Множественная миелома
Множественная миелома – В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. По МКБ 10: С90.0
Стадии:
Подстадии, по состоянию функции почек:
• А − нормальная (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л или 2 г/дл).
• В − сниженная (креатинин сыворотки ≥170 мкмоль/л или 2 г/дл).
Критерии миеломной нефропатии:
• креатинин >177 мкмоль/л (2 мг/дл) или СКФ <40 мл/мин;
• высокий уровень секреции СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки (более 500 мг/л);
• при иммуноэлектрофорезе мочи преобладает белок Бенс-Джонса (протеинурия переполнения, канальцевая).
Критерии установления диагноза/состояния:
Тлеющая (асимптоматическая) ММ должна удовлетворять двум критериям:
1. Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных ПК в костном мозге.
2. Отсутствие органных повреждений (CRAB – см. симптоматическую ММ), в том числе отсутствие признаков поражения костей (что подтверждено данными магнитно-резонансной томографии или позитронно-эмиссионной/компьютерной томографии (ПЭТ/КТ), или спиральной компьютерной томографии костей в низкодозовом режиме) и отсутствие амилоидоза.
Симптоматическая ММ должна удовлетворять трем критериям:
1. Присутствие в костном мозге ≥10 % клональных ПК или наличие подтвержденной биопсией костной/экстрамедуллярной плазмоцитомы и 1 или несколько обозначенных ниже симптомов, обусловленных ММ:
а) гиперкальциемия: уровень кальция в сыворотке крови >11,5 мг/дл (>2,75 ммоль/л);
б) дисфункция почек: уровень креатинина в сыворотке крови >2 мг/дл (>173 ммоль/л), клиренс креатинина <40 мл/мин;
|
|
в) анемия: нормохромная нормоцитарная, уровень гемоглобина на 2 г/дл (20 г/л) меньше нижней границы нормы или < 10 г/дл (<100 г/л);
г) 1 или более остеолитических очагов, в том числе подтвержденных данными рентгенографии костей, спиральной компьютерной томографии или ПЭТ/КТ;
д) количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 %;
е) ненормальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ): ≥100 или ≤0,01;
ж) более 1 очага поражения костного мозга, выявленного при магнитно-резонансной томографии костей.
2. Другие симптомы: гипервязкость, амилоидоз, частые бактериальные инфекции (>2 эпизодов в течение 12 мес).
Для несекретирующей миеломы характерно выявление в пунктате костного мозга ≥10 % ПК, а также признаков CRAB-синдрома. Моноклонального протеина нет ни в сыворотке крови, ни в моче, что подтверждают результаты иммунофиксации. Увеличение СЛЦ отмечается у 2/3 пациентов с несекретирующей ММ.
Обследование:
1. ОАК, ОАМ, коагулограмма
2. Биохимический анализ крови (общего белка + фракции, альбумина, креатинина, мочевой кислоты, калия, кальция, активности ЛДГ, АЛТ, АСТ, натрий, фосфор, мочевина, глюкоза, СРБ, ЩФ).
3. Суточный белок мочи, проба Реберга, СКФ по CKD-EPI.
4. Исследование уровня бета-2-микроглобулина в крови.
5. Комплексное иммунохимическое исследование сыворотки и мочи, включающее
- электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки и мочи с определением белка Бенс-Джонса; - определение уровня поликлональных иммуноглобулинов (A, G, M); - определение свободных легких цепей и их соотношения при «неизмеряемом» заболевании.
|
|
6. Пункция костного мозга с подсчетом миелограммы.
7. Определение группы крови
8. Исследование на маркеры вирусов гепатитов B и C, ВИЧ, RW
9. КТ/рентген костей черепа, позвоночника, таза, грудной полости (при отсутствии возможности выполнения низкодозной КТ костей скелета).
10. ЭКГ, Эхокардиография, УЗИ ОБП+почки
11. Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией на амилоидоз.
Лечение
1. Химиотерапия (подбирается и назначается гематологом)
2. Препараты улучшающие метаболизм костной ткани
- бифосфонаты (золендроновая кислота 4 мг в/в кап 1 раз в месяц, памидроновая к-та 90 мг в/в кап 1 раз в месяц, с коррекцией на ХБП)
- деносумаб – а/т для ингибирования остеокластов
3. Профилактика язв, ЖКК
- ИПП
4. Нутритивная поддержка
5. Лечение нефропатии
- сорбенты (леспефлан, полифепан, энтеросорб)
- кетостерил 2 капс на 10 кг массы тела в 3 приёма
- диета