным заболеванием легких и сопровождается резистентной гипоксемией или развиваются легочные осложнения (интерстициальная эмфизема, пневмоторакс), предпочтение отдается осцилляторной вентиляции. Стартовые параметры ВЧО ИВЛ: FHF -10-8 Гц, ΔP 30-35 см H2O и МАР на 2-3 см вод. ст. выше, чем при IPPV. Коррекция параметров осуществляется по общим правилам.
Д. Вазодилятация
Медикаментозное уменьшение тонуса легочных сосудов - важный компонент интенсивной терапии ПЛГН. Единственным селективным легочным вазодилятатором является ингаляционный оксид азота (iNO). Все остальные вазодилататоры снижают давление, как в малом, так и в большом круге кровообращения, порой приводя к существенному падению системного АД. Кроме того, ни один вазодилятатор не разрешен для применения у новорожденных на территории РФ, поэтому их использование должно быть оформлено соответствующим образом.
Ингаляционный оксид азота. Ингаляционное введение NO осуществляют в процессе традиционной или высокочастотной вентиляции. Применение оксида азота эффективно примерно в 65% детей с идиопатической ПЛГН и менее, чем у 35% новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легкого.
Назначение iNO показано, если у ребенка с подтвержденным внелегочным шунтированием крови справа-налево PaO2< 80 мм рт. ст., при FiO2 = 1,0.
Оксид азота строго противопоказан при ВПС, зависимых от шунтирования крови справа-налево через артериальный проток.
Стартовая концентрация оксида азота составляет 20 ppm (частей на миллион). При улучшении оксигенации и снижении давления в легочной артерии концентрацию NO постепенно снижают, а затем отменяют. Показания для отмены PaO2> 60 мм рт. ст., при FiO2< 0,5.
Магния сульфат. Перед введением 25% магния сульфат разводят в двукратном объёме 5% глюкозы (для получения концентрации 8,5%). Начальная доза составляет 200 мг/кг, которую вводят в течении 30 минут для предотвращения системной гипотензии. Повторную дозу препарата вводят через 8-12 часов. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 400 мг/кг.
Силденафил – селективный ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа. Используют для лечения стойкой легочной гипертензии, рефрактерной к оксиду азота. Вводят через назогастральный зонд в дозе 0,5-1,0 мг/кг каждые 6-12 часов.
Простациклин – мощный вазодилятатор, обладающий также положительным инотропным эффектом. Назначают в виде пролонгированной инфузии через верхнюю полою вену, в дозе 5-20 нг/кг/мин.
Поддержка гемодинамики
Важным звеном в лечении ПЛГН является поддержка адекватного сердечного выброса и артериального давления, что уменьшает шунтирование справа-налево через артериальный проток. Однако вопросы об объеме инфузионной терапии и назначении вазопрессоров и инотропных препаратов должны решаться только после оценки функционального состояния как легочной, так и системной гемодинамики. При гипотензии проводят инфузию 0,9% натрия хлорида в объеме 10-15 мл/кг. Для инотропной поддержки предпочтительнее использовать добутамин (10-15 мкг/кг/мин), поскольку допамин вызывает не только системную, но и легочную вазоконстрикцию.
Важно поддерживать гематокрит на уровне 40%, а гемоглобин выше 120 г/л. Для коррекции анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. У детей с полицитемией, напротив, проводят гемодилюцию в объеме 10-15 мл/кг с целью улучшения реологических свойств крови.
Прогноз
Летальность при ПЛГН составляет около 10%. Выжившие дети нередко отстают в развитии. Более чем у четверти детей обнаруживают нарушение реактивности бронхов.