Гиперлипопротеинимия 1-типа (высокая концентрация хиломикрон и триглицеридов)




Острый панкреатит. Аутолиз (самопереваривание) ткани поджелудочной железы протеолитическим ферментами.

Задача

С пищей в организм ребенка поступило 60 г. белка в сутки. С мочой за это же время выделилось 14 г азота. Каков азотистый баланс у ребенка, о чем он свидетельствует? 60*0,16=9,6гр (отрицательный азотистый баланс), недостаточное поступление в организм, отсутствие в пище какой-либо незаменимой ак

 

Задача

У грудного ребенка часто появляются судороги, при обследовании о666тмече­но увеличение размеров печени. В крови повышено содержание лактата и пиру вата, гипогликемия. При введении адреналина содержание сахара в крови не возрастает, увеличивается содержание молочной кислоты, О ка­ком нарушении углеводного обмена можно думать?

Болезнь Гирке. а) Болезнь Гирке вызвана дефектом в структуре фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени, который обеспечивает дефосфорилирование глюкозы и ее выход в кровь. Отсутствие активного фермента вызывает замедление гликогенолиза.

б) В результате в гепатоцитах увеличивается содержание глюкозо-6-фосфат.

в) Высокие концентрации глюкозо-6-фосфата активируют пентозофосфатный путь и наблюдается образование больших количеств рибозо-5-фосфата, который вовлекается в синтез ФРДФ и пуриновых нуклеотидов по основному и запасному путям.

Избыточный синтез пуринов ускоряет их катаболизм. Продукция мочевой кислоты оказывается увеличенной.

Ускоренным в этих условиях оказывается катаболизм глюкозо-6-фосфата до лактата. Лактат закисляет жидкие среды организма, а это снижает растворимость солей мочевой кислоты и ее выведение с мочой (при рН 5.0 мочевая кислота не диссоциирована и ее растворимость в моче намного меньше, чем при рН 7.0, при котором она представлена в основном растворимыми уратами).

 

Задача

Пальмитиновая кислота проходит путь β-окисления. Сколько раз этот процесс повторится при полном распаде одной молекулы ее и какое количество АТФ при этом образуется? Охарактеризуйте особенности липидного обмена в детском возрасте.

На первой стадии пальмитиновая кислота активируется, потребляя две богатые энергией связи [АТФ (АТР)], с образованием пальмитоил-СоА состоящего из восьми C2-звеньев. Затем протекают семь циклов β-окисления. При этом образуются 7 молекул восстановленной формы флавопротеина (ETF) и 7 молекул НАДН + Н+. Оба соединения включаются в дыхательную цепь; окисление ETF через убихинон дает в итоге 1,5 молекулы АТФ, а НАДН + Н+ — 2,5 молекулы (см. рис. 143). Таким образом, β-окисление одного пальмитоильного остатка дает 28 молекул (7 х 4) АТФ. Окисление каждой молекулы ацетил-КоА приводит к образованию 10 молекул АТФ, что означает получение еще 80 молекул (8 x 10) АТФ. Из 28 + 80 молекул АТФ следует вычесть две молекулы АТФ, израсходованные при активации пальмитиновой кислоты (см. выше). Итак, при утилизации одной молекулы пальмитиновой кислоты синтезируются 106 молекул АТФ.

Формула для расчета количества молекул АТФ: 17n/2-6, где n- количество атомов углерода.

 

Задача

Человек весом 70 кг ежедневно получает с пищей 3000 ккал и выделяет 27 г мочевины. Какая доля его ежедневной потребности в энергии компенсируется белками? Считайте при этом, что потребление 1г белка дает 4 ккал и сопровождается выделением 0,34 г мочевины.

Коэффициент пересчета = 2,14 (60(М мочевины) / 28 (азота)).

37 г /2,14 = 17,3 г

17,3 г * 6,25 = 108 г;

1 г – 4 ккал, следовательно, 108 г – 432 ккал, что составляет 14,4% (от 3000ккал).

 

Задача

Содержание общего кальция в сыворотке крови ребенка 1,8 ммоль/л. Имеется ли отклонение от нормы? Какие факторы влияют на уровень кальция в крови?

Норма общего кальция в сыворотке крови ребенка составляет 2,15-2,5 ммоль/л. У данного ребенка концентрация кальция снижена. Метаболизм кальция регулируется паратиреоидным гормоном (ПТГ), кальцитонином (КТ) и производными витамина D.

Уровень кальция в крови регулируется двумя гормонами: это кальцитонин (вырабатывается щитовидной железой, уменьшает концентрацию кальция в крови за счет уменьшения резорбции костной ткани, способствует переходу ионов кальция из крови в костную ткань, снижает количество и активность остеокластов, увеличивает активность остеобластов, снижает канальцевую реабсорбцию кальция в почках, уменьшает абсорбцию ионов в кишечнике) и паратиреоидный гормон (повышает уровень кальция крови, действуя обратно кальцитонину). Кроме того для усвоения кальция необходим витамин D3, активная форма которого образуется в почках. Помимо этого, на обмен кальция влияет: уровень магния, изменение содержания в крови комплексирующих кальций ионов, особенно фосфатов, тиреоидные и половые гормоны, глюкокортикоиды и некоторые другие факторы.

Задача

Пробой с фосфатом калия и молибденовым реактивом в моче ребенка обнаружена гомогентизиновая кислота (в этой качественной реакции развилось синее окрашивание):

а) Каково происхождение гомогентизиновой кислоты?

б) Содержится ли гомогентизиновая кислота в моче здоровых людей?

в) Что такое «алкаптонурия»?

Гомогентизиновая кислота является промежуточным метаболитом в обмене тирозина. В моче здоровых людей эта кислота не обнаруживается, так как в ходе метаболизма она превращается в фумарат и ацетоацетат. Алкапонурия является генетически обусловленным заболеванием, при котором не синтезируется гомогентизинатоксигеназа и дальнейшее превращение гомогентизиновой кислоты становится не возможным. Накопившийся гомогентизинат превращается в алкаптон – пигмент черного цвета.

Задача

При анализе крови, взятой утром натощак, обнаружено: концентрация триглицеридов – 8 г/л, концентрация хиломикронов выше нормы в 2 раза. Сыворотка имеет молочный цвет. Для какого типа липопротеинемии это характерно? К каким внешним проявлениям может привести развитие этого заболевание у больного?

Гиперлипопротеинимия 1-типа (высокая концентрация хиломикрон и триглицеридов)

 

Задача

Один из методов лечения при отравлении метанолом состоит в том, что больному назначают этиловый спирт либо внутрь, либо внутривенно в количествах, которые у здорового человека вызывают интоксикацию. Объясните, почему такое лечение оказывается эффективным?

Этанол имеет большее сродство к ферменту печени алкогольдегидрогеназе (АДГ), как следствие метанол не будет метаболизироваться и выделится через легкие и почки, минуя печень. Вследствие отвлечения АДГ I (алкогольдегидрогеназы - фермента класса дегидрогеназ, катализирующего окисление спиртов и ацеталей до альдегидов и кетонов в присутствии никотинамидадениндинуклеотида (НАД)) на окисление экзогенного этанола, окисление метилового спирта до формальдегида происходит медленнее и в гораздо меньших количествах. Этиловый спирт вводится внутривенно в форме 10 % раствора капельно или 30—40 % раствора внутрь.

 

Задача

У ребенка содержание в крови фенилаланина 5 мкмоль/мл (при норме 0,2 мкмоль/мл), с мочой выделяется большое количество этой аминокислоты. Какие процессы обмена нарушены, как вскармливать ребенка?

Фенилкетонурия. нарушается обмен фенилаланина и вследствие этого – тирозина, триптофана и др., накапливаются промежуточные продукты обмена – фенилэтиламин, фенилпировиноградная кислота и др. и возникает дефицит метаболитов, необходимых для нормального функционирования организма В частности, вероятная причина умственных расстройств – дефицит медиаторов нервной системы (адреналина, норадреналина, серотонина) Главным способом лечения фенилкетонурии является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланин. При лечении фенилкетонурии полностью исключают продукты, богатые белком и фенилаланином: мясо, рыбу, сыр, творог, яйца, бобовые и др. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты – амилофены. Фенилпировиноградная олигофрения. Нарушение обмена фенилаланина – дефект фенилаланингидроксилазы. Рекомендуется диета с исключением фенилаланина.

Задача

В детскую больницу поступил ребенок, которому необходимо исследовать желудочный сок, но введение зонда затруднено? Каким способом можно провести исследование?

Либо используя узкий зонд через нос с использованием седативных препаратов. Либо беззондовым методом: по Сали, по Масевичу, с ионообменными смолами - ацидотестом, гастротестом, основанным на обнаружении в моче красителя, образующегося в желудке при взаимодействии ионообменной смолы со свободной соляной кислотой.

Задача

У пациента боли в области желудка, малокровие. При анализе желудочного сока установлено: общая кислотность = 120 ед., свободная соляная кислота = 90 ед.. связанная соляная кислота = 30 ед. Бензидиновая проба на кровь положительна. Количество мукопротеидов снижено. Дайте заключение на анализу. Язвенная болезнь, осложненное кровотечение

 

Задача

В больницу доставлен двухлетний ребенок. По словам матери, он страдает частыми рвотами. Рвоты случаются главным образом после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Проба мочи после добавления FeCl3 приобрела зеленый цвет. В моче в больших количествах содержится фениллактат. Какова причина заболевания? Предложите лечение для данного случая. Фенилкетонурия. Главным способом лечения фенилкетонурии является диетотерапия, ограничивающая по-ступление в организм белка и фенилаланин. При лечении фенилкетонурии полностью исклю-чают продукты, богатые белком и фенилаланином: мясо, рыбу, сыр, творог, яйца, бобовые и др. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелко-вые продукты – амилофены.

 

Задача

Человека укусила змея. При анализе крови обнаружен гемолиз эритроцитов. Объясните причину гемолиза? При острых токсических гемолитических анемиях возникает внутрисосудистый гемолиз, проявляющийся гемоглобинемией, гемоглобинурией, а также иногда сопровождающийся явлениями коллапса и анурии.

 

Задача

У пациента диагностирована гиперлипопротеинемия 2-го типа. Указать, содержание каких компонентов сыворотки крови у этого больного увеличено и какое заболевание может развиться? Повышенное содержание холестерина гиперхолестеринимия

 

Задача

При обследовании работников объединения «Химчистка» у одной из работниц было обнаружено увеличение активности АЛТ в крови в 5,7, а АСТ в 1,5 раза. Обсуждая эти результаты, врач практикант А. предложил, что активация ферментов связана с тем, что работница накануне анализов получила с пищей избыток мясных продуктов и решил, что особых причин для беспокойства нет, а нужно сделать повторный анализ. Практикант Б. Предложил госпитализировать эту работницу, полагая, что у нее поражение печени органическими растворителями. Кто из врачей-практикантов прав и почему? Практикант Б. прав. Вследствие токсического действия органических растворителей могло произойти повышение проницаемости мембран клеток печени и выход ферментов в кровь.

Задача

Больная обратилась в клинику с жалобами на сухость во рту, жажду, обильное и частое мочеиспускание, слабость, нарушение сна, похудание. Для какого заболевания характерны эти симптомы? Какие лабораторные исследования необходимо провести для уточнения диагноза и оценки состояния? моча с низким удельным весом (низкой плотностью) <1005 характерны для несахарного диабета, развивающегося при недостаточной продукции вазопрессина (антидиуретического гормона). проба зимницкого Задача

У больного после тяжелой операции содержание белка в крови 52 г/л, альбуминов 33%. Какие лечебные мероприятия целесообразно провести? Переливание крови, мероприятия по повышению иммунитета

 

Задача

В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведено исследование содержания мочевины в крови. Целесообразно ли проведение этого анализа для оценки тяжести заболевания печени?

Да. Только в печени синтезируется мочевина. Мочевина крови – синтезируется в печени из аммиака, образующегося при

дезаминировании аминокислот, аминов, распаде пуриновых и пиримидиновых

азотистых оснований.

Норма:

n новорожденные – 1,4-4,3ммоль/л;

n дети до 14 лет – 1,8-6,4 ммоль/л;

n взрослые до 60 лет – 3,5-8,3 ммоль/л;

n старше 60 лет – 2,9-7,5 ммоль/л.

Повышение содержания мочевины является главным признаком нарушения

выделительной функции почек. Причины внепочечного повышения уровня

мочевины связаны с потерей жидкости, усиленным распадом белков.

Уменьшение наблюдается при заболеваниях печени из-за нарушения синтеза

мочевины, отравлениях лекарственными препаратами, малобелковой диете

Задача

С пищей в организм ребенка поступило 80 г белка в сутки. С мочой за это же время выделилось 16 г азота. Каков азотистый баланс у ребенка, о чем он свидетельствует? 80*0,16=12,8г положительный азотистый баланс

 

Задача

Человек на улице потерял сознание. В приемном покое больницы отметили слабые судороги, запаха ацетона нет, сахар крови 1,66 ммоль/л, кетоновых тел и сахара в моче нет. Какая может быть причина потери сознания? Какую первую помощь нужно оказать? Гипогликемическая кома. Из-за передозировки инсулина или голодания. Первая помощь заключается в том, что нужно дать кусочек сахара, шоколад или накормить человека, чтобы уровень сахара в крови повысился.

 

Задача

У грудного ребенка отмечена умственная отсталость, помутнение хрусталика. В крови и моче повышено содержание галактозы. О каком заболевании можно думать? Как кормить ребенка?

Галактоземия. Не работает детский путь обмена галактозы. Вследствие нарушения расщепления галактозы накапливается галактозо-1-фосфат, оказывающий токсичное действие на системы органов. Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.

Задача

Альбуминовая фракция белков плазмы связывает и переносит не только эндогенные вещества, но и лекарства. При одновременном наличии в крови билирубина и какого-либо лекарства между этими лигандами может возникнуть конкуренция за центры связывания в переносящем белке. Если присутствие лекарств препятствует связыванию билирубина с альбуминами, то свободный билирубин накапливается в крови. Ответьте на вопрос: почему новорожденному, особенно недоношенному ребенку, не рекомендуется давать в качестве лекарственных средств сульфаниламиды? так как они интенсивно связываются с белками плазмы, вытесняют билирубин и могут вызвать желтуху новорождённых. Кроме того, сульфаниламиды (а также нитрофураны) могут вызвать гемолитическую анемию у детей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

 

Задача

На второй день пребывания больного в терапевтической клинике ему был сделан анализ крови и мочи. Результаты анализа: содержание общего белка в плазме крови 64 г/л, холестерина – 8,4 ммоль/л, билирубина общего – 19,4 мкмоль/л, прямого – 2,2, непрямого – 17,1 мкмоль/л, глюкозы – 8,6 ммоль/л. Анализ мочи – кровь и белок отсутствуют, креатин и креатинин несколько выше нормы, обнаружены следовые количества кетоновых тел и 0,4% сахара, плотность 1015, моча прозрачна, диурез равен 1900 мл. Больной жалуется на слабость, потерю веса, небольшую жажду и частое мочеиспускание. Дайте заключение. Сахарный диабет

 

Задача

У пациента в крови и моче резко повышено содержание β-оксимасляной и ацетоуксусной кислот. Какие данные необходимо для уточнения причин их появления? Кровь на содержание глюкозы(сахарный диабет), анализ на тиреотропные гормоны(тиреотоксикоз).

Кетоны (ацетоуксусная кислота и бета-оксимасляная кислота) образуются в печени из продуктов липолиза и кетогенных аминокислот — лейцина, изолейцина, валина. При абсолютной инсулиновой недостаточности происходит выраженная активация липолиза и усиливается активность гепатоцитов в (3-окислении жирных кислот. В результате этого наблюдается повышение содержания кетонов в крови и появление их в моче.

Задача

У спортсмена при беге на большую дистанцию в тканях происходит переключение углеводного обмена на липидный. Во сколько раз увеличивается выход АТФ при окислении 1 моля трпальмитина по сравнению с 1 молем глюкозы? 1 моль глюкозы-36 АТФ, 1 моль трипальметина -410 АТФ

 

Задача

У женщины, страдающей желчно- каменной болезнью, появились боли в области печени, быстро развилось желтушное окрашивание склер, кожи, кал обесцветился, моча приобрела цвет крепкого чая. Какие нарушения пигментного обмена могут быть обнаружены, какой тип желтухи? Симптомы характерны для механической желтухи, развивающейся при закупорке (сдавлении) общего желчного протока камнем, опухолью головки поджелудочной железы, эхинококкозными пузырьками и др. В подобных случаях в крови повышается содержание преимущественно прямого билирубина из-за нарушения эвакуации желчи в двенадцатиперстную кишку. Кал обесцвечивается, т.к. он не содержит сткркобилин. Темный цвет мочи обусловлен проникновением в нее из крови прямого билирубина. Задача

У больного обнаружено большое количество жира в кале (стеаторея). Назовите основные причины нарушения переваривания и всасывания жира. Или закупорка общего желчного протока или нарушение синтеза поджелудочной железы (липаз)



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-07-03 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: