1. Острый лимфобластный лейкоз. Панцитопения. Агранулоцитоз. Некротическая ангина.
2. Панцитопения, агранулоцитоз и некротическая ангина могут быть в дебюте острого лейкоза. Основной критерий диагноза «острый лейкоз» - больше 20% бластов в крови или костном мозге. У больной - почти тотальная бласттрансформация костного мозга. В связи с наличием синдрома лимфопролиферации наиболее вероятен лимфобластный лейкоз. Для уточнения диагноза показана стернальная пункция, анализ миелограммы с иммуногистохимическими методами, иммунофенотипированием, цитогенетическое исследование.
3. Панцитопения, агранулоцитоз, некротическая ангина, геморрагический диатез, возможно развитие нейролейкемии.
4. Миелограмма с морфологическим и цитохимическим исследованием. Иммунофенотипирование бластных клеток.
Пункционное исследование увеличенных лимфатических узлов. Цитогенетическое исследование с оценкой цитогенетической группы риска. МРТ головного мозга, оценка появлений нейролейкемии.
Анализ спинномозговой жидкости.
Томография и рентгенография грудной клетки для оценки поражения лимфатических узлов средостения.
5. Полихимиотерапия, направленная на индукцию и консолидацию ремиссии (протокол T- prolong, CHOP), аллогенная миелотрансплантация, профилактика нейролейкемии, лечение некротической ангины антибактериальными препаратами широкого спектра действия парентерально.
Ситуационная задача 215 [K002074]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная В. 24 лет обратилась в поликлинику с жалобами на слабость, головокружение, желтуху. Больна с 5-летнего возраста.
|
|
При осмотре: кожа и склеры желтушные. Обращает на себя внимание «башенный череп» и «готическое нѐбо». На коже голеней – трофические язвы. Пульс - 98 в минуту, ритмичный. Тоны сердца приглушены, систолический шум над всеми точками. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, печень выступает на 3 см из-под края рѐберной дуги, селезѐнка – на 6 см. В крови анемия гиперрегенераторного типа (ретикулоцитоз).
Билирубин - 48 мкмоль/л, непрямой - 40 мкмоль/л. Микросфероцитоз эритроцитов.
Вопросы:
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Критерии основного диагноза.
3. Проведите дифференциальный диагноз желтухи.
4. Составьте план дополнительных методов обследования.
5. Лечебная тактика.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002074
1. Болезнь Минковского-Шаффара, фаза обострения, гепатолиенальный синдром, трофические язвы голеней.
2. Врождѐнная патология, анемический синдром и рецидивирующая в течение жизни желтуха (повышение непрямого билирубина), ретикулоцитоз, микросфероцитоз, спленомегалия, изменения костей черепа.
3. Отличить микросфероцитарную гемолитическую анемию от негемолитических желтух помогает выраженный микросфероцитоз и ретикулоцитоз в крови, снижение осмотической стойкости эритроцитов, непрямая гипербилиробинемия, уробилинурия, наличие в костном мозге компенсаторной реакции эритроидного ростка на гемолиз, а также обнаружение спленомегалии без признаков портальной гипертензии.
4. Осмотическая резистентность эритроцитов.
Стернальная пункция с изучением эритроидного ростка костного мозга. Исследование длительности жизни эритроцитов, меченых Cr51.
|
|
5. Спленэктомия – единственный метод лечения.
Ситуационная задача 216 [K002075]
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫНА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больной 66 лет страдает приступами стенокардии напряжения при умеренной физической нагрузке в течение 4 лет. С того же времени знает об артериальной гипертензии.
Регулярной терапии не получал. Утром проснулся из-за резкой жгучей боли за грудиной, не купировавшейся Нитроглицерином. Вызвал врача скорой помощи через 2 часа от начала болевого синдрома, когда жгучая боль за грудиной усилилась, стала иррадиировать в левую руку и появилась одышка, перебои в работе сердца.
При осмотре состояние средней тяжести, одышка в покое. Кожные покровы покрыты липким потом, холодные на ощупь, акроцианоз. Пульс - 92 в минуту, аритмичный, 5-6 экстрасистол в минуту, АД - 160/90 мм рт. ст. Тоны сердца глухие, акцент 2 тона на лѐгочной артерии. Частота дыханий - 28 в минуту. Выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах лѐгких. Печень у края рѐберной дуги, периферических отѐков нет.
Больной был экстренно госпитализирован в отделение реанимации. На ЭКГ: ритм синусовый, в отведениях V1-4 - подъем сегмента ST 3 мм выше изолинии, одиночная политопная желудочковая экстрасистолия с полной компенсаторной паузой. Лейкоцитоз - 10,000. Тропонин - 16 мкмоль/л.
Вопросы:
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Критерии основного диагноза.
3. Какие осложнения основного заболевания Вы предполагаете?
4. Дополнительные методы обследования.
5. Лечебная тактика, выбор препаратов.