Постгеморрагические анемии

Семестр

Лекция №1, 2: «Сестринский процесс при анемиях»

К системе крови относятся кроветворные органы, в которых осуще­ствляется процесс образования крови и ее разрушение, и сама кровь с плазмой, форменными элементами и находящимися в ней различными биологически активными веществами.

Известно, что любой патологический процесс сопровождается изме­нениями в крови, но есть ряд заболеваний, при которых основной пато­логический процесс происходит именно в крови. Нарушаются процес­сы кровеобразования и кроверазрушения.

Заболевания крови делятся на заболевания с преимущественным по­ражением красной крови (анемии) и белой крови (гемобластозы, лейко­зы) - заболевания опухолевой природы.

Заболевания крови сопровождаются отдельными и общими симпто­мами, которые могут быть в различном сочетании.

Основные симптомы

Многие симптомы заболеваний крови носят общий характер. Они присущи многим заболеваниям других систем и только при тщательном обследовании может быть выявлено заболевание крови.

Общие симптомы: утомляемость, слабость, одышка. Они могут быть признаками анемии (уменьшение в крови количества эритроцитов и ге­моглобина). Эти же симптомы могут быть вследствие интоксикации организма, вызванной распадом лейкоцитов при гемоглобинозах (лей­козах).

Лихорадка. Чаще всего при болезнях крови наблюдается субфебрильная температура, но в период массивного распада лейкоцитов при лей­козах она может повышаться значительно (при распаде лейкоцитов из их ядер выделяются пуриновые вещества, которые обладают пирогенным действием). Температура может повышаться также вследствие при­соединения вторичной инфекции в силу сниженного иммунитета при лейкозах.

Бледность кожи и видимых слизистых оболочек объясняется уменьше­нием эритроцитов в периферической крови. Необходимо выявлять и бледность слизистых оболочек, так как бледность только кожи может быть из-за спазма капилляров кожи.

Геморрагический синдром может проявляться кровоточивостью в виде мелких высыпаний, крупных кровоподтеков или в виде кровотечений: носовых, желудочно-кишечных, маточных, легочных. Объясняется ге­моррагический синдром уменьшением в периферической крови тромбоцитов, факторов свертывания крови в плазме или увеличением про­ницаемости сосудистой стенки.

Зуд кожи. Это симптом эритремии и лимфогранулематоза. Симптом появляется раньше других симптомов (ранний симптом).

Боль в левом подреберье. Появляется при увеличении селезенки и на­пряжении ее капсулы. Острые боли возникают при инфаркте селезенки (тромбоз сосудов селезенки).

Боль в костях. Возникает боль в костях при разрастании костного моз­га при гемобластозах. Она может возникать спонтанно или при поколачивании по костям (плоским), где располагается костный мозг — место кроветворения.

Трофические изменения кожи. Симптомы этих изменений: истонче­ние кожи, сухость и выпадение волос, повышенная ломкость ногтей. Это связано с недостатком в организме железосодержащих ферментов.

Анемии

Анемия — клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий (В. Я. Шустов, 1988 г.)

1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические): острая, хрони­ческая.

2. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолити­ческие).

3. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом: острые, хронические.

4. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожден­ная хроническая гемолитическая анемия; болезнь Мин ко веко го—Шоф-фара; приобретенная гемолитическая анемия; гемо-глобинозы.

5. Анемии со смешанной внутриклеточной и внутрисосудистой ло­кализацией гемолиза.

6. Анемии вследствие нарушенного кровеобразования.

V Железодефицитные анемии.

V В_|2(фолиево)-дефицитные.

V Гипопластические (апластические).

Железодефицитная анемия. Железодефицитная анемия — анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и эритроци­тов, развитием трофических нарушений в органах и тканях.

Железо является жизненно необходимым элементом для организма, принимающим участие в транспорте кислорода, окислительно-восста­новительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях. Особенно велико его значение в гемопоэзе. Суточная потребность же­леза — 18—20 мг, обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов. Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается ретикулогистиоцитарной системой и в даль­нейшем используется в кроветворении. Только незначительная часть его (10%) выводится из организма. Недостающее количество железа по­полняется за счет пищевого, обмен которого представляет собой слож­ный процесс, протекающий в несколько этапов. Для нормального вса­сывания железа необходимо наличие в желудке свободной соляной кис­лоты, которая переводит его в закисную форму. Последняя в тонком кишечнике соединяется с белком апоферритином, образуя железопротеиновый комплекс — ферритин. В дальнейшем ферритин всасывается в кровь, вступает в связь с р-глобулином и в виде белкового соедине­ния трансферритина транспортируется к костному мозгу и другим кро­ветворным органам.

Этиология железодефицитных анемий:

1. Заболевания желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся хроническими кровопотерями (язва желудка, рак желудка, рак пищево­да и кишечника, эрозивный эзофагит и гастрит, дивертикулез и поли-поз кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона,

геморрой).

2. Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с наруше­нием всасывания железа (резекция тонкого кишечника, энтерит, амилоидоз кишечника, хронический панкреатит).

3. Заболевания печени и портального тракта с кровотечениями из рас­ширенных вен пищевода.

4. Заболевания почек с микро- и макрогематурией.

5. Заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертоническая бо­лезнь с носовыми кровотечениями, расслаивающая аневризма аорты).

6. Заболевания органов дыхания (легочной гемосидероз, болезни лег­ких и бронхов, протекающие с кровотечениями, рак легкого, туберку­лез, бронхоэктазы).

7. Заболевания системы крови (лейкозы и гипопластические анемии,

осложненные кровотечениями).

8. Геморрагические диатезы (тромбоцитопении, гемофилия, коагулопатии, геморрагический васкулит).

9. Гипотиреоз.

10. Заболевания, сопровождающиеся интоксикацией (болезни почек с почечной недостаточностью, заболевания печени с хронической пече­ночной недостаточностью),

11. Меноррагии и метроррагии.

12. Беременность и период лактации.

13. Недостаточное потребление железа с пищей.

14. Рак любой локализации.

15. Глистные инвазии.

16. Чрезмерное донорство.

Наряду с вышеуказанными причинами существует ряд заболеваний, вызывающих анемию вследствие перераспределения железа. Ведущим патогенетическим механизмом анемии при этом является накопление железа в депо в виде ферритина и гемосидерина, а также в клетках макрофагальной системы и очагах воспаления, что приводит к дефициту железа в эритроидных клетках костного мозга. Общее количество железа в организме при этом не снижено.

Примеры таких заболеваний: острые инфекции (бактериальные, ви­русные, грибковые); сепсис; туберкулез различной локализации; хро­нический остеомиелит; хронические лейкозы; острый и хронический пиелонефрит и инфекции моче вы водящих путей; нагноительные за­болевания легких и плевры; воспалительные заболевания брюшины; инфекционный эндокардит; ревматоидный артрит; злокачественные заболевания с наличием метастазов.

Клинические варианты железодефицитных анемий: железодефицитная анемия раннего детского возраста; ранний и поздний хлорозы; гастроэнтерогенные хлоранемии; гипохромные анемии беременных. Причинами развития анемии у детей могут быть: недоношенность, ран­нее искусственное вскармливание, частые инфекционные и воспали­тельные заболевания.

Хлороз. Бывает ранним и поздним. Ранний хлороз встречается у мо­лодых девушек. Клиническим проявлением является нарушение овари-ально-менструального цикла. Поздний хлороз встречается у женщин в 35-45 лет. Клиническими проявлениями бывают: повышенная уста­лость, сердцебиение, шум в ушах, сонливость, извращение вкуса, вы­ражающееся в наклонности к употреблению мела, глины, яичной скор­лупы, зубного порошка. Нередко наблюдаются трофические нарушения кожи и слизистых, дисфагия.

ОАК: понижение гемоглобина и цветного показателя до 0,4—0,5, мик-роанизоцитоз, пойкилоцитоз, количество эритроцитов может быть нор­мальным и даже повышенным. Количество лейкоцитов в пределах нормы.

Гастроэнтерогенные хлоранемии. Обязательные спутники — ахи­лия, резекция желудка, хронический энтероколит, которые приводят к нарушению всасывания железа.

Для железодефицитной анемии характерны изменения кожи, ногтей, волос, которые не встречаются при других анемиях; мышечная сла­бость. Ногти имеют уплощение и даже вогнутость, ломкость. При ос­мотре обращает внимание бледность кожных покровов, стоматит, тре­щины в углах рта, покраснение языка, глоссит. Изменения сердечно­сосудистой системы: сердцебиение, одышка при физической нагрузке, иногда приступы стенокардии, снижение артериального давления, при­глушенность сердечных тонов, выслушивается систолический шум на всех точках выслушивания сердца и сосудов.

ОАК: снижение цветного показателя до 0,4-0,5, нормальное или несколько повышенное содержание лейкоцитов, незначительное сни­жение эритроцитов, гемоглобина до 20-30 г/л.

БАК: содержание железа в крови снижается до 7,2-10,8 мкмоль/л (норма 12,5-30,4 мкмоль/л).

Лечение. 1. Лечебное питание. Диета, богатая железом. Лучше вса­сывается железо из продуктов животного происхождения (из мяса), из печенки — хуже.

Рекомендуются продукты: говяжье мясо, телятина, рыба, печенка, почки, легкие, яйца, овсяная и гречневая крупы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, персики, изюм, чер­нослив.

2. Лечение железосодержащими препаратами.

Гемостимулин по 2-3 табл. 3 раза в день, ферроцерон по 1-2 табл. 3 раза в день, конферон по 1-2 капсуле 3 раза в день, ферроплекс по 2—3

др. 3 раза в день.

Повышение гемоглобина происходит через 6—8 недель приема желе­зосодержащих препаратов. Начинает повышаться гемоглобин через 2-3 недели от начала лечения. Показания к парентеральному введению железосодержащих препаратов — уменьшение количества сывороточ­ного железа.

Препараты: феррум-лек, фербитол, эктофер, ферковен. Препараты железа следует сочетать с назначением витаминов В_]2, В₆ и фолиевой кислоты, которые являются стимуляторами кроветворения.

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия. Причиной острой кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреж­дением крупных сосудов, или кровотечения из внутренних органов (же­лудочно-кишечные, легочные, маточные, геморроидальные).

Клиническая картина. Складывается из анемических симптомов, связанных с гипоксией, и симптомов коллапса. Вскоре после острого кровотечения пациенты ощущают слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, тошноту, жажду. Вначале паци­ент возбужден, затем наступают обморок, коллапс.

Объективно; мертвенная бледность кожи, частое, поверхностное дыха­ние, тахикардия, пульс малого наполнения и напряжения, АД снижается. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной фор­мулы до миелоцитов, ретикулез.

Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. Быстрая по­теря 1/4 объема крови приводит к коллапсу, а потеря 1/2 объема за 1— 2 часа несовместима с жизнью. В то же время потеря 1/2 объема крови за 1-3 дня и при ус гранении причины— надежда на выживание.

Изменения со стороны крови возникают не сразу после кровопотери, а спустя день-два, что объясняется своеобразным характером компенса при острых кровопотерях. Непосредственно после кровопотери по­казатели красной крови не снижаются (скрытая анемия) в связи с рефлек­торным уменьшением общего сосудистого русла и компенсаторным по­ступлением в кровь депонированной крови. Это так называемая «рефлек­торная фаза компенсации». Через 1—2 дня наступает «гидремическая фаза компенсации», выражающаяся в обильном поступлении в кровоток ткане­вой жидкости и восстановлении первоначального объема сосудистого русла. В этой фазе констатируется анемизация. Спустя 4—5 дней после кровопотери возникают ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с, ядерным сдвигом до метамиелоцитов и миелоцитов и умеренный тром-боцитоз. Это «костномозговая фаза компенсации», наступающая в резуль­тате повышения содержания эритропоэтина в сыворотке крови.

Лечение. Лечение сводится к борьбе с острой кровопотерей и острой сосудистой недостаточностью. Наилучшим методом лечения является переливание крови или эритроцитарной массы. В случае шока вводят кровезаменители — полиглкжин, плазму.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Хроническая постгемор­рагическая анемия развивается чаще всего в результате повторных же­лудочно-кишечных, геморроидальных, маточных кровотечений.

Клиническая картина. Пациенты обычно жалуются на общую сла­бость, головокружение, одышку, шум в ушах. При внешнем осмотре от­мечается бледность кожных покровов и видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность голеней, при выслушивании сердца и сосудов обнару­живается систолический шум. Пульс малый, умеренная тахикардия.

Картина крови. Характерна гипохромная анемия — низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Уве­личено количество ретикулоцитов до 2-3%, наблюдается лейкопения с относительным лимфоцитозом, количество тромбоцитов нормальное или несколько повышенное.

Лечение. Лечение направлено на устранение источника кровотечения. В качестве заместительной терапии показаны переливания цельной кро­ви или эритроцитарной массы в сочетании с препаратами железа.

Прогноз. Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. У здоровых людей даже при незначительной кровопотере состав крови вос­станавливается через 4—5 недель.

В ₁₂(фолиево) -дефицитная анемия

Анемия, обусловленная дефицитом витамина В,₂ или фолиевой кис­лоты и приводящая к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эрит-ропоэзу.

Причины дефицита В_1Т

I. Нарушение синтеза гастромукопротеина (атрофический гастрит, гастрэктомия, рак желудка, подавление выделения гастромукопротеина алкоголем).

2. Нарушение всасывания витамина В₁₂ в тонком кишечнике (воспа­лительные заболевания, резекция, рак).

3. Конкурентный захват витамина В₁₂ (инвазия широким лентецом, дисбактериоз кишечника).

4. Многолетняя диета, лишенная витамина В_ц.

5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарудпение транспорта в костный мозг (при циррозе печени).

Источником фолиевой кислоты являются главным образом свежие овощи и фрукты, в меньшей степени мясо и молочные продукты. Причины дефицита фолиевой кислоты.

1. Ограничение поступления с пищей продуктов, содержащих фоли-евую кислоту.

2. Нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, энтериты, злоупотребление алкоголем).

3. Прием лекарственных препаратов (метатрексат, аналоги пурина, дефинин).

4. Повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов, бе­ременность, период новорожденности).

Патогенез. Витамин В_]2 поступает в организм человека с мясом, пече­нью, молоком, сыром, яйцами. В желудке В₁₂ связывается с гастромукоп-ротеином, вырабатываемом париетальными клетками днажелудка, образуя комплекс витамин В_[2+гастромукопротеин. Этот комплекс поступает в ди-стальный отдел тонкого кишечника, где взаимодействует со специфически­ми рецепторами, после чего витамин В_[2 всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4—5 мкг витамина В _|2, что составляет 80% его общего количества, поступающего с пищей. В крови В_[2 связывается с транспорт­ным белком транскобаламином-2, с помощью которого доставляется к тка­ням, в костный мозг, печень. Витамин В_|2 депонируется в печени.

Нарушения в процессе транспортировки или всасывания витами­на В_|2 и становятся причиной анемии.

Фолиевая кислота всасывается в подвздошной кишке, ее запасов хва­тает на 3—5 месяцев, поэтому при снижении потребления ее с пищей или нарушении ее всасывания быстро развивается фолиеводефицитная анемия.385

Клиническая картина. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головные боли, сердцебиение, одышку при движениях, отрыжку, тошноту, жжение в кончике языка, понос, парестезии, похо­лодание конечностей, шаткость походки. При объективном обследова­нии обнаруживаются бледность кожных покровов с лимонным оттен­ком, небольшая истеричность склер, одутловатость лица, иногда отеч­ность голеней и стоп, болезненность грудины при поколачивании, субфебрильная температура тела.

Диспептический синдром - края и кончик языка ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений, позже язык становится гладким, «лакированным», сосочки сглаживаются. Вследствие атрофии же­лудка развивается ахилия, в связи с ней — поносы; увеличение печени, иногда селезенки.

Кардиальный синдром: появляется тахикардия, гипотония, увели­чение размеров сердца, глухость тонов, систолический шум на вер­хушке сердца.

Неврологический синдром: парестезии, понижение сухожильных реф­лексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегия и расстройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате дегенеративных изменений в головном мозге.

ОАК. Высокий цветной показатель 1,3—1,4; в мазке крови макроани-зоцитоз с наличием мегалобластов, пойкилоцитоз, снижение количества эритроцитов, гемоглобина незначительно, нейтропения со сдвигом до метам иелоцитов, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, увели­чение СОЭ.

БАК — увеличение содержания неконъюгированной фракции били­рубина.

Течение болезни характеризуется цикличностью со сменой рециди­вов периодами ремиссии. Среди осложнений встречаются пиелит, холе-цистоангиохолангит, пневмония, рак желудка. При резком малокровии может наступить коматозное состояние.

Лечение. К лечению приступать только при установленном диагнозе при помощи миелограммы (гематологом).

Цианокобаламин по 400-500 мкг внутримышечно. Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе.

Фолиевую кислоту назначают в суточной дозе 5-15 мгтолько при де­фиците фолиевой кислоты. При В₁₂-дефицитной анемии без дефицита фолиевой кислоты последняя не назначается.

Гипопластические анемии

Гипопластическая (апластическая) анемия — заболевание кроветвор­ной системы, характеризующееся депрессией кроветворения и развити­ем панцитопении и жировым перерождением костного мозга.

Этиологические формы гипопластических анемий:

1. Идиопатическая форма (этиология неизвестна).

2. Конституциальная форма (анемия Фанкони) — заболевание, на­следуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется в возрас­те после 5 лет.

3. Приобретенная гипопластическая анемия, вызываемая физически­ми и химическими агентами (бензолом, ионизирующей радиацией, цитостатическими средствами, инсектицидами).

4. Приобретенная гипопластическая анемия, развивающаяся после приема некоторыхлекарственных препаратов (левомицетина, бутадио-на, амидопирина, препаратов золота).

5. Приобретенная гипопластическая анемия на фоне хронического активного гепатита.

6. Гипопластическая анемия при беременности (после родов может

исчезнуть).

7. Гипопластическая анемия, развивающаяся при других заболева­ниях: туберкулезе легких, цитомегаловирусном сепсисе и др.

Клиническая картина. Заболевание начинается с симптомов общей слабости, головокружений, познабливания, потери аппетита. Объектив­но: кожные покровы и слизистые бледные, подкожно-жировая клетчат­ка сохранена. Тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления. При острых и подострых формах возможны кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, усугубляющих анемизацию. Температура тела нор­мальная, повышается при присоединении ангины, гриппа, пневмонии. Заболевание быстро прогрессирует.

Прогноз. Зависит от причины анемии и осложнений (гемолиз, кро­вотечения). Продолжительность жизни до Шлет. Погибают пациенты от пневмоний, кровоизлияния в мозг.

Лабораторные исследования. ОАК: панцитопения, выраженная анемия нормохромного типа, лейкопения и резкая тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ костного мозга: уменьшение количества ядер­ных элементов с нарушением созревания их на разных стадиях разви­тия. В конечном периоде болезни развивается опустошение костного мозга — панмиелофтиз (под микроскопом — единичные костно-моз-говые элементы).

Лечение. 1. Назначаются глюкокортикоиды — преднизолон 1—2 мг/кг

в сутки.

2. Лечение анаболическими препаратами неробол, анаполол.

3. Лечение андрогенами (только мужчинам) тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или сустанон-250 1 раз в месяц.

4. Лечение цитостатиками: назначаются при отсутствии эффекта от другой терапии — азатиоприн в табл. по 0,05 г.

5. Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от преднизо-

лона.

6. Пересадка костного мозга — основной метод лечения гипопластической анемии. Для профилактики отторжения используют циклофос-фан 50 мг/кг 3 дня и антхтимфоцитарный глобулин.

7. Трансфузия эритроцитов. Проводится только при выраженной анемии, гипоксии мозга и гемодинамических нарушениях.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующаяся повышенным внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

По патогенезу гемолитические анемии подразделяют на 3 группы (Ю.И.Лорие, 1962 г.):

1. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара); гемог-лобинозы, связанные с наличием патологических гемоглобинов (сер-повидноклеточная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.

2. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.

3. Анемии со смешанным гемолизом.

Врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковско­го--Шоффара).

Заболевание носит семейно-наследственный характер, передается по доминантному типу. Причиной гемолиза является эритроцитопатия, продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается (до 7-14 дней, вместо 120днейвнорме).

Клиническая картина, Первые симптомы болезни обычно проявля­ются в детском возрасте. Обращает внимание наличие желтухи при от­сутствии других признаков заболевания. При объективном обследова­нии отмечается лимон но-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Испражнения окрашиваются в темно-коричневый цвет. Моча имеет цвет крепкого чая.

Увеличивается селезенка и в меньшей степени печень. Нередко об­наруживаются аномалии развития — башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, трофические язвы голеней.

Лабораторные исследования. ОАК: понижение осмотической ус­тойчивости эритроцитов, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, осмоти­ческая резистентность эритроцитов падает до 0,7—0,4 вместо нормы 0,48-0,32. Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов, вслед­ствие малой осмотической устойчивости их.

Лечение. Спленэктомия; переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям — при тяжелой степени анемии, в период тя­желых гемолитических кризов; для профилактики образования камней желчного пузыря — желчегонные препараты.

Прогноз болезни благоприятный.