ОГН – циклическое иммунокомплексное заболевание почек, с относительно быстрым течением, проявляющееся в типичных случаях триадой симптомов – гематурией, отеками, гипертензией.
Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Пик заболеваемости – зимние и весенние месяцы.
Этиология: первичные формы ОГН связаны с бета-гемолитическим стрептококком.
Патогенез:
В основе лежит формирование иммунных комплексов (антиген – стрептококк), которые фиксируются на базальной мембране клубочковых капилляров и повреждают эндотелий капилляров, повышают его проницаемость.
В развитии ОГН имеют значение:
- наследственная предрасположенность
- охлаждение
- вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или у носителя гемолитического стрептококка.
Классификация:
Форма:
1. Острый постстрептококковый ГН:
- типичная форма (нефритическая)
- с нефротическим синдромом
- с изолированным мочевым синдромом
2. Быстропрогрессирующий ГН
3. ХГН:
- гематурическая форма
- нефротическая
- смешанная
Периоды ОГН:
- острый (2-3 недели)
- обратное развитие (3 недели)
- переход в хронический
Периоды ХГН:
- обострение
- частичная ремиссия
- полная клинико-лабораторная ремиссия
По функции почек:
ОГН: без нарушения; с нарушением; ОПН
Быстропрогрессирующий: с нарушением, ХПН
ХГН: без нарушения, с нарушением,ХПН.
Клиника ОГН развивается через 10-14 дней после острого заболевания (стрептококковой этиологии):
- урежение мочеиспусканий
- моча цвета «мясных помоев»
- пастозность, небольшие отеки на лице и лодыжках.
Экстраренальные симптомы: - симптомы интоксикации
- отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром на лице, к вечеру – на голенях и лодыжках)
- гипертензионный синдром (головная боль, повышение АД)
Ренальные симптомы:
- боли в пояснице
- изменение цвета мочи
- мочевой синдром(гематурия,олигурия,протеинурия,цилиндрурия)
(Единичные гиалиновые цилиндры встречаются в норме, эритроцитарные цилиндры – это признак нефрита)
- азотемия – повышение остаточного азота, креатинина, мочевины
Изолированный мочевой синдром – мало симптомов, чаще обнаруживается случайно при плановом обследовании после ангины или скарлатины. Состояние не нарушено.
Нефротический синдром – массивная протеинурия (более 1,0 г/м в сутки) и выраженные отеки.
Диагностика ОГН:
- общий анализ мочи, Нечипоренко, по Зимницкому
- ежедневно учет диуреза и кол-во выпитой жидкости
- посевы мочи
- измерение АД ежедневно
- биохимия крови: креатинин, мочевина, хлориды, калий, натрий, белок общий и фракции, коагулограмма
- антистрептококковые антитела
- осмотр глазного дна
- УЗИ, реногграфию, урографию
- биопсия почек
Дифференциальная диагностика:
-с пиелонефритом, интерстиц. нефритом, липоидным нефрозом, с дисметаболическоми нефропатиями
- геморрагическими диатезами (тромбоцитопатии)
- с аномалиями обмена веществ
- с опухолями почек
Осложнения:
- анурия
- эклампсия
- сердечная недостаточность
Быстропрогрессирующий ГН – двустроннее аутоиммунное поражение клубочков почек, которое характеризуется почечной недостаточнстью, быстро развивающейся с развитием терминальной уремии (от нескольких недель до нескольких месяцев).
В основе – синтез высокоактивных аутоантител к базальной мембране или большие иммунные комплексы.
Чаще болеют старшие школьники. Начинается остро – с олигурии или анурии – интоксикация, отеки, гипертензия, анемия, азотемия. Мочевой синдром: гематурия, протеинурия, изостенурия, олигурия, высокая относительная плотность.
Прогноз при ОГН - благоприятный
Лечение:
Режим постельный, расширение режима – при ликвидации гематурии, гипертензии, отеков
Диета: бессолевая, ограничение жидкости в олигурическую стадию, ограничение белка.
Антибактериальная терапия 2-мя курсами (пенициллины и макролиды) по 8-10 дней с недельным перерывом
Витаминотерапия: В, А, Е, С, рутин
По показаниям куратил 5 мг/кг в сутки, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал 5 мг/кг в сутки – для улучшения почечного кровотока
Гипотензивные – каптоприл 0,05-0,4 мг/кг 2-3 раза в сутки, нифедипин 0,05-0,5 мг/кг 2-3 раза в сутки
Диуретики при отечном синдроме (лазикс в/м или в/ 1,0-2,0 мг/кг)
Профилактика – санация хронических очагов инфекции
Диспансерное наблюдение – 5 лет
Первые 3 месяца – каждые 2 недели (анализ мочи, АД)
далее – 1 раз в месяц, затем 1 раз в квартал
анализы мочи - при любом интеркуррентном заболевании.
Хронические ГН – группа первичных ГН, характеризующихся прогрессирующими, иммуно-воспалительными, склеротическими поражениями нефронов с последующим склерозом и частым развитием ХПН.
Этиология:
- наследственная предрасположенность
Пусковые факторы:
- нефротоксические препараты
- хр. инфекции
- вирусные инфекции
- персистирующие вирусные инфекции (цитомегаловирус,, гепатит В и др)
- антигенные нагрузки (введение иммуноглобулинов, вакцинации).
Гематурическая форма ХГН
Основной признак заболевания – стойкая гематурия. Жалоб нет, АД не повышено, могут быть боли в пояснице, утомляемость. Функция почек не нарушена.
Нефротическая форма ХГН: начало острое, после ОРВИ, ангины и др. развивается клиника острого нефрита с протеинурией (более 3 промилей), отеками, гипертензией. Протекает заболевание длительно, волнообразно. Длительное время выделительная функция почек не нарушается, но в итоге развивается ХПН.
Смешанная форма:
- боли в животе, пояснице, дизурия
- выраженные отеки
- гипертензия значительная с сосудистыми изменениями на глазном дне
- гематурия, протенурия, цилиндрурия
- биопсия почек – пролиферативно-фибропластический гломерулит.
ХПН через 1 -2 года
Лечение зависит от формы ХГН:
Диета - от функционального состояния почек, такая же, как при ОГН.
При нефротическом синдроме – иммунодепрессанты.
При изолированном мочевом синдроме – курантил или индометацин
При симптомах почечной недостаточности – глюкокортикоиды, цитостатики, антиагреганты.
Терапию подбирают по результатам биопсии (по морфологии).
Прогноз – зависит от формы ХГН, в большинстве случаев – это неуклонное прогрессирование, приводящее к склерозу почечной ткани.
«Д» наблюдение – до перевода ребенка во взрослую сеть:
- первые 12 месяцев – 1 раз в месяц и измерением АД, анализ мочи, затем 1 раз в квартал.
- проба Зимницкого 1 раз в 2-3
- ЭКГ 1 раз в 6 мес.
- осмотр ЛОР, стоматолога 2 раза в год
- лекарственная терапия по показаниям
Острая почечная недостаточность – клинический синдром различной этиологии, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующем повреждением канальцев, интерстициальной ткани, с внезапной временной или необратимой утратой гомеостатических функций почек.
Основной симптом ОПН:
- олигурия (диурез менее 1/3 от нормального объема) или анурия в результате снижения клубочковой фильтрации
Характерны следующие отклонения:
- нарушение выделения воды из организма
- нарастающая азотемия
- электролитный баланс
- метаболический ацидоз декомпенсированный.
Стадии ОПН:
1. Начальная (1-3 до нескольких дней) – определяется клиникой основного заболевания, снижение диуреза, но нет повышения уровня азотистых шлаков в крови
2. Олигоанурическая (2-2,5 недели) характеризуется:
- резкое снижение
- азотемия (тошнота, рвота, анорексия)
- нарушение проводимости и ритма сердца, снижение АД, тахикардия, одышка, судороги
- нарастающее ухудшение состояние больного
3. Восстановление диуреза с развитием полиурии (1-6 недель) до 10 литров в сутки, нарастает анемия, присоединяются инфекционные осложнения – одна из причин смерти
4. Выздоровления – нормализация концентрационной функции почек, исчезновение анемии (до 2-х лет).