1. На основании жалоб больного (на повышенную утомляемость, немотивированную слабость, ощущение тяжести в левом подреберье, снижение массы тела на 8 кг за последний месяц), данных объективного обследования (увеличение лимфатических узлов в области передней поверхности шеи, в надключичных и подмышечных впадинах; лимфатические узлы безболезненные, не напряжѐнные, подвижные, имеют эластическую консистенцию, а также увеличение селезѐнки (+5 см)); а также данных лабораторного обследования (Hb - 98 г/л, лейкоциты - 30×109/л, из них 50% лимфоциты, тромбоциты - 130×109/л, СОЭ - 16 мм/ч; в мазке крови лимфоциты нормальных размеров, определяются
«размазанные» клетки, тени Гумпрехта), можно поставить предварительный диагноз
«хронический лимфолейкоз».
2. Методы исследования для уточнения диагноза включают: иммунофенотипирование; стернальную пункцию, трепанобиопсию, биопсию лимфатического узла, КТ органов брюшной полости.
В данном случае в первую очередь необходимо провести иммунофенотипирование для выявления характерных для хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лимфоцитарных антигенов (CD5, CD23). Проведение стернальной пункции или трепанобиопсии обычно проводят в сложных случаях, когда результаты клинической картины и иммунофенотипирования неоднозначны. В качестве первоочередной диагностической манипуляции проведение биопсии лимфоузла не является целесообразным. КТ органов брюшной полости проводят на втором этапе для оценки распространенности лимфаденопатии и выраженности спленомегалии.
3. В настоящее время для определения стадии ХЛЛ используют классификации Рэя (в основном в США) и Бинэ (в Европе и России). В соответствии с классификацией Бинэ, стадия А характеризуется вовлечением менее 3 лимфоидных областей (5 лимфоидных областей: шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, спленомегалия и гепатомегалия), стадия В - более трѐх лимфоидных областей, стадия С - снижением гемоглобина ниже 100 г/л или тромбоцитов менее 100×109/л. Таким образом, у больного стадия С.
4. Учитывая стадию заболевания на момент обращения к врачу, пациенту показано специфическое лечение, при этом препаратом выбора является Флударабин - цитостатический препарат из группы аналогов пурина. Также для лечения ХЛЛ применяют Хлорамбуцил и Ритуксимаб (Мабтера) - анти-СD20 антитела, а также Алемтузумаб (Кэмпас) - анти-СD52 антитела, но эти препараты не являются препаратами первого ряда. Наиболее эффективная схема индукционной терапии FCR - Флударабин, Циклофосфан и Ритуксимаб.
5. Возможные причины смерти пациентов с ХЛЛ: сердечно-сосудистые заболевания, инфекционные осложнения, осложнения терапии.
Поскольку ХЛЛ - заболевание, главным образом, пожилого возраста, то до 30% смертельных исходов не связано с основным заболеванием, 50% смертности связано с инфекционными осложнениями, 15% - с осложнениями терапии, остальные 5% - с геморрагическими осложнениями, гемолизом или инфильтрацией жизненно важных органов.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 114 [K001948]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больной Г. 26 лет на приеме у врача-терапевта участкового предъявляет жалобы на одышку при небольшой физической нагрузке. В анамнезе - частые ангины в детстве. В возрасте 12 лет у больного был эпизод болей в коленных суставах в течение недели. На фоне приема Диклофенака боли прошли через 1 неделю. В течение последних трех лет отмечает ухудшение переносимости физических нагрузок из-за одышки. Толерантность к нагрузкам резко снизилась за последние 6 месяцев: одышка стала возникать при ходьбе с обычной скоростью. К врачам не обращался. Неделю назад отметил приступ частого неритмичного сердцебиения, купировавшийся самостоятельно через 5 часов.
При осмотре: кожные покровы обычной окраски, отмечается цианоз губ, кончика носа,
«румянец» щек, в лѐгких хрипов нет, ЧДД - 24 в минуту, перкуторно - верхняя граница сердца на уровне II межреберья, остальные границы в пределах нормы. На верхушке - трѐхчленный ритм, хлопающий первый тон, диастолический шум. Тоны ритмичные, ЧСС
- 90 ударов в минуту, АД - 100/60 мм рт. ст. Живот безболезненный. Печень: +2 см от края рѐберной дуги, селезѐнка не пальпируется.
Вопросы:
1. Предположите и обоснуйте наиболее вероятный диагноз.
2. Определите и обоснуйте наиболее вероятную причину заболевания у пациента.
3. Чем обусловлен трѐхчленный ритм, выявленный при аускультации пациента?
4. Что Вы ожидаете выявить у пациента при ультразвуковом исследовании сердца?
5. Выберите и обоснуйте Вашу дальнейшую врачебную тактику.