1. Для всех указанных заболеваний общим является нарушение миелопоэза в костном мозге: нормохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения с гранулоцитопенией. При апластической анемии и множественной миеломе в периферической крови не бывает никаких патологических форменных элементов. При остром лейкозе также может не быть бластов в периферической крови, когда в костном мозге ещѐ не сформировался большой клон бластных клеток и ещѐ не состоялся прорыв бластов в периферическую кровь.
2. На данном этапе лучше поставить синдромный диагноз «панцитопения неясной этиологии».
3. Больную необходимо направить на консультацию к врачу-гематологу. Больная нуждается в срочном выполнении стернальной пункции, так как нарушение кроветворения при названных заболеваниях всегда начинается с костного мозга, и самая ценная информация по заболеванию будет в миелограмме.
4. Да, диагностический поиск сократится. Выявлены большие изменения в белках крови - выраженное повышение общего белка крови, диспротеинемия. Наличие М-градиента в зоне гамма-глобулинов говорит об их моноклональности, что характерно для множественной миеломы, морфологическая сущность которой – злокачественные плазматические клетки, продуцирующие патологические иммуноглобулины (pIG). Морфологическое подтверждение множественной миеломы в миелограмме: более 10% плазматических клеток с возможными чертами их атипии. Необходимо выполнить рентгенографию костей черепа, рѐбер, таза, позвоночника (для уточнения стадии заболевания – I, II, III). В общих анализах мочи возможно обнаружение белка (нефротический мочевой осадок), в биохимических анализах крови необходимо исследовать креатинин и мочевину. Это необходимо для уточнения степени поражения почек: А – без нарушения функции почек, Б – с нарушением функции почек.
5. Больная должна лечиться в гематологическом отделении.
Ситуационная задача 168 [K000227]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Мужчина 52 лет госпитализирован с приѐма в поликлинике с жалобами на лихорадку до 39,5°С, повышенную потливость, озноб, одышку, головокружение при небольшой физической нагрузке, слабость, отсутствие аппетита, похудание на 10 кг за последние 2 месяца.
Вредные привычки: в течение многих лет злоупотребляет алкоголем, в течение 30 лет курит по 1 пачке в день.
Около 2,5 месяцев назад перенѐс экстракцию зуба. Через неделю после манипуляции появились субфебрилитет и повышенная потливость. В течение двух недель лечился народными средствами, на фоне чего появилась лихорадка с ознобами, повышенная потливость, боли в мышцах и суставах. Ещѐ в течение недели за медицинской помощью
не обращался. При обращении в поликлинику по месту жительства при рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено.
В анализах крови отмечались лейкоцитоз - 14×109/л, увеличение СОЭ до 24 мм/ч. Был назначен ампициллин в дозе 2 г/сут, на фоне чего отметил уменьшение температуры тела до субфебрильных цифр и болей в суставах. Сохранялись повышенная потливость, резкая слабость, отсутствие аппетита. Через 5 дней после завершения приема антибиотиков вновь отметил повышение температуры тела до 39°С с ознобом.
При осмотре. Состояние тяжѐлое. Заторможен. Ортопноэ. Температура тела 39,5°С. Пониженного питания. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, влажные, тургор снижен, на ладонях безболезненные геморрагические пятна 3 мм в диаметре. Отѐков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. При сравнительной перкуссии легких - звук с коробочным оттенком, с притуплением в нижних отделах. Границы лѐгких в норме. При аускультации дыхание жѐсткое, влажные хрипы в нижних отделах обоих лѐгких. ЧД - 24 в минуту. Верхушечный толчок в шестом межреберье по левой передней подмышечной линии. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя - верхний край III ребра, левая - по левой передней подмышечной линии в VI межреберье. При аускультации сердца: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона в VI межреберье по левой передней подмышечной линии, ослабление II тона во II межреберье справа от грудины. Во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина-Эрба - мягкий дующий протодиастолический шум, в VI межреберье по левой передней подмышечной линии - систолический шум. Пульс высокий, скорый, ритмичный, симметричный на обеих руках. ЧСС - 115 удара в минуту. АД - 130/40 мм рт. ст. Пульсация сонных артерий. Живот мягкий, безболезненный.
Размеры печени по Курлову: 14×12×10 см. Пальпация печени умеренно болезненна. Селезѐнка пальпируется у края реберной дуги, мягкая, болезненная. Поперечник - 10 см, длинник - 12 см.
Общий анализ крови: гемоглобин - 85 г/л, лейкоциты - 22×109/л, палочкоядерные нейтрофилы- 8%, сегментоядерные нейтрофилы - 78%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 8%, моноциты - 5%. СОЭ - 38 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий билирубин - 41,2 мкмоль/л, СРБ +++, фибриноген - 6,5 г/л, альбумины - 40%, ревматоидный фактор +. Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок - 0,99 г/л, лейкоциты - 5-6 в поле зрения, выщелоченные эритроциты - 5-8 в поле зрения.
ЭхоКГ: толщина задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки - 1,0 см. Расширение полости левого желудочка: конечный диастолический размер левого желудочка - 6,0 см, размер левого предсердия - 5,5 см. На створке аортального клапана имеется эхогенное образование размерами 1,0×0,8 см. Аортальная регургитация III степени, митральная регургитация II степени.
Вопросы:
1. Выделите синдромы, имеющиеся у больного.
2. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.
3. Какое самое главное дополнительное исследование необходимо выполнить больному для уточнения диагноза? Как правильно выполнить данное исследование?
4. Назовите основные принципы лечения больного и показания к хирургическому лечению.
5. Какие меры и кому должны были быть предприняты для профилактики развития данного заболевания?